Kangri cáncer: el cáncer de los braseros.

versió catalana | versión española

 

Kangri pot (circa1636)  Recipiente de artesanía popular  procedente de Cachemira  Westwern Australian Museum. París.

La pieza con la que comienza el presente comentario es un kangri, una cesta tradicional de Cachemira, que se usa como un brasero portátil en el riguroso clima de la región. Los Kangris constan de dos partes, una especie de olla de barro y un envoltorio de mimbres con asas. En la olla se depositan brasas encendidas y la canasta de mimbre evita quemarse con el contacto directo con la cerámica, ya que para aprovechar al máximo el calor del brasero, el kangri se lleva bajo los phiren, la capa tradicional de Cachemira, y cerca del cuerpo. 

 

Kangri conteniendo brasas encendidas

El calor generado por los kangri alcanza los 66ºC y se mantiene durante unas 9 horas. Es una fuente popular de calefacción, ya que es económica y portátil. Hay kangris cotidianos y kangris especiales, como el Maharani, usados en bodas y otras ceremonias y fiestas. El uso de kangris está integrado en la vida cotidiana de Cachemira y son fundamentales para importantes rituales que celebran la cultura de Cachemira.

Los kangris se usan en Cachemira desde hace siglos. Los usaba por ejemplo el venerado santo sufí, el jeque Noor-ud-din Wali, que vivió entre 1377 y 1440. Entre sus posesiones más preciadas estaba su propio Charari Kangri, que fue incluido en el ajuar funerario de su tumba. 

Artesano tejiendo los mimbres de la canasta del kangri.

En 1864 el Dr. William Jackson Elmslie llegó a la India como médico, y al mismo tiempo ejercía las funciones de  misionero presbiteriano. En aquel momento, en la India abundaban los casos de enfermedades como el cólera o el paludismo. Pero Elmslie llamó la atención de otra enfermedad que también tenía una alta incidencia: el cáncer. 

William Jackson Elmslie (1832-1872)

Elmslie dejó escritas sus experiencias en un diario, Seedtime in Kashmir, en el que dejó reflejadas sus impresiones con todo detalle. Describe detalladamente los paisajes, las gentes, la extrema pobreza del país. Desde Calcuta, Elmslie llegó al valle de Cachemira el 24 de abril de 1864, vía Lahore (ahora en Pakistán). 

Con ayuda de un catequista local, Qadir Baksh, y el apoyo de la Punjab Medical Mission, el misionero estableció un dispensario médico, que más tarde se convertiría en el Hospital de la Misión de Cachemira. 

Anciana calentándose con un kangri

Pronto le llamó la atención la alta incidencia de carcinomas en la piel de los habitantes de la zona. Había atendido epiteliomas en el abdomen, en el pecho, en el cuello, en las piernas, en los labios. Sorprendido por este fenómeno, en 1866 publicó un artículo en la revista Indian Medical Gazette (IMG) en el que daba cuenta de los más de mil pacientes que había atendido en un año. 

En su artículo, "Etiology of Epithelioma among the Kashmiris.... " comenta: 

“Los cachemires son extremadamente pobres e inactivos, y el clima en diferentes estaciones del año es desagradable y muy frío, Los habitantes del valle tienen la costumbre de llevar consigo, dondequiera que vayan, vasijas de barro, a las que les dan el nombre de Kangris. Estos Kangris son braseros portátiles hechos de arcilla, y generalmente están cubiertos con mimbre, más o menos ornamentados según el precio del artículo (…) cuando el clima es extremadamente frío, tanto hombres como mujeres, mientras van caminando por la calle, llevan el kangri bajo sus holgados vestidos de lana, muy cerca de la piel desnuda del abdomen ... "

Elmslie relacionó la incidencia de cáncer cutáneo con el uso de los kangri. El calor que desprendían estos utensilios a escasa distancia del cuerpo producía una injuria térmica continuada que propicia la aparición de células cancerosas. 

El artículo de Elmslin constituye el primer artículo sobre cáncer en la India en el que se relaciona el papel carcinógeno que pueden tener las altas temperaturas en contacto cercano con la piel. 

Enfermedad de Bowen y carcinoma espinoso 
sobre lesiones de eritema ab igne
 (Tomado de Iffat y Peerzada)

Sin embargo, el papel de las temperaturas elevadas sobre la piel no era del todo desconocido. El mismo Elmslie señala que algo parecido podía suceder en Inglaterra o en Italia donde también se usaban braseros portátiles (el scaldino, en Italia, era bastante popular). 

