La enfermedad, atracción de circo: (IX) el hombre pichón

Christian Schad Agosta, el hombre con pecho de pichón y Rasha, la paloma negra. (1929) Óleo sobre lienzo. Colección particular

Alejandro Arís es un médico muy interesado por el arte, y autor de una obligada obra de referencia en esta materia:  Medicina en la Pintura (Barcelona, 2002). Es para mí un honor que sea también un seguidor del blog y asistente habitual a algunos de mis cursos y conferencias. Muchas veces intercambiamos puntos de vista y aporta observaciones personales que contribuyen a descubrir obras de gran interés. Recientemente me ha remitido esta obra de Christian Schad, lo que le agradezco sinceramente desde aquí.  

Christian Schad (1894-1982) fue un pintor alemán encuadrado en el movimiento de la Nueva Objetividad (Neue Sachlichkeit). Para evitar ser movilizado en la I Guerra Mundial, se refugió en Suiza, donde estuvo en contacto con el movimiento dadaísta. Tras pasar unos años en Viena donde entró a formar parte de la Nueva Objetividad, se estableció en Berlín a finales de los años veinte. En otras entradas del blog (1, 2, 3, 4) nos hemos referido a obras de este genial artista.  

En esta época era frecuente exhibir en las ferias algunas patologías. Como hemos visto en otras entradas del blog, casos de gigantismo, enanismo, ictiosis, hirsutismo, focomelias y otros síndromes genéticos y hasta tatuajes eran exhibidos como rarezas de circo, con la intención de suscitar la estupefacción y el horror del público que los contemplaba. 

En esta circunstancia, Schad realizó esta pintura con un fondo neutro de morados, azules y grises en la que se representan dos personajes de circo. Schad los había conocido en un parque de atracciones en el norte de Berlín, donde se exhibían juntos con los nombres pajariles que aparecen en el título de la obra, y accedieron a posar para él. 

En este cuadro aparece en primer plano, ocupando el tercio inferior de la obra, Raisha, una mujer oriunda de Madagascar, que actuaba con el nombre de la paloma negra, con una mirada perdida, mirando al vacío. Parece ser que en los números circenses aparecía con una gran serpiente enroscada alrededor de su cuello, lo que no suscita ningún comentario médico especial. Tal vez el contraste de su piel negra con la palidez cutánea de su compañero (Fototipo I) justificaba que aparecieran juntos en el mismo número.

Radiografía de un caso de pectus excavatum

Más hacia atrás, sentado en una silla de respaldo alto que recuerda un trono, aparece Agosta, semidesnudo, con semblante serio y frío, mirando al espectador con gesto arrogante. El tal Agosta era un personaje que era presentado en el espectáculo como El hombre de pecho de pichón. 


Agosta está sentado en una posición de tres cuartos que permite apreciar plenamente su pectus excavatum, una peculiar conformación cóncava del esternón, que causa un hundimiento torácico. Como sucede en muchos de estos casos, el pectus excavatum se asocia a un omóplato prominente que, por su parecido con las alas de un ángel, recibe el nombre de escapula alata.  

La escapula alata y el pectus excavatum muchas veces forman parte del síndrome de Marfan (descrito por el pediatra Antoine Marfan en 1896). En el caso de Agosta, están presentes otros síntomas como la delgadez  extrema y un cierto alargamiento de los dedos de la mano. No podemos afirmar categóricamente que se trate de un síndrome de Marfan, aunque comentaremos los principales rasgos clínicos de este síndrome.  

El síndrome de Marfan es un trastorno que afecta al gen de la fibrilina, una proteína del tejido conectivo, presente en la piel, los huesos, los vasos sanguíneos y otros órganos. 

Escápula alata

Las personas con síndrome de Marfan suelen ser muy altas, delgadas y con articulaciones flexibles. La mayoría de las personas con síndrome de Marfan tienen problemas de corazón y los vasos sanguíneos, tales como debilidad en la aorta o fugas en las válvulas cardíacas. También pueden presentar alteraciones en los huesos, los ojos, la piel, el sistema nervioso y los pulmones.

