La cardiopatía congénita de Dik Ket

Dik Ket  Autorretrato  (1939)  Óleo sobre lino en bruto 70 x 50 cm Museum voor Moderne Kunst.  Arnhem (Países Bajos)

Dik Ket (1902-1940) fue un artista holandés encuadrado en la corriente de realismo mágico y que destacó sobre todo por la pintura de bodegones y autorretratos. 

Dik Ket: El trabajador, de la serie Tres pequeños autorretratos.

Dik había nacido con una afección cardíaca congénita que le producía cianosis  (color violáceo azulado de la piel) y deformaciones de dedos y uñas características. Por la hipoxia, sus dedos presentaban un engrosamiento en su extremo, lo que se conoce como acropaquia, dedos en palillo de tambor o dedos hipocráticos. Las uñas toman una forma convexa característica (uñas en vidrio de reloj). Estas alteraciones han sido interpretadas como síntomas de una probable tetralogía de Fallot (Martínez Zamudio, 2020)

Ket pasó su niñez en Hoorn y luego en Ede, antes de asistir al Kunstoefening en Arnhem desde 1922 a 1925. Debido a las alteraciones patológicas de sus dedos tuvo limitados sus movimientos y vivió agobiado por sus fobias, y aprensiones recluido en casa de sus padres, en Bennekom, desde 1930. 

Dik Ket:  Autorretrato (1932) Óleo sobre lienzo 80,5 x 54 cm. 

Museum Boijmans Van Beuningen (Rotterdam, Países Bajos)

Debido a su precaria salud no pudo viajar y conoció la pintura moderna gracias a las reproducciones. Las primeras pinturas de Ket eran de estilo impresionista, pero a partir de 1929 conoció la nueva objetividad alemana (Neue Sachlichkeit) y tomó partido definitivo por el realismo mágico, concentrándose en la pintura de autorretratos y de naturalezas muertas. En su obra también pueden observarse ciertas influencias del cubismo y la atmósfera de austera reverencia presente en los primitivos flamencos, que él calificaba de "intrusismo". 

Ket dejó unas 140 pinturas, entre las que encontramos 40 autorretratos. En ellos se puede observar claramente los síntomas cutáneos de su enfermedad y su progresivo deterioro. El tinte cianótico de su piel, la acusada convexidad ungueal, la acropaquia, se reflejan continuamente en su obra, permitiendo su seguimiento clínico a través de su obra. 

Dik Ket: Doble retrato del pintor con su padre (1938-1940)

Óleo sobre lino en bruto 80 x 100 cm.

Museum voor Moderne Kunst (Arnhem, Países Bajos)

La acropaquia (dedos en palillo de tambor) está ocasionada por un engrosamiento del tejido que se encuentra por debajo de la uña de los dedos de manos y pies. La uña se curva hacia abajo, de manera parecida a la forma de la parte redondeada de una cuchara girada del revés. Probablemente la primera descripción de este fenómeno se debe a Hipócrates y por eso recibe también el nombre de "dedos hipocráticos" o hipocratismo digital. 

Tanto la acropaquia como la cianosis están causadas por la hipoxia, es decir el escaso aporte de oxígeno a la piel y partes distales del cuerpo. Puede verse sobre todo en enfermedades del pulmón (cáncer de pulmón, por ejemplo) o del corazón. En los casos de causa cardíaca destacan como causas frecuentes la cardiopatía cianótica congénita y la tetralogía de Fallot. 

La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente en la edad pediátrica (5-10 % del total de las cardiopatías infantiles). Recibe su nombre del médico francés Étienne-Louis Arthur Fallot (1850-1911), que la describió en 1888 en Marsella. 

Se trata de un defecto congénito multiple que abarca cuatro elementos:

• Estenosis pulmonar infundibular (obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho).

• Comunicación interventricular (defecto del Tabique interventricular).

• Dextraposición de la aorta (aorta cabalgante o aorta a caballo). Es decir, la aorta se encuentra entre los dos ventrículos.

• Hipertrofia ventricular derecha.

