Pickwick: de la literatura a la patología

 versió catalana | versión española

Joseph Clayton Clark "Kyd" Samuel Pickwick  (1889)  Ilustración del libro de Charles Dickens "The Pickwick papers"

No siempre los epónimos de las enfermedades rinden homenaje a los médicos que descubrieron la enfermedad. A veces hacen otro tipo de referencias, incluso literarias. En otras entradas del blog hemos aludido al síndrome de Münchhausen, al de Rapunzel,  o al angioma Cyrano. Este es el caso del síndrome de Pickwick, inspirado en uno de los personajes de las novelas de Charles Dickens,  Los papeles póstumos del club Pickwick (The posthumous papers of the Pickwick club).  Fue esta la primera novela de Dickens, que apareció por entregas en 1836 y como libro al año siguiente. 

Fascículo de The posthumous papers of the Pickwick club (1836)

La editorial Chapman&Hall quería publicar unas ilustraciones de Robert Seymour sobre "platos deportivos cockney" y necesitaba conectarlos con un entramado literario, y propuso el trabajo a Charles Dickens, un joven periodista de 24 años que había publicado algunas escenas costumbristas londinenses (Sketches by Boz) con cierto éxito. 

El editor expuso a Dickens el plan de la obra. Habría un club, cuyos miembros serían enviados en expediciones de caza y pesca al país. Sus armas se dispararían por accidente y los anzuelos quedarían atrapados en sus sombreros y pantalones, y estas y otras desventuras debían ser representadas en las láminas de historietas de Seymour. En suma, Dickens tenía que proporcionar la descripción necesaria para explicar las placas y conectarlas en una especie de novela ilustrada que estaba de moda en ese momento. Al joven escritor no le entusiasmó la idea, porque entre otras cosas no sabía nada de deporte, pero acabó por aceptar el encargo.

Pero la historia que escribió Dickens no era solamente el pretexto para engarzar ilustraciones: tenía fuerza y humor por sí misma y su fina sátira supo captar el interés del público, relegando las ilustraciones a un plano secundario. El ilustrador tuvo que realizar su trabajo siguiendo las peripecias de la historia y no al revés. Seymour entregó las ilustraciones de las dos primeras entregas, antes de suicidarse (20 de abril de 1836). La tercera entrega salió con las láminas de Robert William Buss, pero a Dickens no le gustó su estilo, así que el resto fue encargado a Phiz (Hablot Knight Browne), un dibujante que ilustró luego la mayoría de novelas de Charles Dickens. 

El protagonista de la novela, Samuel Pickwick es un anciano amable y rico,  una especie de filántropo-filósofo que, junto con tres adeptos a su hermandad, funda el club Pickwick del que él mismo es presidente perpetuo. Sugiere que él y otros tres "pickwickianos" deberían viajar a lugares remotos de Londres e informar sobre sus hallazgos a los demás miembros del club. Sus viajes por la campiña inglesa en autocar, donde les suceden un sinfín de anécdotas, constituyen el tema principal de la novela. 

Joe, el gordito, otra vez dormido

Uno de los personajes de la novela, Joe, criado de Mr. Pickwick, era un joven gordito de mejillas coloradas, que solía quedarse dormido constantemente, especialmente en los momentos más inoportunos con grandes ronquidos. La novela lo describe como ¨a fat red-faced boy in a state of somnolency¨. 

"Un clamor de incesante golpeteo acosó el alojamiento de Mr. Pickwick. Una vez abierta la puerta se dejó ver de pie la figura de un muchacho de extraordinaria gordura con los ojos cerrados como si estuviera dormido por su expresión de calma y reposo. Preguntándole a qué venía, nada dijo, pero cabeceó una vez pareciendo roncar levemente; la repetición de la pregunta tres veces no obtuvo respuesta. Cuando estaba a punto de que le cerrara la puerta, bruscamente abrió sus ojos, parpadeó varias veces y elevó su mano en ademán de tocar de nuevo"

Kyd: Anuncio de cigarrillos con The Fat Boy,
el personaje de la novela de Dickens

 

Joe tiene mucho sueño durante el día. La expresión o sus variaciones "¡Joe! Maldito chico, se ha vuelto a dormir". aparece repetida seis veces en el libro. 

"El gordo se levantó, abrió los ojos, se tragó el enorme trozo de tarta que estaba masticando la última vez que se durmió”;  

"... el gordo se acostó cariñosamente al lado del bacalao y, colocándose un barril de ostras debajo de la cabeza como almohada, se durmió instantáneamente".

Thomas Nast: The fat boy. Dibujo para un almanaque de 1860
inspirado en el personaje de Joe de The Pickwick papers 

 

Joe no sólo se dormía en cualquier lugar y circunstancia. También era muy difícil despertarlo. Así lo describe Dickens, durante una maniobra militar: 

"Todos estaban emocionados, excepto el chico gordo, y él dormía tan profundamente como si el rugido de un cañón fuera su canción de cuna ordinaria".