Jean-Nicholas Marjolin 

En 1828, Jean-Nicholas Marjolin (1780-1850) un discípulo del cirujano Guillaume Dupuytren, describió la aparición de úlceras sobre quemaduras antiguas, a las quye llamó ulcer chancroides, aunque no las identificó como cancerosas. Posteriormente, Da Costa, en 1903 dio el nombre de úlceras de Marjolin a los procesos de malignización ulcerados tras varios años de haber sufrido una quemadura en la zona. Actualmente se considera que el cáncer epidermoide originado sobre una antigua quemadura corresponde aproximadamente a 5 % de todos los carcinomas epidermoides.

En 1843, uno de los padres de la Dermatología, Sir Erasmus Wilson describió con el nombre de Ephileis Ignealis la acción del calor próximo, que producía manchas reticuladas (Wilson E. Course of lectures on disease of the skin. Lancet. 1843;2: 853). Con el tiempo el nombre de estas lesiones se cambió por el de Eritema ab igne. Estas lesiones se originan por la radiación infrarroja, cuando la piel está sometida de forma crónica a altas temperaturas, aunque sin llegar a quemarse. 

Sir Erasmus Wilson, según una caricatura del Vanity Fair. 

El calor cercano de los braseros puede producir lesiones de eritema ab igne. La vasodilatación continuada de los vasos superficiales, ocasiona la aparición de unas lesiones eritematosas en forma de red que con el tiempo se pigmentan, adquiriendo un color pardusco. Estas lesiones son conocidas con el nombre popular de cabrillas en Andalucía y en otras regiones. Si la lesión térmica persiste, puede dar lugar a casos de carcinoma espinocelular, como es el caso del kangri-cáncer en Cachemira. 

En Japón se usan unos calentadores ambulantes llamados kairo  (カイロ) o a veces hokkairo (ホッカイロ), que significa "fuego en el bolsillo". Originalmente, a principios del siglo pasado eran unos envoltorios calentadores, con piedras arena o ceniza caliente. Actualmente han dado lugar a parches desechables que gracias a una reacción exotérmica alcanzan durante 12 horas una temperatura de entre 50-60ºC. Se pueden colocar cerca del torso, piernas, tobillos, pero siempre entre la ropa y no en contacto directo con el cuerpo, ya que podría dar lugar a quemaduras o a la aparición de carcinomas a largo plazo como los que se observan con los kangri de Cachemira. 

Xavier Sierra Valentí

Bibliografía

Bhat, A. "Kangri: The fire-pot that keeps Kashmir warm"

Al Jazeera. 14 de enero de 2014. 

http://www.aljazeera.com/indepth/inpictures/2014/01/kangri-fire-pot-keeps-kashmir-warm-20141710500344771.html.

Hassan, I. et al. “Histopathological Analysis of the Cutaneous Changes Due to Kangri Use in Kashmiri Population: A Hospital Based Study.” Indian Journal of Dermatology 58 (2013): 188 - 190.

Iffat H, Peerzada S. Kangri: A boon or bane for Kashmiris. Indian Dermatology online Journal 2016; 7: 551-553 

https://www.idoj.in/citation.asp?issn=2229-5178;year=2016;volume=7;issue=6;spage=551;epage=553;aulast=Hassan;aid=IndianDermatolOnlineJ_2016_7_6_551_193907

Kowal-Vern A, Criswell BK. Burn scar neoplasms: a literature review and statistical analysis. Burns 2005;31:403-413.

Manna A. A preacher and the dawn of cancer research in India. Drawing History of science. 

https://drawinghistoryofscience.wordpress.com/2018/08/20/the-journey-begins/

Kashmiri pot keeps you hot

Kashmiri Kangri - An age old-device for keeping warm

---

Kangri-càncer: el càncer dels brasers

Kangri pot (circa 1636)  Recipient de artesania popular  procedent de Cachemira  Westwern Australian Museum. París.

Comencem aquesta nova entrada del blog presentant-vos una peça que és un kangri, una cistella tradicional de Caixmir que s'utilitza com a braser portàtil en el clima rigorós de la regió. Els Kangris consten de dues parts, una mena d'olla de fang i un embolcall de vímets amb nanses. A dins de l'olla s’hi dipositen brases enceses, i la cistella de vímet evita cremar-se amb el contacte directe amb la ceràmica, ja que per aprofitar al màxim la calor del braser, el kangri es porta a sota els phiren, la tradicional capa de Caixmir, i a prop del cos. 