Clínicamente esta patología se caracteriza por una marcada cianosis, y la tendencia a la fatiga, que hace que estos pacientes se cansen con mucha facilidad. Es habitual observar que los niños afectos de esta enfermedad se ponen frecuentemente en cuclillas (squatting), como mecanismo para aliviar la hipoxigenación que los afecta, causado por el aumento de la resistencia vascular sistémica. 

Además de encontrar esta patología en la pintura de Dik Ker, hemos encontrado estas alteraciones en otras obras de arte como en cuadros de Lanfranco. También la hemos visto en fotografías que testimonian este cuadro clínico. También nos ha llamado la atención los dedos con acropaquia de algunas esculturas barrocas.

Autorretrato. Pastel sobre cartón. 45,5 x 40,5 cm

Bibliografía

Fallot ELA. Contribution à l’anatomie pathologique de la maladie bleu (cyanose cardiaque), Marseille Médical 1888.

Lock, S., Last, J. M., & Dunea, G. (2001). The Oxford illustrated companion to medicine. Oxford: Oxford University Press. ISBN 0-19-262950-6

Schmied, Wieland (1978). Neue Sachlichkeit and German Realism of the Twenties. London: Arts Council of Great Britain. ISBN 0-7287-0184-7

Zamudio Martínez G,  Zamudio Martínez A. Tetralogy of Fallot—Report of a Case Diagnosed at a Museum»JAMA Cardiol. 2020; 5(5): 500-501. doi:10.1001/jamacardio.2020.0033.

https://jamanetwork.com/journals/jamacardiology/article-abstract/2762495

Cianosis ungueal post-mortem

Círculo romano de Carracci Traslado de Cristo muerto al sepulcro (1615 circa)  Óleo sobre lienzo Galleria Borghese. Roma.

El tema de la muerte ocupa una gran parte de la producción artística de todos los tiempos. Basta pensar con las crucifixiones, martirios o muertes heroicas para darse cuenta que es uno de los temas que más preocupan al hombre y por lo tanto encuentran su plasmación en la producción artística. En el mundo occidental, de tradición cristiana, la muerte de Cristo, plasmada con mayor o menor realismo, ocupa un papel predominante.  

Este es el caso de este cuadro, realizado por un discípulo no bien identificado de Carracci. Representa el tradicional episodio del traslado al sepulcro del cuerpo de Jesús, muerto en la cruz. El pasaje es referido por todos los Evangelios, aunque con ligeras variaciones. En realidad, aparte del relato evangélico en sí, la obra es una alusión velada a la séptima obra de misericordia (enterrar a los muertos) uno de los preceptos cristianos. 

El cuadro representa el dolor de los allegados de Cristo, y el cuidado y solicitud con el que trasladan el cuerpo con una gran mortaja a modo de camilla. Este tipo de traslados debe efectuarse efectivamente suavemente, evitando golpes que podrían causar la presencia de moratones en el cadáver. 

El cuerpo de Jesús yace inerme, y el artista ha preferido mantener la parte superior de la cara en la penumbra. La piel presenta la palidez propia de los cadáveres (livor mortis) a causa de la falta de circulación sanguínea. Las uñas de las manos y las de los pies aparecen cianóticas, es decir, con una coloración oscura, azulada, muy característica, que aparece precozmente en los casos de muerte violenta.

La cianosis es la coloración azulada de la piel, mucosas o lechos ungueales que aparece cuando hay concentraciones iguales o superiores a 5 g/dL de hemoglobina sin oxígeno en los vasos sanguíneos superficiales. Es un fenómeno que no es privativo de los cuerpos muertos. También puede aparecer en vida durante determinados procesos patológicos, como en algunos transtornos cardíacos (infarto, insuficiencia cardíaca); respiratorios (bronquiolitis, EPOC); sanguíneos (policitemia, metahemoglobulinemia); o del sistema nervioso central (hemorragia intracraneal, sobredosis de drogas). 

También podemos observar cianosis ungueal en algunos casos extremos de síndrome de Raynaud, un transtorno que causa vasoconstricción de manos y pies. En estos casos, generalmente tras un estímulo térmico o de estrés, los vasos se contraen de modo que la sangre no llega a las partes distales. La piel de estas áreas aparece entonces blanca, y si la intensidad es mayor, azulada, cianótica. Aunque muchas veces puede presentarse de forma aislada, el fenómeno de Raynaud puede asociarse a enfermedades de los vasos sanguíneos, ciertas colagenosis, o síndrome del túnel carpiano. También, en otras ocasiones puede estar causado por ciertos medicamentos, especialmente los usados en la migraña, para la hipertensión y en ciertos tratamientos anticancerosos.  