El síndrome de Marfan presenta, además del pectus excavatum y la escápula alata otras alteraciones: 

• Estatura alta y constitución muy delgada
• Brazos, piernas y dedos desproporcionadamente largos
• Paladar alto y arqueado y dientes apiñados
• Miopía extrema
• Espina dorsal anormalmente curvada
• Pies planos

En este blog hemos comentado otros casos de síndrome de Marfan. 

En todo caso, la obra de Schad constituye un nuevo testimonio de los casos patológicos que se exponían a la curiosidad pública en ferias y circos en la primera mitad del s. XX. 

La enfermedad, atracción de circo: (VIII) síndrome de Seckel

Retrato de Koo Koo,  la mujer pájaro  Fotografía en B & N      Colección particular

El síndrome de Seckel es una enfermedad congénita muy rara, caracterizada por retraso del crecimiento intrauterino, microcefalia, enanismo (conservando las proporciones corporales) y un "perfil de pájaro" (cara y nariz estrechas, nariz afilada, ojos grandes con inclinación antimongoloide, mandíbula retraída), y un ligero retraso mental. Los individuos afectos de este síndrome también suelen presentar una importante alopecia, agenesia o displasia dentaria y miopía extrema, que casi llega a la ceguera. Son frecuentes los transtornos cardíacos. 

Esta era la patología de la estadounidense Minnie Woolsey (1880 - circa 1964). Fue recogida de un asilo para enfermos mentales por su primer promotor, dispuesto a exhibirla y a sacar partido de su aspecto. En sus primeras actuaciones se le dió el nombre de "Minnie Ha Ha", un juego de palabras entre su nombre y el de las cataratas Minnehaha Falls, cerca de su lugar de nacimiento, en el condado de Rabun (Georgia). 

En sus primeras exhibiciones, Woolsey, aparecía con aspecto tímido, bailando vestida con trajes propios de pieles rojas y balbuceaba en un dialecto incomprensible. Así apareció también en la película Freaks (1932), en la que iba vestida con un traje de plumas durante la escena del banquete de bodas. 

Más adelante, se fue volviendo cada vez más pasiva, actuando en sus últimos tiempos como "La Mujer Ciega de Marte". A medida que se fue haciendo mayor, ya casi no reaccionaba ante los estímulos externos, y podía pasarse horas sentada en una silla, inmóvil durante horas.

Un triste ejemplo más de la enfermedad entendida como espectáculo, y de la lamentable explotación de estos enfermos en circos y ferias.  

La enfermedad, atracción de circo: (VII) Ictiosis

Retrato de Esther Blackmon "La gemela caimán"  Fotografía en B & N      Colección particular

La ictiosis es una enfermedad  cutánea de origen genético, relativamente frecuente, en la que la piel se vuelve seca y escamosa, como la de un pez (ἰχθύς /ikʰ.tʰy̌ːs/ es "pez" en griego, de ahí el prefijo ictio-), lo que ha dado lugar probablemente a leyendas de sirenas y de hombres-peces. También ha motivado que durante el s. XIX y buena parte del s.XX algunos de los individuos afectos de esta patología fueran exhibidos en circos y ferias como la mujer serpiente, el hombre lagarto o otros imaginativos epítetos, que se acompañaban de fantasiosas historias. Comentaremos hoy como ejemplo el caso de dos hermanos con ictiosis que protagonizaron este tipo de espectáculos. 

Esther y William Parnell habían nacido en Kenly, Carolina del Norte, en 1926, en una familia con seis hijos. Mientras que su hermana y tres de sus hermanos nacieron con una piel perfectamente normal, Esther y su hermano William padecían ictiosis.

Hay varias formas de ictiosis, una rara condición de la piel que deriva su nombre de la palabra griega para peces, pero los hermanos Parnell tenían escamas especialmente gruesas y se compararon rápidamente con los caimanes que cazaban en las Carolinas. Además prácticamente no tenían cabello, ya que en los casos de ictiosis grave el propio grosor de la piel dificulta el crecimiento del cabello y de las pestañas. La falta de pelo y las llamativas escamas producían un efecto similar al de los reptiles. 