 

Kangri que conté brases enceses

La calor generada pels kangri arriba als 66ºC i es manté durant unes 9 hores. És una font popular de calefacció, ja que és econòmica i portàtil. Hi ha kangris quotidians i kangris especials, com el Maharani, utilitzats en casaments i altres festes i cerimònies. L'ús de kangris està integrat en la vida quotidiana de Caixmir i són fonamentals per a la celebració de rituals destacats en la seva cultura.  

Els kangris s’utilitzen a Caixmir des de fa segles. Els feia servir per exemple el venerat sant sufí, el xeic Noor-ud-din Wali, qui va viure entre 1377 i 1440. Entre les seves possessions més preuades estava el seu propi Charari Kangri, que va ser inclòs en l'aixovar funerari de la seva tomba.

Artesà teixint els vímets de la cistella del kangri.

El 1864 el Dr. William Jackson Elmslie va arribar a l'Índia com a metge, i al mateix temps exercia les funcions de missioner presbiterià. En aquell moment, a l'Índia abundaven els casos de malalties com el còlera o el paludisme. Però Elmslie va cridar l'atenció sobre una altra malaltia que també tenia una elevada incidència: el càncer.

William Jackson Elmslie (1832-1872)

Elmslie va deixar escrites les seves experiències en un diari, Seedtime in Kashmir, on va deixar reflectides les seves impressions amb tot detall. Descriu detalladament els paisatges, les gents, l'extrema pobresa de país. Des Calcuta, Elmslie va arribar a la vall del Caixmir el 24 d'abril de 1864, via Lahore (ara a Pakistan).

Amb ajuda d'un catequista local, Qadir Baksh, i el suport de la Panjab Medical Mission, el missioner va instal·lar un dispensari mèdic, que més tard es convertiria en l'Hospital de la Missió del Caixmir.

 

Una dona vella, escalfant-se amb un kangri

Aviat li va cridar l'atenció l'alta incidència de carcinomes a la pell dels habitants de la zona. Havia atès epiteliomes a l'abdomen, al pit, al coll, a les cames, als llavis. Sorprès per aquest fenomen, el 1866 va publicar un article a la revista Indian Medical Gaceta (IMG) en el que donava comptes dels més de mil pacients que havia atès en un any. 

Al seu article "Etiology of Epithelioma among the Kashmiris..." comenta:

"Els caixmirs són extremadament pobres i inactius, i el clima en les diferents estacions de l'any és desagradable i molt fred. Els habitants de la vall acostumen a portar sempre, allà on van, atuells de fang, que anomenen Kangris. Aquests Kangris són brasers portàtils fets d'argila, i generalment estan coberts amb vímet, més o menys ornamentats segons el preu de l'article (...) quan el clima és extremadament fred, tant homes com dones, mentre van caminant pel carrer, porten el kangri sota els seus folgats vestits de llana, molt a prop de la pell nua de l'abdomen..."

Elmslie va relacionar la incidència del càncer cutani amb l'ús dels kangri. La calor que desprenien aquests estris molt a prop del cos produïa una injúria tèrmica continuada que propicia l'aparició de cèl·lules canceroses. L'article d'Elmslin constitueix el primer article sobre càncer a l'Índia en què es relaciona el paper carcinogen que poden tenir les altes temperatures en contacte proper amb la pell.

Malaltia de Bowen i carcinoma espinós 

sobre lesions d’eritema ab igne

 (Font: Iffat i Peerzada)

No obstant això, els efectes de les temperatures elevades sobre la pell no eren del tot desconeguts. El mateix Elmslie assenyala que podia succeir quelcom semblant a Anglaterra o a Itàlia, on també es feien servir brasers portàtils (a Itàlia el scaldino era bastant popular).

Jean-Nicholas Marjolin 

El 1828, Jean-Nicholas Marjolin (1780-1850) un deixeble del cirurgià Guillaume Dupuytren, va descriure l'aparició d'úlceres sobre cremades antigues, a les que va anomenar ulcer chancroides, encara que no les va identificar com a canceroses. Posteriorment, Da Costa, el 1903 va batejar amb el nom d'úlceres de Marjolin als processos de malignització ulcerats després de diversos anys d'haver patit una cremada a la zona. Actualment es considera que el càncer epidermoide originat sobre una antiga cremada correspon aproximadament al 5% de tots els carcinomes epidermoides.