Un niño cardiópata en Palazzo Barberini

Giovanni Lanfranco San Lucas cura al niño hidrópico Óleo sobre lienzo. 124 x 178 cm. Galleria Nazionale di Arte Antica.  Palazzo Barberini. Roma.

En una reciente visita a la Galleria Nazionale di Arte Antico, de Roma, ubicada en el Palazzo Barberini de esta ciudad, me encontré con esta obra de Giovanni Lanfranco. Se trata de una adquisición relativamente reciente (fue adquirido por el Estado Italiano en 2011 procedente de la compra realizada a la Galería Alberto di Castro y se incorporó al museo en 2012) por lo que no recuerdo haberla visto antes. La obra me impresionó por representar con todo detalle un evidente caso clínico.  

El cuadro representa a San Lucas, caracterizado como un hombre de edad avanzada, con el cabello cano y barba. Sostiene unos pinceles en su mano izquierda y está sentado ante un caballete en el que hay un cuadro que representa a la Virgen, todavía por finalizar. Según la tradición, San Lucas pintaba, y fue el autor de un retrato de la Madre de Jesús. 

Hay otros atributos que contribuyen a la clara identificación del santo evangelista. Tras él por ejemplo se adivina, más que se ve, la cornuda testuz de un toro, el animal que representa al santo en el Tetramorfos. El tetramorfos (del griego τετρα, tetra, "cuatro", y μορφη, morfé, "forma") es la representación de los cuatro evangelistas con figuras animales: el león (San Marcos); el águila (San Juan); el ángel (San Mateo) y el toro (San Lucas). Este tipo de representación es antiquísima (por lo menos data del s. VI) y probablemente tiene raíces en la mitología egipcia (los cuatro hijos de Horus) o babilónica (astrología zodiacal). Lo cierto es que es una representación iconográfica que desde entonces ha acompañado a los evangelistas, convirtiéndose en su símbolo inseparable. 

Cerca del santo, yace un libro en cuyo lomo puede leerse "Hipócrates", una alusión a la profesión del evangelista, la medicina. En efecto en la epístola a los Colosenses encontramos: 

"Os saluda Lucas el médico amado, y Demas". (Colosenses 4:14)

Tal vez por esta condición de médico del personaje representado es por lo que Lanfranco pintó el niño del cuadro con una semiología tan detallada.

La figura de San Lucas, ya perfectamente identificado con todos sus atributos, ocupa dos tercios del cuadro. Va recubierto con un manto de color azafrán, que deja el pecho al descubierto, y vuelve sus ojos al cielo, como implorando la ayuda divina para curar al caso que le presentan. El tercio restante del cuadro está ocupado por dos figuras: una mujer joven, que fácilmente se deduce que es la madre del niño enfermo, al que señala preocupada y el niño hidrópico que espera la curación. 

El niño, de 2 o 3 años de edad, está totalmente desnudo, y presenta una coloración oscura, cianótica, y una cara de gran tristeza. Los labios y los párpados aparecen amoratados, intensamente cianóticos. Observa a Lucas con una mirada implorante, subrayada por grandes ojeras. Lo que más destaca es que presenta un vientre muy prominente, claramente hinchado. Al verlo salta a la vista el diagnóstico de ascitis.   

La ascitis o hidropesía (como era más habitual denominarla antes) es la acumulación de líquido seroso en el peritoneo, es decir entre el revestimiento del abdomen y los órganos. Hay muchas enfermedades que pueden cursar con ascitis: como transtornos del hígado (cirrosis, ciertos tipos de hepatitis), pancreatitis, insuficiencia cardíaca, insuficiencia renal, síndrome nefrótico, algunos cánceres y tuberculosis. Menos frecuentemente puede verse en infecciones por Clamydia o gonococo, o en el lupus eritematoso. 