En la novela, también se señala que Joe roncaba: 

“… El ronquido del gordo, penetrado en un sonido bajo y monótono desde la lejana cocina”.  

"¡Dormir!'", dijo el anciano, "siempre está dormido. Hace recados profundamente dormido y ronca mientras espera en la mesa". 

Joe probablemente tenía cor pulmonale. Dos de los hallazgos más reveladores en los pacientes con cor pulmonale son la policitemia, que a menudo se manifiesta en el examen físico como cara pletórica y mejillas permanentemente enrojecidas (el libro describe que Joe tiene "la cara roja") y edema periférico. 

Somnolencia constante, ronquidos y enrojecimiento de las mejillas
son síntomas característicos del síndrome de Pickwick.

En 1956, el Dr. Sidney Burwell, en un artículo publicado en American Journal of Medicine aplicó el nombre de "síndrome de Pickwick" al caso de  un varón de 51 años de edad, obeso (118 Kg), con hematocrito de 65, que padecía de somnolencia, fatiga, trastornos del sueño e insuficiencia respiratoria. Hay que señalar que con este nombre no describía los síntomas de Samuel Pickwick, sino los de Joe. 

Sin embargo, no fue Burwell el primero en asociar estos síntomas. Felix Platter (1536-1614), en sus ¨Observationes¨ describió el caso de un hombre que se dormía constantemente, incluso mientras hablaba o comía y era tan obeso que apenas podía dar un paso. William Wad, cirujano real de Londres, quien en 1810 comentó el caso de un paciente similar a Joe.  En la obra ¨The principles and practice of medicine¨ de Sir William Osler (1905) podemos leer: 

¨Un fenómeno extraordinario asociado a la excesiva obesidad de personas jóvenes es una incontrolable tendencia a dormirse –como el obeso de Pickwick-¨

El síndrome de Pickwick fue una de las primeras formas de apnea del sueño descritas, la forma de obesidad-hipoventilación. 

El síndrome de Pickwick es un síndrome que afecta principalmente a pacientes con obesidad extrema. El principal problema de salud que se presenta en pacientes con esta enfermedad es la apnea del sueño. La causa es en parte por el exceso de tejido graso que rodea los músculos pectorales. Este exceso de grasa sobre el corazón, los pulmones, y el diafragma del paciente, dificulta la respiración. Los síntomas incluyen somnolencia, falta de aliento, mejillas rojas ye incluso una cierta cianosis (color azulado de la piel) en algunas zonas. 

Somnolencia constante, mejillas enrojecidas y obesidad,
son síntomas constantes en el síndrome de Pickwick 

Las consecuencias respiratorias de la obesidad severa, se agravan cuando aparece un síndrome de apneas-hipopneas del sueño o una enfermedad pulmonar obstructiva crónica, que pueden ser la causa de una insuficiencia respiratoria y amenazar el pronóstico vital de estos enfermos. Las apneas tienen lugar durante el sueño nocturno. Es una patología relativamente frecuente y suele afectar a hombres obesos de mediana edad, que se caracteriza por la obstrucción total o parcial de la vía respiratoria. Los pacientes tienen excesiva somnolencia diurna (fatiga, ataques de sueño), ronquidos estentóreos, apnea periódica con interrupción del flujo aéreo de segundos a minutos, cientos de veces durante la noche que los despiertan momentáneamente. También hay hipoxia nocturna, hipertensión arterial y hepatomegalia.  

Sin embargo debemos decir que según algunos, el síndrome de Pickwick debe aplicarse solamente a la descripción original de Dickens: obesidad asociada a somnolencia. Para otros, corresponde a la definición de Burwell, es decir, combinación de obesidad, somnolencia, hipoventilación alveolar y cor pulmonale (también llamado síndrome cardiorrespiratorio de la obesidad). Finalmente otros lo aplican al síndrome de apneas hipopneas del sueño, que no siempre se acompaña de obesidad. 

Muchas personas tienen trastornos de la respiración durante el sueño (5-10%). Es probable que algunos presonajes históricos como el presidente de  los Estados Unidos William Howard Taft (1857-1930), tuvieran un trastorno de la respiración durante el sueño. 

Bibliografía 

Dickens C. Los papeles póstumos del Club Pickwick. Traducción de José María Valverde, Madrid. Editorial Mondadori, 2004.        

Burwell CS, Robin ED, Whaley RD, Bickelman AG. Extreme obesity associated with alveolar hypoventilation – A Pickwickian síndrome. Am J Med. 1956; 21: 811-818.  