El 1843, un dels pares de la Dermatologia, Sir Erasmus Wilson va descriure amb el nom de Ephileis Ignealis l'acció de la calor propera, que produïa taques reticulades (Wilson E. Course of lectures on disease of the skin. Lancet. 1843; 2: 853). Amb el temps el nom d'aquestes lesions es va canviar per Eritema ab igne. Aquestes lesions s'originen per la radiació infraroja, quan la pell està sotmesa de manera crònica a altes temperatures, sense arribar a cremar-se.

 

Sir Erasmus Wilson, segons una caricatura del Vanity Fair. 

La calor propera dels brasers pot produir lesions d'eritema ab igne. La vasodilatació continuada dels vasos superficials, ocasiona l'aparició d'unes lesions eritematoses en forma de xarxa que amb el temps es pigmenten, adquirint un color terrós. Aquestes lesions són conegudes amb el popular nom de cabrillas a Andalusia i a d’altres regions. Si la lesió tèrmica persisteix, pot provocar casos de carcinoma espinocel·lular, com és el cas del kangri-càncer al Caixmir. 

Al Japó es fan servir uns escalfadors ambulants anomenats kairo (カ イ ロ) o de vegades hokkairo (ホ ッ カ イ ロ), que significa "foc a la butxaca". Originalment, a principis de segle passat eren uns embolcalls escalfadors, amb sorra de pedres o cendra calenta. Actualment han donat lloc a pegats d’un sol ús que gràcies a una reacció exotèrmica arriben durant 12 hores una temperatura d'entre 50-60ºC. Es poden col·locar a prop del tors, cames, turmells, però sempre entre la roba i no en contacte directe amb el cos, ja que podrien provocar cremades o l'aparició de carcinomes a llarg termini com els que s'observen amb els kangri del Caixmir.

                                                              Xavier Sierra Valentí

Bibliografia

Bhat, A. "Kangri: The fire-pot that keeps Kashmir warm"

Al Jazeera. 14 de enero de 2014. 

http://www.aljazeera.com/indepth/inpictures/2014/01/kangri-fire-pot-keeps-kashmir-warm-20141710500344771.html.

Hassan, I. et al. “Histopathological Analysis of the Cutaneous Changes Due to Kangri Use in Kashmiri Population: A Hospital Based Study.” Indian Journal of Dermatology 58 (2013): 188 - 190.

Iffat H, Peerzada S. Kangri: A boon or bane for Kashmiris. Indian Dermatology online Journal 2016; 7: 551-553 

https://www.idoj.in/citation.asp?issn=2229-5178;year=2016;volume=7;issue=6;spage=551;epage=553;aulast=Hassan;aid=IndianDermatolOnlineJ_2016_7_6_551_193907

Kowal-Vern A, Criswell BK. Burn scar neoplasms: a literature review and statistical analysis. Burns 2005;31:403-413.

Manna A. A preacher and the dawn of cancer research in India. Drawing History of science. 

https://drawinghistoryofscience.wordpress.com/2018/08/20/the-journey-begins/

Pickwick: de la literatura a la patología

 versió catalana | versión española

Joseph Clayton Clark "Kyd" Samuel Pickwick  (1889)  Ilustración del libro de Charles Dickens "The Pickwick papers"

No siempre los epónimos de las enfermedades rinden homenaje a los médicos que descubrieron la enfermedad. A veces hacen otro tipo de referencias, incluso literarias. En otras entradas del blog hemos aludido al síndrome de Münchhausen, al de Rapunzel,  o al angioma Cyrano. Este es el caso del síndrome de Pickwick, inspirado en uno de los personajes de las novelas de Charles Dickens,  Los papeles póstumos del club Pickwick (The posthumous papers of the Pickwick club).  Fue esta la primera novela de Dickens, que apareció por entregas en 1836 y como libro al año siguiente. 

Fascículo de The posthumous papers of the Pickwick club (1836)

La editorial Chapman&Hall quería publicar unas ilustraciones de Robert Seymour sobre "platos deportivos cockney" y necesitaba conectarlos con un entramado literario, y propuso el trabajo a Charles Dickens, un joven periodista de 24 años que había publicado algunas escenas costumbristas londinenses (Sketches by Boz) con cierto éxito. 

