Alopecia de cola de ceja (y III): el signo de la reina Ana

Taller de Paul van Somer Ana de Dinamarca,  reina de Inglaterra  (1616-1619) Óleo sobre lienzo 216 x 137 cm. The Paine

En otras entradas hemos comentado sinonimias de la alopecia de la cola de la ceja: signo del ómnibus de Fournier y signo de Hertoghe. En semiología médica, a la alopecia de la cola de la ceja también se la designa con otra sinonimia, el signo de la reina Ana. Como ya hemos visto, se trata de un signo indirecto, que por sí mismo no es determinante, pero que unido a otra sintomatología puede contribuir a realizar un diagnóstico. Suele asociarse a hipotiroidismo o a dermatitis atópica (por el rascado repetido). También puede estar presente en ciertos casos de lepra precoz, en la sífilis secundaria y en la intoxicación por talio. 

La reina Ana de Dinamarca,
reina consorte de Inglaterra (1574-1619)

Aunque no hay un acuerdo unánime. suele aceptarse que el nombre de signo de la reina Ana hace referencia a Ana de Dinamarca (1574-1619), una princesa de la casa de Oldemburgo que fue reina consorte de Inglaterra y Escocia al contraer matrimonio con el rey Jacobo VI de Escocia. Por los datos históricos que tenemos no parece que esta reina hubiese padecido hipotiroidismo. Por otra parte desconocemos si presentó alguna otra patología que pudiera explicar la escasez de pelo en el tercio distal de sus cejas. 

Ana de Cléveris (1515-1557), cuarta esposa
del rey Enrique VIII 

Según otros autores, el signo de la reina Ana haría referencia a otra soberana, en este caso la aristócrata alemana Ana de Cléveris o Anne of Cleves (1515-1557), cuarta esposa de Enrique VIII. En este caso el signo de la alopecia de la ceja es más evidente a juzgar por los retratos que han llegado hasta nosotros. 

Si tenemos en cuenta que el rey Enrique VIII padecía probablemente sífilis,  la posibilidad que el monarca hubiera contagiado a su esposa de esta enfermedad sería bastante verosímil y podría explicar perfectamente la  alopecia de la cola de la ceja, uno de los síntomas habituales en la sífilis secundaria.  

Ana de Cléveris (1515-1557)

Aunque no hay quien duda de que Ana de Cléveris hubiera contraído la sífilis. De hecho su matrimonio con Enrique VIII duró poco, y el monarca inglés consiguió divorciarse de ella antes del año, alegando que el matrimonio no se había consumado. Si esta afirmación era cierta o no es difícil de demostrar. El motivo real es que la encontraba fea, y que presentaba la cara marcada de cicatrices de viruela. Otro detalle dermatológico, por cierto. 

El divorcio de Enrique VIII y Ana de Cléveris fue amistoso. En compensación, a Ana se le otorgaron dos palacios lujosamente amueblados y unas tierras que producían cuatro mil libras de renta anual, además de joyas de gran valor. Además, ella consintió en permanecer en Inglaterra como súbdita y recibió el trato oficial de “Muy Querida hermana del Rey” En la jerarquía cortesana, pasó a ocupar un lugar de preferencia después del rey, la reina y los tres hijos reales. A quien no le salió tan bien fue a Thomas Cromwell, que pagó con su vida el error de haber propuesto al rey casarse con la que él llamaba "la yegua de Flandes" para congraciarse con los príncipes protestantes alemanes...

Ana murió a los 42 años, probablemente de cáncer. Es la única de las esposas de Enrique VIII que fue sepultada en la abadía de Westminster, con un lacónico y escueto epitafio: 


ANNE OF CLEVES QUEEN OF ENGLAND
BORN 1515 * DIED 1557

Alopecia de cola de ceja (II): Signo de Hertoghe

Eugène Hertoghe Thyroid Deficiency  (1914) Fotografía en B&N.  Thyroid Deficiency. International Surgery Congress, Columbia 1914

En una entrada anterior hemos visto como Jean-Alfred Fournier (1832-1914) había descrito la alopecia de la cola de la ceja, observando algunos pasajeros del transporte público y lo había relacionado con los frecuentes casos de sífilis secundaria que entonces eran tan habituales.

Peo no siempre este tipo de alopecia se relaciona con la sífilis. En muchas otras ocasiones se puede ver en casos de hipotiroidismo. 