---

 

Pickwick: de la literatura a la patologia

Joseph Clayton Clark "Kyd" Samuel Pickwick  (1889)  Il·lustració del llibre de Charles Dickens "The Pickwick papers"

No sempre els epònims de les malalties reten homenatge als metges que van descobrir la malaltia. De vegades fan un altre tipus de referències, fins i tot literàries. En altres entrades del bloc hem al·ludit a la síndrome de Münchhausen, a la de Rapunzel, o a l'angioma Cyrano. En aquest cas tractem sobre la síndrome de Pickwick, inspirat en un dels personatges de les novel·les de Charles Dickens, Els papers pòstums del club Pickwick (The Posthumous papers of the Pickwick club). Aquesta va ser la primera novel·la de Dickens, que va aparèixer per fascicles el 1836 i com a llibre a l'any següent.

Fascicle de The posthumous papers of the Pickwick club (1836)

L'editorial Chapman & Hall volia publicar unes il·lustracions de Robert Seymour sobre "plats esportius cockney" i necessitava connectar-los amb un entramat literari, i va proposar el treball a Charles Dickens, un jove periodista de 24 anys que havia publicat algunes escenes costumistes londinenques (Sketches by Boz) amb cert èxit.

L'editor va exposar a Dickens el pla de l'obra. Hi hauria un club, i els seus membres serien enviats en expedicions de caça i pesca pel país. Les seves armes es dispararien per accident i els hams quedarien atrapats en els seus barrets i pantalons, i aquestes i altres desventures havien de ser representades en les làmines de les historietes de Seymour. En definitiva, Dickens havia de proporcionar la descripció necessària per explicar les plaques i connectar-les a una mena de novel·la il·lustrada que estava de moda en aquell moment. Al jove escriptor no li va entusiasmar la idea, perquè entre altres coses no tenia gaire coneixements d'esport, però va acabar per acceptar l'encàrrec.

Però la història que Dickens va escriure no era només el pretext per enfilar il·lustracions, sinó que tenia força i humor per si mateixa i la seva fina sàtira va saber captar l'interès del públic, relegant les il·lustracions a un pla secundari. L'il·lustrador va haver de realitzar-la seguint les peripècies de la història i no a l'inrevés. Seymour va lliurar les il·lustracions de les dues primeres entregues, abans de suïcidar-se (20 d'abril de 1836). El tercer lliurament va sortir amb les làmines de Robert William Buss, però a Dickens no li va agradar el seu estil, així que la resta es va encarregar a Phiz (Hablot Knight Browne), un dibuixant que va il·lustrar després la majoria de novel·les de Charles Dickens.

El protagonista de la novel·la, Samuel Pickwick, és un ancià amable i ric, una mena de filantrop-filòsof que, juntament amb tres adeptes de la seva germandat, funda el club Pickwick del què ell mateix n’és el president perpetu. Suggereix que ell i altres tres "pickwickians" haurien de viatjar a llocs remots de Londres i informar sobre les seves troballes als altres membres de club. Els seus viatges pel camp anglès en autocar, on els succeeixen una infinitat d'anècdotes, constitueixen el tema principal de la novel·la.

Joe, el grassonet, un altre cop adormit

Un dels personatges de la novel·la, en Joe, el criat de Mr. Pickwick, era un jove grassonet de galtes vermelles, que solia quedar-se adormit constantment, especialment en els moments més inoportuns, fent grans roncs. La novel·la ho descriu com ¨a fat red-faced boy in a state of somnolency¨.

"Un clam de cops incessants va assetjar l'allotjament de Mr. Pickwick. Un cop oberta la porta es va deixar veure de peu la figura d'un noi d'una extraordinària grossor amb els ulls tancats com si estigués adormit per la seva expressió de calma i repòs. Preguntant per què venia, no va dir res, però va fer un cop de cap una vegada que semblava que estigués roncant lleument, i la repetició de la pregunta fins a tres vegades no va obtenir resposta. Quan estava a punt que se li tanqués la porta, va obrir els seus ulls bruscament, va parpellejar diverses vegades i va elevar la seva mà en posat de tocar de nou".

Kyd: Anunci de cigarrets amb The Fat Boy, el personatge de la novel·la de Dickens 

En Joe té molta son durant el dia. L'expressió  "Joe! Maleït noi, s'ha tornat a dormir" o exclamacions semblants, apareixen repetides fins a sis vegades en el llibre.

"El gras es va aixecar, va obrir els ulls, es va empassar l'enorme tros de pastís que estava mastegant l'última vegada que es va adormir";

"... El gras es va acostar afectuosament al costat del bacallà i, col·locant-se un barril d'ostres sota el cap com a coixí, es va adormir instantàniament".