El editor expuso a Dickens el plan de la obra. Habría un club, cuyos miembros serían enviados en expediciones de caza y pesca al país. Sus armas se dispararían por accidente y los anzuelos quedarían atrapados en sus sombreros y pantalones, y estas y otras desventuras debían ser representadas en las láminas de historietas de Seymour. En suma, Dickens tenía que proporcionar la descripción necesaria para explicar las placas y conectarlas en una especie de novela ilustrada que estaba de moda en ese momento. Al joven escritor no le entusiasmó la idea, porque entre otras cosas no sabía nada de deporte, pero acabó por aceptar el encargo.

Pero la historia que escribió Dickens no era solamente el pretexto para engarzar ilustraciones: tenía fuerza y humor por sí misma y su fina sátira supo captar el interés del público, relegando las ilustraciones a un plano secundario. El ilustrador tuvo que realizar su trabajo siguiendo las peripecias de la historia y no al revés. Seymour entregó las ilustraciones de las dos primeras entregas, antes de suicidarse (20 de abril de 1836). La tercera entrega salió con las láminas de Robert William Buss, pero a Dickens no le gustó su estilo, así que el resto fue encargado a Phiz (Hablot Knight Browne), un dibujante que ilustró luego la mayoría de novelas de Charles Dickens. 

El protagonista de la novela, Samuel Pickwick es un anciano amable y rico,  una especie de filántropo-filósofo que, junto con tres adeptos a su hermandad, funda el club Pickwick del que él mismo es presidente perpetuo. Sugiere que él y otros tres "pickwickianos" deberían viajar a lugares remotos de Londres e informar sobre sus hallazgos a los demás miembros del club. Sus viajes por la campiña inglesa en autocar, donde les suceden un sinfín de anécdotas, constituyen el tema principal de la novela. 

Joe, el gordito, otra vez dormido

Uno de los personajes de la novela, Joe, criado de Mr. Pickwick, era un joven gordito de mejillas coloradas, que solía quedarse dormido constantemente, especialmente en los momentos más inoportunos con grandes ronquidos. La novela lo describe como ¨a fat red-faced boy in a state of somnolency¨. 

"Un clamor de incesante golpeteo acosó el alojamiento de Mr. Pickwick. Una vez abierta la puerta se dejó ver de pie la figura de un muchacho de extraordinaria gordura con los ojos cerrados como si estuviera dormido por su expresión de calma y reposo. Preguntándole a qué venía, nada dijo, pero cabeceó una vez pareciendo roncar levemente; la repetición de la pregunta tres veces no obtuvo respuesta. Cuando estaba a punto de que le cerrara la puerta, bruscamente abrió sus ojos, parpadeó varias veces y elevó su mano en ademán de tocar de nuevo"

Kyd: Anuncio de cigarrillos con The Fat Boy,
el personaje de la novela de Dickens

 

Joe tiene mucho sueño durante el día. La expresión o sus variaciones "¡Joe! Maldito chico, se ha vuelto a dormir". aparece repetida seis veces en el libro. 

"El gordo se levantó, abrió los ojos, se tragó el enorme trozo de tarta que estaba masticando la última vez que se durmió”;  

"... el gordo se acostó cariñosamente al lado del bacalao y, colocándose un barril de ostras debajo de la cabeza como almohada, se durmió instantáneamente".

Thomas Nast: The fat boy. Dibujo para un almanaque de 1860
inspirado en el personaje de Joe de The Pickwick papers 

 

Joe no sólo se dormía en cualquier lugar y circunstancia. También era muy difícil despertarlo. Así lo describe Dickens, durante una maniobra militar: 

"Todos estaban emocionados, excepto el chico gordo, y él dormía tan profundamente como si el rugido de un cañón fuera su canción de cuna ordinaria".

En la novela, también se señala que Joe roncaba: 

“… El ronquido del gordo, penetrado en un sonido bajo y monótono desde la lejana cocina”.  

"¡Dormir!'", dijo el anciano, "siempre está dormido. Hace recados profundamente dormido y ronca mientras espera en la mesa". 

Joe probablemente tenía cor pulmonale. Dos de los hallazgos más reveladores en los pacientes con cor pulmonale son la policitemia, que a menudo se manifiesta en el examen físico como cara pletórica y mejillas permanentemente enrojecidas (el libro describe que Joe tiene "la cara roja") y edema periférico. 

Somnolencia constante, ronquidos y enrojecimiento de las mejillas
son síntomas característicos del síndrome de Pickwick.