El primero que relacionó este signo con la patología tiroidea fue el Dr. Eugène Hertoghe (1860-1928), un cirujano de Amberes que trabajó en Bruselas a principios del siglo XX . Presentó sus observaciones sobre la alopecia de ceja en hipotiroideos en el International Surgery Congress, Columbia, 1914. Además de este signo, Hertoghe sacó otras muchas conclusiones clínicas sobre el hipertiroidismo, fruto de las cuidadosas y repetidas observaciones sobre esta patología a cuyo estudio dedicó toda su vida. Los trabajos de Hertoghe alcanzaron un gran reconocimiento de sus coetáneos, llegando a ocupar el cargo de vicepresidente de la Real Academia de Medicina de Bélgica. 

Fotografía del artículo de Eugène Hertoghe, Thyroid Deficiency.
International Surgery Congress, Columbia 1914 

Más tarde se pudo constatar que el signo de Hertoghe se podía ver también en otras patologías, como en el caso de la dermatitis atópica y como ya había apuntado Fournier en la sífilis secundaria y en la lepra. En la dermatitis atópica es un signo indirecto (como lo es el pliegue de Dennie-Morgan), que sin ser patognomónicos pueden ayudar en los casos en los que el diagnóstico no está del todo claro. Algunos autores lo atribuyen al prurito que acompaña a los brotes de esta enfermedad y que provoca el rascado repetido.

En otra entrada comentaremos otra sinonimia de este signo, que aparte de signo de Hertoghe o signo del ómnibus de Fournier, también es conocido como signo de la reina Ana. 

Bibliografía

Parrino, Daniela; Di Bella, Stefano. "Hertoghe sign: an hallmark of lepromatous leprosy". QJM: Monthly Journal of the Association of Physicians. 109 (7): 497.

Alopecia de cola de ceja (I): signo del ómnibus.

Tranvía de tracción animal  (1870) Fotografía en B&N.  Compañía Générale des Omnibus. París

En semiología médica, la alopecia de la cola de la ceja (tercio distal) se conoce como "signo del ómnibus de Fournier". Como veremos en otras entradas del blog, también se le denomina con otras sinonimias como signo de Hertoghe y signo de la reina Ana. Se trata de un signo indirecto, que por sí mismo no es determinante, pero que unido a otra sintomatología puede contribuir a realizar un diagnóstico. Suele asociarse a hipotiroidismo o a dermatitis atópica (por el rascado repetido). También puede estar presente en ciertos casos de lepra precoz, en la sífilis secundaria y en la intoxicación por talio. 


Desde joven me ha llamado la atención la curiosa denominación de signo del ómnibus. Según la leyenda, el sifiliógrafo Alfred Fournier (1832-1914) viajaba en este transporte colectivo. El interior de estos carruajes a veces era bastante reducido y los pasajeros tenían las caras a muy poca distancia. Fournier se fijó en un joven que tenía la cara a poca distancia de la suya. Presentaba lesiones características de sífilis secundaria, que Fournier conocía bien, ya que dedicó toda la vida al estudio de esta enfermedad. No era raro. La incidencia de la sífilis en París en aquel momento era altísima (unos 125.000 sifilíticos solamente en la ciudad), por lo que podía decirse que era una patología que podía verse cotidianamente. 

Interior de un ómnibus. El espacio reducido de estos carruajes favoreció que Fournier observara la alopecia de cola de ceja de otro pasajero, muy cercano a él. 

Fournier aprovechó el viaje observando las lesiones que presentaba el sifilítico que le acompañaba en el viaje. Pudo observar así que también le faltaba la cola de la ceja. Una alteración que fue observando en los casos de sífilis secundaria que tenía que atender. Y también en días sucesivos en otros pasajeros del ómnibus, aprovechando su cercanía facial. Y decidió llamarle el signo del ómnibus. 

No sé del cierto si esta anécdota es real o forma parte de una leyenda más o menos imaginativa. Pero de todos modos no sería la primera vez. También cuentan que Ernest Bazin, cuando se dirigía al Hospital Saint-Louis tenía que atravesar el canal del Sena, en donde había muchas lavanderas haciendo su colada. Por lo visto, Bazin sentía una cierta atracción por las piernas desnudas de estas muchachas, que levantaban sus faldas para arrodillarse en la ribera. Fue así como se dio cuenta de la frecuencia de unos nódulos en las piernas. Tomó interés en el tema y  dicen que fue así como llegó a describir el eritema indurado de Bazin, una manifestación de la tuberculosis, tan frecuente en aquel tiempo. 

Pero volvamos al ómnibus. ¿Como eran estos sistemas de transporte público? Eran carruajes de tracción animal, (tirados por caballos), por supuesto. Al parecer, surgieron a principios del s. XIX, en Nantes. El joven Étienne Bureau quiso buscar un sistema para transportar a los empleados de su abuelo, un armador, entre sus oficinas en la calle Jean-Jacques Rousseau y los servicios de aduanas vecinales de Salorges. Ideó así un carruaje algo mayor de lo habitual, con capacidad para transportar a una docena y media de personas. 