Thomas Nast: The fat boy. Dibuix per a un almanac de 1860

inspirat en el personatge de Joe a The Pickwick papers 

En Joe no només s'adormia a qualsevol lloc i circumstància. També era molt difícil despertar-lo. Així ho descriu Dickens, durant una maniobra militar:

“Tots estaven emocionats, excepte el noi gras, i ell dormia tan profundament com si el rugit d'un canó fos la seva cançó de bressol ordinària”.

A la novel·la, també s'assenyala que Joe roncava:

"... El ronc del gras, en un so baix i monòton arribava, penetrant, des de la llunyana cuina".

"Dormir!'" Va dir l'ancià, "sempre està adormit. Fa els encàrrecs profundament adormit i ronca mentre espera a la taula".

Joe probablement tenia cor pulmonale. Dues de les troballes més reveladores en els pacients amb cor pulmonale són la policitèmia, que sovint es manifesta en l'examen físic com a cara pletòrica i galtes permanentment enrogides (el llibre descriu que Joe té "la cara vermella") i l'edema perifèric.

Somnolència constant, roncs i envermelliment de les galtes

són símptomes característics de la síndrome de Pickwick.

El 1956, el Dr. Sidney Burwell, en un article publicat a American Journal of Medicine va aplicar el nom de "síndrome de Pickwick" al cas d'un home de 51 anys d'edat, obès (118 Kg), amb hematòcrit de 65, que patia somnolència, fatiga, trastorns de la son i insuficiència respiratòria. Cal assenyalar que amb aquest nom no descrivia els símptomes de Samuel Pickwick, sinó els de Joe.

No obstant això, Burwell no va ser el primer a associar aquests símptomes. Felix Platter (1536-1614), en els seus Observationes va descriure el cas d'un home que s'adormia constantment, fins i tot mentre parlava o menjava i era tan obès que amb prou feines podia donar un pas. William Wad, cirurgià reial de Londres, el 1810 va comentar el cas d'un pacient similar a Joe. En l'obra The principles and practice of Medicine de Sir William Osler (1905) podem llegir:

"Un fenomen extraordinari que s'associa a l'excessiva obesitat en persones joves és una incontrolable tendència a adormir-se -com l’obès de Pickwick-¨

La síndrome de Pickwick va ser una de les primeres formes d'apnea de la son descrites, la forma d'obesitat-hipoventilació.

La síndrome de Pickwick és una síndrome que afecta principalment a pacients amb obesitat extrema. El principal problema de salut que es presenta en pacients amb aquesta malaltia és l'apnea de la son. La causa és, en part, per l'excés de teixit gras que envolta els músculs pectorals. Aquest excés de greix sobre el cor, els pulmons, i el diafragma del pacient dificulta la respiració. Els símptomes inclouen somnolència, falta d'alè, galtes vermelles i fins i tot una certa cianosi (color blavós de la pell) en algunes zones.

Somnolència constant, galtes enrogides i obesitat, 

símptomes constants en la síndrome de Pickwick

Les conseqüències respiratòries de l'obesitat severa, s'agreugen quan apareix una síndrome d'apnees-hipopnees de la son o una malaltia pulmonar obstructiva crònica, que poden ser la causa d'una insuficiència respiratòria i amenaçar el pronòstic vital d'aquests malalts. Les apnees tenen lloc quan estan dormint, durant la nit. És una patologia relativament freqüent i sol afectar homes obesos de mitjana edat, que es caracteritza per l'obstrucció total o parcial de la via respiratòria. Els pacients tenen excessiva somnolència diürna (fatiga, atacs de son), roncs estentoris, apnea periòdica amb interrupció del flux aeri de segons a minuts, que es repeteixen centenars de vegades durant la nit i que els desperten momentàniament. També hi ha hipòxia nocturna, hipertensió arterial i hepatomegàlia.

No obstant això hem de dir que per a alguns, la síndrome de Pickwick s'ha d'aplicar només a la descripció original de Dickens: obesitat associada a somnolència. Per a altres, correspon a la definició de Burwell, és a dir, combinació d'obesitat, somnolència, hipoventilació alveolar i cor pulmonale (també anomenada síndrome cardiorespiratori de l'obesitat). Finalment, altres l'apliquen a la síndrome d'apnees hipopnees de la son, que no sempre s'acompanya d'obesitat.

Moltes persones tenen trastorns de la respiració quan dormen (5-10%). És probable que alguns personatges històrics com el president dels Estats Units William Howard Taft (1857-1930), hagin patit un trastorn respiratori mentre dormien.

Bibliografia 

Dickens C. Los papeles póstumos del Club Pickwick. Traducción de José María Valverde, Madrid. Editorial Mondadori, 2004.        

Burwell CS, Robin ED, Whaley RD, Bickelman AG. Extreme obesity associated with alveolar hypoventilation – A Pickwickian síndrome. Am J Med. 1956; 21: 811-818.