William era comúnmente conocido como Aloa, el niño caimán y Esther era conocida como Alicia. Cuando actuaban juntos se les daba el nombre artístico de 'Los gemelos de piel de cocodrilo', a pesar de que en realidad no eran gemelos, sino de edades distintas. Pero su patología hacía que su aspecto fuese casi idéntico. 

Según la leyenda inventada por el circo Barnum, su apariencia se debía a que su madre durante el embarazo "los gemelos" sufrió el ataque de un caimán, y el susto  consiguiente había producido este efecto. Observamos aquí que el vulgo atribuía este tipo de incidentes como causales, en una explicación similar a la que a veces se da para explicar los angiomas o los nevus congénitos (denominados popularmente como "envidias" o "antojos"). De todos modos, a veces se alteraba la presentación: se cambiaban sus nombres, se les presentaba como huérfanos e incluso, se afirmaba que la "ciencia médica estaba desconcertada" ante el fenómeno. 

Los hermanos fueron exhibidos juntos, viajando  casi exclusivamente dentro de los Estados Unidos con diversas empresas de espectáculos de circo: West's World Shows, Endy Bros, Shows, Cetlin-Wilson Shows, Royal American Shows y Clyde Beatty's Circus Sideshow.

Conocemos algunos detalles de su biografía. William era alcohólico y su adicción acortó considerablemente su vida. Falleció en 1959. 

Esther, por su parte, siempre sonreía y tenía una personalidad encantadora que fascinaba a todos los que la conocían. Se casó con Thomas Blackmon a la edad de veintidós años y se convertiría en la madre más extraña del mundo en 1948 cuando dio a luz a su primer hijo. En total, Ester dio a luz a siete hijos. Todos nacieron sanos y sin ningún signo de enfermedad en su piel. 

Profesionalmente, Esther se convirtió en miembro de la Asociación de Showmen del Gran Tampa y estuvo involucrada en el mundo del espectáculo durante 56 años. Además de sus exhibiciones en directo, también participó en  dos películas: 'The Mutations' (1973) y 'The Sentinel' (1977). Cuando Esther Blackmon falleció el 24 de agosto de 2003, dejó a siete hijos, 16 nietos y nueve bisnietos.

En ocasiones la ictiosis ha sido presentada como piel de elefante. 

   

La enfermedad, atracción de circo: (VI) el hombre de goma

Retrato de James Morris "The rubber skin man"  Fotografía en B & N      Colección particular

Ya hemos comentado en otra entrada que algunos contorsionistas medievales podían estar efectos del síndrome de Ehlers-Danlos. También tenemos algunos ejemplos de ello en algunas representaciones de bailarinas contorsionistas en el arte del antiguo Egipto. Lo mismo que probablemente sucedió con algunos músicos que alcanzaron un gran virtuosismo gracias a su flexibilidad, como fue el caso de Niccolò Paganini. 

James Morris, "el hombre de goma"

Este trastorno genético que causa un gran aumento de la elasticidad de la piel y de las articulaciones propició que algunos de los enfermos de Ehlers-Danlos fuesen exhibidos en circos y ferias durante el s. XIX y comienzos del XX. La gran elasticidad cutánea en estos casos puede favorecer que estos enfermos puedan realizar ciertos movimientos aparentemente imposibles para el resto de la Humanidad, por lo que sus ejercicios constituían un sorprendente espectáculo, que fue aprovechado por los empresarios circenses.  

No comentaremos aquí la larga lista de personajes que fueron mostrados como atracción circense por este motivo. Nos limitaremos a recordar a uno de los casos más emblemáticos: James Morris. 

James Morris había nacido en Copenhague en 1859. Ya de niño asombraba a sus compañeros estirando la piel hasta llegar a separarla 45 cm de su posición normal, sin dolor aparente. Su habilidad llegaba al punto que podía hacerse una especie de máscara que cubría totalmente la cara con la piel del cuello. 