El vehículo paraba frente a la tienda de un sombrerero llamado Omnès. Para anunciarse, el sombrerero había puesto un gran letrero frente a su negocio; "Omnes Omnibus", un juego de palabras en latín (entonces una lengua de prestigio, que era comprendida por todas las personas cultivadas) que significaba: ¡Omnès para todos!, proponiendo que todo el mundo comprara sus sombreros en aquel establecimiento. Los usuarios de la línea, para designar la parada del carruaje se acostumbraron a decir: "Voy a ir al... ¡Omnès ómnibus!", que muy pronto se abrevió en omnibus. Además la palabra tenía una cierta lógica: el ómnibus era un transporte para todos. 

El transporte público (omnibus) fue muy necesario en París en el último tercio del s. XIX, para trasladar al centro de la ciudad  a los trabajadores que vivían fuera del cinturón de bulevares que había diseñado Haussmann.   

Poco después, Stanislas Baudry, un militar retirado que explotaba un molino de harina en el distrito de Richebourg se le ocurrió abrir una casa de baños contigua. Para facilitar que su clientela pudiera acceder fácilmente, abrió una línea regular de transporte para llevar a los habitantes del centro de Nantes a su establecimiento. También a esta le llamaron ómnibus. 

Baudry vio pronto que el verdadero negocio estaba en el transporte. Pronto se estableció también en París (1828) inaugurando la Compañía General Omnibus. Ahora ya no era un nombre popular: Omnibus era ya el nombre oficial de los carruajes. El sistema se exportó pronto a otros países que conservaron la palabra, que dará la vuelta al mundo y creará más tarde derivados en todos los idiomas: autobús, autobuses, microbús, trolebus, bus...

Omnibus del último tercio del s. XIX.

Bibliografía

Padilla T y Cossio P. Semiología General. 4ta edición. Editorial Ateneo. Buenos Aires, 1946, p. 206-7

Schaposnik F. Semiología. 6ta edición. Editorial Atlante. Buenos Aires.

La dermatitis seborreica de Luis XVI

Joseph-Siffred Duplessis Luis XVI,  rey de Francia y de Navarra  (1775)  Óleo sobre lienzo    Colección privada

Joseph Siffred Duplessis (1725-1802) fue un pintor francés conocido por la claridad, realismo e inmediatez de sus retratos. En este retrato que hizo de Luis XVI (1754-1793) llama la atención un notable enrojecimiento facial, más evidente en la parte central de la cara (nariz y surcos nasogenianos, mejillas, barbilla), que creemos compatible con el diagnóstico de dermatitis seborreica. 

La dermatitis seborreica es un trastorno muy frecuente de la piel y se calcula que puede afectar a más de un 5% de la población. Fue descrita formalmente por Pul Gerson Unna en 1887. Es más común en hombres que en mujeres y alcanza la máxima incidencia entre los 20-50 años. Suele afectar las zonas en las que hay una mayor secreción de sebo como el cuero cabelludo, la zona frontal que limita con la implantación del cabello, cejas, párpados, zona central de la cara, áreas retroauriculares y ocasionalmente zona esternal y centro de la espalda.  Se manifiesta en forma de zonas enrojecidas, que frecuentemente se recubren de escamas untuosas. En el cuero cabelludo suele observarse una descamación (caspa) muy persistente. La descamación a veces se confunde con "piel seca", cuando en realidad es todo lo contrario. 

En muchos retratos de Luis XVI se adivina un cierto eritema facial que, aunque probablemente mitigado por la censura, puede ser revelador de su dermatitis seborreica. 

La dermatitis seborreica es una alteración crónica, que suele cursar con brotes de empeoramiento que alternan con períodos de cierta remisión, en los que los síntomas se mitigan. Es frecuente que empeore con momentos de estrés, ansiedad o nerviosismo, por lo que el tratamiento de este desencadenante suele ser de extrema importancia. La presencia de la dermatitis seborreica suele provocar vergüenza en los afectados, lo que incrementa la ansiedad y suele retroalimentar la sintomatología. 

Luis XVI (1754-1793) asumió el trono de Francia en 1774, a fines de 1780 debió enfrentar una crisis ecónomica y financiera que generó enfrentamientos en el gobierno, debilitándo de tal manera su poder que precipitó el estallido revolucionario de 1789. Es posible que las intensas tensiones prerrevolucionarias a las que estaba sometido  el Ancien Régime fuera el desencadenante de brotes de dermatitis seborreica en Luis XVI, un monarca débil y poco hábil que como es sabido, acabó siendo guillotinado algunos años más tarde. Aunque en la mayoría de retratos del rey el enrojecimiento de la dermatitis fue censurado, en algunos de ellos se puede adivinar, tímida aunque claramente acusadora, una cierta sombra rojiza en el centro de la cara. 