En 1956, el Dr. Sidney Burwell, en un artículo publicado en American Journal of Medicine aplicó el nombre de "síndrome de Pickwick" al caso de  un varón de 51 años de edad, obeso (118 Kg), con hematocrito de 65, que padecía de somnolencia, fatiga, trastornos del sueño e insuficiencia respiratoria. Hay que señalar que con este nombre no describía los síntomas de Samuel Pickwick, sino los de Joe. 

Sin embargo, no fue Burwell el primero en asociar estos síntomas. Felix Platter (1536-1614), en sus ¨Observationes¨ describió el caso de un hombre que se dormía constantemente, incluso mientras hablaba o comía y era tan obeso que apenas podía dar un paso. William Wad, cirujano real de Londres, quien en 1810 comentó el caso de un paciente similar a Joe.  En la obra ¨The principles and practice of medicine¨ de Sir William Osler (1905) podemos leer: 

¨Un fenómeno extraordinario asociado a la excesiva obesidad de personas jóvenes es una incontrolable tendencia a dormirse –como el obeso de Pickwick-¨

El síndrome de Pickwick fue una de las primeras formas de apnea del sueño descritas, la forma de obesidad-hipoventilación. 

El síndrome de Pickwick es un síndrome que afecta principalmente a pacientes con obesidad extrema. El principal problema de salud que se presenta en pacientes con esta enfermedad es la apnea del sueño. La causa es en parte por el exceso de tejido graso que rodea los músculos pectorales. Este exceso de grasa sobre el corazón, los pulmones, y el diafragma del paciente, dificulta la respiración. Los síntomas incluyen somnolencia, falta de aliento, mejillas rojas ye incluso una cierta cianosis (color azulado de la piel) en algunas zonas. 

Somnolencia constante, mejillas enrojecidas y obesidad,
son síntomas constantes en el síndrome de Pickwick 

Las consecuencias respiratorias de la obesidad severa, se agravan cuando aparece un síndrome de apneas-hipopneas del sueño o una enfermedad pulmonar obstructiva crónica, que pueden ser la causa de una insuficiencia respiratoria y amenazar el pronóstico vital de estos enfermos. Las apneas tienen lugar durante el sueño nocturno. Es una patología relativamente frecuente y suele afectar a hombres obesos de mediana edad, que se caracteriza por la obstrucción total o parcial de la vía respiratoria. Los pacientes tienen excesiva somnolencia diurna (fatiga, ataques de sueño), ronquidos estentóreos, apnea periódica con interrupción del flujo aéreo de segundos a minutos, cientos de veces durante la noche que los despiertan momentáneamente. También hay hipoxia nocturna, hipertensión arterial y hepatomegalia.  

Sin embargo debemos decir que según algunos, el síndrome de Pickwick debe aplicarse solamente a la descripción original de Dickens: obesidad asociada a somnolencia. Para otros, corresponde a la definición de Burwell, es decir, combinación de obesidad, somnolencia, hipoventilación alveolar y cor pulmonale (también llamado síndrome cardiorrespiratorio de la obesidad). Finalmente otros lo aplican al síndrome de apneas hipopneas del sueño, que no siempre se acompaña de obesidad. 

Muchas personas tienen trastornos de la respiración durante el sueño (5-10%). Es probable que algunos presonajes históricos como el presidente de  los Estados Unidos William Howard Taft (1857-1930), tuvieran un trastorno de la respiración durante el sueño. 

Bibliografía 

Dickens C. Los papeles póstumos del Club Pickwick. Traducción de José María Valverde, Madrid. Editorial Mondadori, 2004.        

Burwell CS, Robin ED, Whaley RD, Bickelman AG. Extreme obesity associated with alveolar hypoventilation – A Pickwickian síndrome. Am J Med. 1956; 21: 811-818.  

---

 

Pickwick: de la literatura a la patologia

Joseph Clayton Clark "Kyd" Samuel Pickwick  (1889)  Il·lustració del llibre de Charles Dickens "The Pickwick papers"

No sempre els epònims de les malalties reten homenatge als metges que van descobrir la malaltia. De vegades fan un altre tipus de referències, fins i tot literàries. En altres entrades del bloc hem al·ludit a la síndrome de Münchhausen, a la de Rapunzel, o a l'angioma Cyrano. En aquest cas tractem sobre la síndrome de Pickwick, inspirat en un dels personatges de les novel·les de Charles Dickens, Els papers pòstums del club Pickwick (The Posthumous papers of the Pickwick club). Aquesta va ser la primera novel·la de Dickens, que va aparèixer per fascicles el 1836 i com a llibre a l'any següent.