Su popularidad hizo que en 1885 fuera aceptado por la compañía "Barnum & Bayley circus" uno de los más prestigiosos circos del momento. En su número, Morris tomaba el nombre de  «The Rubber Man», y demostraba que su piel era tan elástica que podía incluso convertirla en un vestido, envolviéndose con ella. Uno de los shows de mayor éxito consistía en coger la piel de su cuello tirando de ella hacia arriba para cubrir por completo su rostro formando una estrambótica trompa de elefante. Estos números eran muy bien acogidos por el público. 

James Morris

Sin embargo una de las características del síndrome de Ehlers-Danlos es la facilidad para que aparezcan heridas y cicatrices en la piel. La piel de Morris se estiraba, pero empezó a ser muy frágil y a sufrir heridas y laceraciones. 

También comenzó a presentar problemas articulares. Sus articulaciones se deformaban cada vez más y comenzaron a dolerle. El dolor era intenso y cada vez le limitaba más sus movimientos. A pesar de ello, siguió realizando espectáculos durante 13 años. El circo no podía prescindir de un número tan popular como el «del fantástico hombre de goma».

Cansado y aquejado por su dolor cada vez más limitante, James Morris se refugió en el alcohol. Al final, su trato era conflictivo, y el circo decidió prescindir de él. Tras dejar el mundo del espectáculo, Morris trabajó de peluquero en Nueva York, pero su alcoholismo era cada vez más evidente. No sabemos que sucedió después ni cual fue su final.  

La enfermedad, atracción de circo: (V) Juglares contorsionistas.

Canecillo contorsionista  (época románica)  Piedra esculpida.     San Pedro de Cervatos

Los canecillos son pequeños salientes del extremo de la viga de un edificio que sobresale al exterior de la fachada y sostiene la cornisa. Es un elemento frecuente en el arte románico donde puede encontrarse bajo la techumbre del ábside, por ejemplo. Suelen formar parte del programa decorativo del edificio. 

Los canecillos románicos son a veces meras ménsulas con motivos geométricos (volutas, espirales, bolas, etc...), pero en otras ocasiones se aprovechan como parte del programa decorativo o simbólico y representan caras, animales u otros motivos.  

Canecillos eróticos representando coitos o felaciones
en el exterior de una iglesia románica.

En general, el arte románico quiere dejar claro que la iglesia es un recinto sagrado, la casa de Dios. Por lo tanto, todo lo que contiene es algo puro y santo, antesala del cielo. Pero en contraposición, el exterior es el terreno de lo profano, de lo pecaminoso. En algunas zonas como en Cantabria o en Galicia no es raro encontrar en los canecillos escenas procaces: personajes mostrando el ano, haciendo ostentación de las nalgas o defecando; o bien explícitamente sexuales: monos masturbándose o mostrando los genitales; partos (probable alusión a los hijos ilegítimos); parejas practicando un coito o una felación; coitos anales e incluso imposibles y lascivas autofelaciones.  Parte de este programa simbólico es las representaciones de demonios o de animales impuros como cabras, toros, serpientes, cerdos o jabalíes. Y sobre todo simios, considerados la encarnación de la lujuria por excelencia.  


Pero además de todo eso también encontramos referencias a los juglares y saltimbanquis que frecuentaban las ferias y mercados. Solían ir en grupos ambulantes formados por músicos, contorsionistas, malabaristas y bailarinas (que con frecuencia eran también prostitutas) y cantaban sátiras y burlas obscenas sobre la vida presuntamente virtuosa del clero. No debían ser muy bien vistos por la Iglesia y por eso se añadían como "representaciones del mal" en los canecillos exteriores. Las figuras de músicos tocando instrumentos, danzantes y contorsionistas en inverosímiles posturas son frecuentes en los canecillos románicos.  