Cuando la ascitis es importante (como en el caso representado en el lienzo) puede cursar con ardor de estómago (pirosis), dificultad al respirar (disnea) y dolor de espalda, en la región lumbar, lo que justificaría la forzada postura del niño. Los tobillos aparecen hinchados, edematosos, aunque no los vemos en este cuadro.  

El santo médico toma el pulso radial del niño con la mano derecha, mientras implora con la vista la ayuda del cielo. La mano del niño pende lánguida, desfibrada. 

Pero ¿cuál es la enfermedad del niño? ¿que le ha producido la hidropesía y la peculiar coloración de su piel? 

No es del todo sencillo contestar a esta pregunta. No tenemos datos anamnésicos, ni tampoco sobre la evolución de la enfermedad. Establecer un diagnóstico en estas condiciones es arriesgado. 

Por eso consulté la opinión de mis compañeros los Dres. Joan Llibre, nefrólogo, Mercedes Cerdeira, dermatóloga y Ahmad Zatarieh, pediatra. Coincidimos todos en que podía tratarse de una insuficiencia cardíaca de causa congénita, debida a la corta edad del niño y la intensa cianosis. Lo más probable es que fuera un defecto del septo ventricular (CIV), como afirma Heyne en un reciente artículo publicado en la revista médica Pediatrics o una transposición de grandes vasos o tetralogía de Fallot. Si así fuera, tal vez sería la primera descripción gráfica de una cardiopatía congénita, mucho antes de que fuera descrita clínicamente, ya que Lanfranco murió en 1647, mientras que la tetralogía de Fallot fue vislumbrada por primera vez en 1673 por Stensen, descrita posteriormente por Hunter en 1784 y no fue diferenciada clínicamente hasta que lo hiciera Étienne-Louis Arthur Fallot en 1888. 

Sin embargo, la Dra. Mai Figueras, amiga y compañera de los tiempos de estudiantes en la Facultad de Medicina, me hace notar que el niño no está desnutrido y no tiene acropaquia ni tiraje intercostal. El abdomen es prominente, pero no está tenso, y la facies más que cianótica le parece terrosa. Los ojos son prominentes y su aspecto puede corresponder a movimientos de opsoclonus, por lo que correspondería a un neuroblastoma abdominal. Agradezco a la Dra. Figueras su interpretación diagnóstica y su amable colaboración.

Otra opinión, que también agradezco mucho, es la del Dr. Luis Conde, director del Museo Olavide de Madrid, que propone el diagnóstico de kala-azar, una leishmaniasis visceral que cursa con hepatoesplenomegalia (con gran distensión abdominal), fiebre, sudores nocturnos, piel escamosa y oscura, tos y debilitamiento general. El Dr. Conde aporta una foto de kala-azar extraída de la película “La terrible lección” (1927) donde se ve al Prof. Sánchez-Covisa explorando a un niño con kala-azar, y un aspecto similar al que aparece en el cuadro. La película es propiedad del Museo Olavide. Se da la circunstancia de que el kala-azar o leishmaniasis visceral era una enfermedad relativamente frecuente en Nápoles y otras regiones de la península italiana en el s. XVII. 

Fotograma de la película “La terrible lección” (1927)
 donde aparece un niño con kala-azar
(Gentileza del Dr. L. Conde. Museo Olavide, Madrid)

Giovanni Lanfranco (1582-1647) fue un pintor italiano del período de transición del clasicismo al barroco pleno. Formado inicialmente con el boloñés Agostino Carracci (hermano de Annibale Carracci) en Parma, su ciudad natal, destacó por la decoración de cúpulas que parecían abrirse paso hacia el cielo. Trabajó posteriormente en Roma, donde compitió con Domenichino en la realización de frescos, con tal rivalidad que llegó a acusarlo de plagio. En la pintura de Lanfranco se hace patente también la influencia del valenciano José de Ribera, que se había establecido en Nápoles. Lanfranco fue un pintor muy inquieto, que exploró diversos estilos (manierismo, barroco, tenebrismo) y que - tal vez sin saberlo - nos legó este auténtico documento clínico.  


Bibliografía:

Heyne TF. Lanfranco’s Dropsical Child: The First Depiction of Congenital Heart Disease? Pediatrics July 2016  138 (2), p. e20154594. 

http://pediatrics.aappublications.org/content/early/2016/07/14/peds.2015-4594