Fascicle de The posthumous papers of the Pickwick club (1836)

L'editorial Chapman & Hall volia publicar unes il·lustracions de Robert Seymour sobre "plats esportius cockney" i necessitava connectar-los amb un entramat literari, i va proposar el treball a Charles Dickens, un jove periodista de 24 anys que havia publicat algunes escenes costumistes londinenques (Sketches by Boz) amb cert èxit.

L'editor va exposar a Dickens el pla de l'obra. Hi hauria un club, i els seus membres serien enviats en expedicions de caça i pesca pel país. Les seves armes es dispararien per accident i els hams quedarien atrapats en els seus barrets i pantalons, i aquestes i altres desventures havien de ser representades en les làmines de les historietes de Seymour. En definitiva, Dickens havia de proporcionar la descripció necessària per explicar les plaques i connectar-les a una mena de novel·la il·lustrada que estava de moda en aquell moment. Al jove escriptor no li va entusiasmar la idea, perquè entre altres coses no tenia gaire coneixements d'esport, però va acabar per acceptar l'encàrrec.

Però la història que Dickens va escriure no era només el pretext per enfilar il·lustracions, sinó que tenia força i humor per si mateixa i la seva fina sàtira va saber captar l'interès del públic, relegant les il·lustracions a un pla secundari. L'il·lustrador va haver de realitzar-la seguint les peripècies de la història i no a l'inrevés. Seymour va lliurar les il·lustracions de les dues primeres entregues, abans de suïcidar-se (20 d'abril de 1836). El tercer lliurament va sortir amb les làmines de Robert William Buss, però a Dickens no li va agradar el seu estil, així que la resta es va encarregar a Phiz (Hablot Knight Browne), un dibuixant que va il·lustrar després la majoria de novel·les de Charles Dickens.

El protagonista de la novel·la, Samuel Pickwick, és un ancià amable i ric, una mena de filantrop-filòsof que, juntament amb tres adeptes de la seva germandat, funda el club Pickwick del què ell mateix n’és el president perpetu. Suggereix que ell i altres tres "pickwickians" haurien de viatjar a llocs remots de Londres i informar sobre les seves troballes als altres membres de club. Els seus viatges pel camp anglès en autocar, on els succeeixen una infinitat d'anècdotes, constitueixen el tema principal de la novel·la.

Joe, el grassonet, un altre cop adormit

Un dels personatges de la novel·la, en Joe, el criat de Mr. Pickwick, era un jove grassonet de galtes vermelles, que solia quedar-se adormit constantment, especialment en els moments més inoportuns, fent grans roncs. La novel·la ho descriu com ¨a fat red-faced boy in a state of somnolency¨.

"Un clam de cops incessants va assetjar l'allotjament de Mr. Pickwick. Un cop oberta la porta es va deixar veure de peu la figura d'un noi d'una extraordinària grossor amb els ulls tancats com si estigués adormit per la seva expressió de calma i repòs. Preguntant per què venia, no va dir res, però va fer un cop de cap una vegada que semblava que estigués roncant lleument, i la repetició de la pregunta fins a tres vegades no va obtenir resposta. Quan estava a punt que se li tanqués la porta, va obrir els seus ulls bruscament, va parpellejar diverses vegades i va elevar la seva mà en posat de tocar de nou".

Kyd: Anunci de cigarrets amb The Fat Boy, el personatge de la novel·la de Dickens 

En Joe té molta son durant el dia. L'expressió  "Joe! Maleït noi, s'ha tornat a dormir" o exclamacions semblants, apareixen repetides fins a sis vegades en el llibre.

"El gras es va aixecar, va obrir els ulls, es va empassar l'enorme tros de pastís que estava mastegant l'última vegada que es va adormir";

"... El gras es va acostar afectuosament al costat del bacallà i, col·locant-se un barril d'ostres sota el cap com a coixí, es va adormir instantàniament".

Thomas Nast: The fat boy. Dibuix per a un almanac de 1860

inspirat en el personatge de Joe a The Pickwick papers 

En Joe no només s'adormia a qualsevol lloc i circumstància. També era molt difícil despertar-lo. Així ho descriu Dickens, durant una maniobra militar:

“Tots estaven emocionats, excepte el noi gras, i ell dormia tan profundament com si el rugit d'un canó fos la seva cançó de bressol ordinària”.