Los contorsonistas medievales eran un elemento bastante habitual entre estos grupos de la farándula. Tenemos testimonios de la práctica de este antiguo arte ya desde tiempos de los egipcios. Ciertamente, con una buena disciplina de entrenamiento se pueden conseguir efectos sorprendentes. Pero también no es menos cierto que algunas personas tienen una hiperlaxitud articular como consecuencia de padecer el síndrome de Ehlers-Danlos, que facilita y predispone a la realización de increíbles acrobacias.  

Este síndrome se caracteriza por un grupo de trastornos hereditarios caracterizado por tener las articulaciones extremadamente sueltas o laxas, así como la piel muy elástica en la que se forman hematomas con gran facilidad y vasos sanguíneos que se dañan fácilmente. 

Hay varios tipos de síndrome de Ehlers-Danlos, algunos de ellos muy discretos. Los síntomas principales son:

• Dolor de espalda y de articulaciones

• Hiperlaxitud de ligamentos

• Piel que puede estirarse con gran facilidad

• Trastornos de la cicatrización 

• Pies planos

• Aumento de la movilidad articular

• Fácil dislocación de articulaciones

• Piel muy suave y aterciopelada

• Problemas de visión

La facilidad de estiramiento de la piel y las articulaciones ha hecho que muchos pacientes de esta patología se exhibieron en los circos como "el hombre de goma". En otra entrada del blog comentaremos la historia de uno de ellos.  

La enfermedad, atracción de circo: (IV) Los enanos acondroplásicos

Pablo Picasso  La nana (1901)  Óleo sobre tela   104,5 x 61 cm Museu Picasso. Barcelona.

Entre las patologías que eran exhibidas en los circos ocuparon un importante papel los enanos, que a veces eran exhibidos en grupos efectuando juegos malabares, equilibrios, etc. con un contenido de destreza al que frecuentemente se añadía un cierto carácter cómico. Muchas veces aparecían junto a gigantes, (para remarcar el contraste de tamaño) o junto a las vedettes (para comparar la belleza de ésta con los rasgos característicos de la acondroplasia). 

Fernando Botero: Los enanos toreros (1988)

Como todos los espectáculos basados en exhibiciones de diversas patologías, los espectáculos de enanos eran crueles y poco afortunados. Sin embargo eran frecuentes. Tan frecuentes que casi se consideraban una de los números más habituales en los circos. 

Un cartel anunciando una novillada 
     cómica a cargo de enfermos de acondroplasia.  

También eran bastante comunes que los acondroplásicos participaran en espectáculos de toreo bufo: las novilladas del "Enano Torero" (realizadas normalmente en plazas de toros) tenían una gran popularidad. Según rezaban los carteles taurinos de la época  eran espectáculos dedicados a los niños (sic). 

Uno de los espectáculos más representados fue el del Bombero Torero, un personaje cómico inspirado en un bombero borrachín con un gran bigote que comenzó su gira por las ferias en 1928. 

A partir de 1953 se incorporaron al espectáculo un grupo de enanos acondroplásicos. Las novilladas del "Enano Torero" (realizadas normalmente en plazas de toros) alcanzaron una gran popularidad. 

Antiguo recorte de prensa con una foto de enfermos acondroplásicos en una corrida bufa.

Según rezaban los carteles taurinos de la época eran espectáculos dedicados a los niños (sic). Aunque cueste de creer este triste espectáculo y otros similares (que además ponían en peligro a los que lo realizaban, ya que las vaquillas eran mucho mayores en tamaño que los improvisados toreros) se representaron hasta 2017, aunque ya algunos años antes diversos ayuntamientos habían vetado este tipo de espectáculos con acondroplásicos. 

Las exhibiciones de casos de enanismo en ferias y circos
fueron relativamente comunes hasta hace pocos años. 

En efecto, las exhibiciones de enfermos de acondroplasia no eran tan raras hasta hace pocos años. Uno de los lectores del blog (@xosecarreira) nos comenta via twitter que durante las fiestas de algunas ciudades (él recuerda las de San Froilán en Lugo) en el último cuarto del s. XX se mostraban en una barraca de feria itinerante "Las Hermanas Colombinas", otro caso de esta patología. Y esto es solamente un ejemplo de algo que fue relativamente común. 

El principal tipo de enanismo es la acondroplasia, una osteocondrodisplasia o condrodisplasia ocasionada como consecuencia a un trastorno genético. Se trata de una enfermedad rara, que afecta a uno de cada 25.000 nacimientos. En un 75% de los casos se trata de una mutación genética de novo y el 25% restante son trastornos autosómicos dominantes, es decir, heredados de los padres.

Rouault: Enano de circo. 
(de la serie Cirque de l’Étoile filante) 

El transtorno genético que causa la acondroplasia es una mutación en el gen que codifica para el receptor 3 del factor de crecimiento de fibroblastos 3 (FGF3). Existen dos mutaciones que pueden afectan a este gen: G1138A y G1138C. 

Ambas son puntuales, donde dos pares de bases complementarias del ADN se intercambian: 

• Mutación G1138A: Es la más frecuente (98% de los casos). En el nucleótido 1138, la guanina es sustituída por adenina.  

• Mutación G1138C: También tiene lugar en el nucleótido 1138. La guanina es sustituída por citosina. La frecuencia de esta alteración es mucho menor, apenas en el 2% de los casos.

En ambas situaciones, la repercusión en la cadena de la proteína FGFR3 es la misma: el cambio de glicina por arginina. 

Rouault: Enano y Payaso.
(de la serie Cirque de l’Étoile filante)  

La modificación del ADN ocasiona alteraciones en el receptor del factor de crecimiento 3 de los fibroblastos (FGF3), localizado en el cromosoma 4, lo que a su vez genera anomalías en la formación de cartílago y, por lo tanto, en el crecimiento de los huesos. 

Clínicamente en los acondroplásicos se observa una cabeza más grande de lo habitual (macrocefalia), hipoplasia de la región maxilar, y acortamiento de los huesos largos y dedos. Las extremidades son sensiblemente más cortas de lo habitual, mientras que el tronco conserva el tamaño promedio (enanismo rizomélico). A menudo se produce genu varo. Las articulaciones son hiperlaxas y las manos son cortas y en forma de tridente a causa de la separación entre el tercer y cuarto dedo (los huesos de los cuatro dedos largos son de longitud casi análoga y se distribuyen en tres grupos: (1) pulgar, (2) índice y corazón y (3) anular y meñique). 

La estatura promedio de los acondroplásicos es de 130 cm en varones y 120 en mujeres, aunque hay casos en los que no se rebasan los 65 cm de altura. La cifosis toracolumbar es muy común en la infancia. Las alteraciones son muy evidentes y fácilmente reconocibles en cualquier momento de la vida, por lo que el diagnóstico es fácil, incluso antes del nacimiento. 

Celso Lagar: Enano durmiendo. 

Desde el punto de vista radiológico, se pone de manifiesto una platiespondilia, con disminución de la distancia interpedicular de la columna lumbar, deformidad de las regiones metafiso-epifisiarias, huesos ilíacos cuadrados y marcadamente disminuidos de altura y un foramen magnum estrecho, entre otras. 

La estenosis del foramen magnum puede causar compresión medular a nivel del agujero occipital en la infancia causando signos piramidales, hipopnea central e hipotonía. También hay un riesgo leve de hidrocefalia con incremento de la presión intracraneal.

La representación de acondroplásicos exhibidos en los circos en la pintura es muy frecuente. El mundo del circo -tal como era- cautivó a muchos pintores desde mediados del s. XIX y en sus obras encontramos frecuentes testimonios de esta enfermedad. Aportamos aquí algunos ejemplos (Picasso, Rouault, Celso Lagar...) pero hay muchos más. Y aún antes la acondroplasia había sido muy representada. Recordemos los bufones de las cortes del barroco, que muchas veces estaban afectos de esta patología. Velázquez por ejemplo, dejó diversos ejemplos, e incluso en Las Meninas encontramos una muestra de ello. Pero a este tema merece que le dedicaremos otras entradas de este blog.