A la novel·la, també s'assenyala que Joe roncava:

"... El ronc del gras, en un so baix i monòton arribava, penetrant, des de la llunyana cuina".

"Dormir!'" Va dir l'ancià, "sempre està adormit. Fa els encàrrecs profundament adormit i ronca mentre espera a la taula".

Joe probablement tenia cor pulmonale. Dues de les troballes més reveladores en els pacients amb cor pulmonale són la policitèmia, que sovint es manifesta en l'examen físic com a cara pletòrica i galtes permanentment enrogides (el llibre descriu que Joe té "la cara vermella") i l'edema perifèric.

Somnolència constant, roncs i envermelliment de les galtes

són símptomes característics de la síndrome de Pickwick.

El 1956, el Dr. Sidney Burwell, en un article publicat a American Journal of Medicine va aplicar el nom de "síndrome de Pickwick" al cas d'un home de 51 anys d'edat, obès (118 Kg), amb hematòcrit de 65, que patia somnolència, fatiga, trastorns de la son i insuficiència respiratòria. Cal assenyalar que amb aquest nom no descrivia els símptomes de Samuel Pickwick, sinó els de Joe.

No obstant això, Burwell no va ser el primer a associar aquests símptomes. Felix Platter (1536-1614), en els seus Observationes va descriure el cas d'un home que s'adormia constantment, fins i tot mentre parlava o menjava i era tan obès que amb prou feines podia donar un pas. William Wad, cirurgià reial de Londres, el 1810 va comentar el cas d'un pacient similar a Joe. En l'obra The principles and practice of Medicine de Sir William Osler (1905) podem llegir:

"Un fenomen extraordinari que s'associa a l'excessiva obesitat en persones joves és una incontrolable tendència a adormir-se -com l’obès de Pickwick-¨

La síndrome de Pickwick va ser una de les primeres formes d'apnea de la son descrites, la forma d'obesitat-hipoventilació.

La síndrome de Pickwick és una síndrome que afecta principalment a pacients amb obesitat extrema. El principal problema de salut que es presenta en pacients amb aquesta malaltia és l'apnea de la son. La causa és, en part, per l'excés de teixit gras que envolta els músculs pectorals. Aquest excés de greix sobre el cor, els pulmons, i el diafragma del pacient dificulta la respiració. Els símptomes inclouen somnolència, falta d'alè, galtes vermelles i fins i tot una certa cianosi (color blavós de la pell) en algunes zones.

Somnolència constant, galtes enrogides i obesitat, 

símptomes constants en la síndrome de Pickwick

Les conseqüències respiratòries de l'obesitat severa, s'agreugen quan apareix una síndrome d'apnees-hipopnees de la son o una malaltia pulmonar obstructiva crònica, que poden ser la causa d'una insuficiència respiratòria i amenaçar el pronòstic vital d'aquests malalts. Les apnees tenen lloc quan estan dormint, durant la nit. És una patologia relativament freqüent i sol afectar homes obesos de mitjana edat, que es caracteritza per l'obstrucció total o parcial de la via respiratòria. Els pacients tenen excessiva somnolència diürna (fatiga, atacs de son), roncs estentoris, apnea periòdica amb interrupció del flux aeri de segons a minuts, que es repeteixen centenars de vegades durant la nit i que els desperten momentàniament. També hi ha hipòxia nocturna, hipertensió arterial i hepatomegàlia.

No obstant això hem de dir que per a alguns, la síndrome de Pickwick s'ha d'aplicar només a la descripció original de Dickens: obesitat associada a somnolència. Per a altres, correspon a la definició de Burwell, és a dir, combinació d'obesitat, somnolència, hipoventilació alveolar i cor pulmonale (també anomenada síndrome cardiorespiratori de l'obesitat). Finalment, altres l'apliquen a la síndrome d'apnees hipopnees de la son, que no sempre s'acompanya d'obesitat.

Moltes persones tenen trastorns de la respiració quan dormen (5-10%). És probable que alguns personatges històrics com el president dels Estats Units William Howard Taft (1857-1930), hagin patit un trastorn respiratori mentre dormien.

Bibliografia 

Dickens C. Los papeles póstumos del Club Pickwick. Traducción de José María Valverde, Madrid. Editorial Mondadori, 2004.        

Burwell CS, Robin ED, Whaley RD, Bickelman AG. Extreme obesity associated with alveolar hypoventilation – A Pickwickian síndrome. Am J Med. 1956; 21: 811-818.