Además de los factores emocionales y de la predisposición genética, en la génesis de la dermatitis seborreica también hay que considerar un incremento de actividad de las glándulas sebáceas y la alteración de la barrera grasa. En 1952, Leone llamó la atención sobre el papel de ciertos hongos levaduriformes (Pityrosporum ovale / Malassezzia furfur) presentes en la piel como desencadenantes de los brotes de la enfermedad. 

    Una dermatitis seborreica, algo velada, aparece 
en muchos de los retratos de Luis XVI.

Los factores ambientales también pueden precipitar brotes de dermatitis seborreica. Otros factores a tener en cuenta son la obesidad, el consumo de alcohol, o transtornos del sistema nervioso como la enfermedad de Parkinson, síndrome de Alzheimer o síndrome de Down. También puede afectar a pacientes que están siendo tratados con ciertos fármacos neurolépticos (haloperidol, litio, clorpromazina), o quimioterapia (sobre todo los inhibidores del factor de crecimiento epidérmico). En los casos de sida (o de VIH+) es habitual desarrollar una importante dermatitis seborreica. 

La dermatitis seborreica es más frecuente en los pacientes con familiares que sufren psoriasis. De hecho hay una asociación significativa entre ambas enfermedades. Algunos dermatólogos han llegado a considerar la dermatitis seborreica como una forma atenuada de psoriasis e incluso se ha contemplado la existencia de formas transicionales entre ambos procesos patológicos ("seborriasis").  

En los niños recién nacidos la dermatitis seborreica puede ocasionar costras en el cuero cabelludo (costra láctea). 

   

    Factores desencadenantes de dermatitis seborreica

   1. Factores genéticos constitucionales.

   2. Edad. Más frecuente en recién nacidos, en la pubertad y en adultos hasta los 50 años. Más tarde suele disminuir progresivamente.

    3. Factores hormonales: estimulada por los andrógenos.

    4. Factores ambientales: Cambios de temperatura, sol.

   5. Factores emocionales: nerviosismo, ansiedad, estrés.  

    6. Dieta: Alcohol, tabaco, obesidad

  7. Tratamientos con ciertos fármacos neurolépticos o quimioterapia. 

     8. Estados de inmunodepresión.

            

Foro Dermatitis seborreica: http://dermatitisseborreica.foroactivo.com/forum 

Twitter: @derm_seborreica

Dr. Xavier Sierra Valentí

Café torrefacto y pelagra

Juan Gris El desayuno  (1914)  Papeles y periódicos recortados y pegados, lápices de colores, carbón, aguada y óleo sobre lienzo 80x 50      Museum of Modern Art (MoMA). New York

Juan Gris representó esta visión cubista del desayuno en 1914. Sobre una mesa de patas madera torneada se evocan algunos elementos habituales en esta primera colación: un mantel, una botella, un par de copas, una cafetera, unas tazas de café, un diario... En el fondo aparece un fragmento del papel pintado de la pared. En conjunto, la visión de un desayuno común, bajo el prisma del cubismo. 

      Jean Metzinger: Naturaleza muerta: naipes,   
taza de café y manzanas (1917)

Juan Gris es el nombre con el que se conoce a José Victoriano González Pérez (1887-1927), que fue un pintor español que trabajó en París y que junto con Georges Braque y Pablo Picasso está considerado como uno de los principales maestros del cubismo. Una de sus principales aportaciones fue la práctica del collage, pegando recortes de papeles y diarios en los lienzos, y que coexistían con la pintura al óleo y otras técnicas. 

A partir de este cuadro, que evoca el consumo de café, voy a comentar una curiosidad sobre esta popular bebida. 

Tras una guerra que tuvo lugar en la segunda mitad del s. XX en Africa Oriental, se agolparon miles de prisioneros en campos de concentración. A las escasas condiciones higiénicas pronto se añadieron problemas nutricionales derivados de una alimentación escasa y poco equilibrada, solamente basada en cereales. Abundaban los casos de pelagra, hasta un punto preocupante. 

Ilustración de la clínica de la pelagra,
según aparece en el libro de Gaspar Casal

Esta enfermedad, la pelagra, fue descrita por primera vez en España por Gaspar Casal  (Girona 1680 - Madrid 1748) que lo observó en campesinos asturianos que se alimentaban solamente de pan de maíz, dándole el nombre de "mal de la rosa" (1735), por las zonas rojizas que aparecían en la piel. Poco después el italiano Francesco Frapolli le puso el nombre de pelagra (de "pelle agra", en referencia a la aspereza de las lesiones cutáneas que producía. 



Desde el punto de vista clínico, la pelagra causa dermatitis, diarrea y demencia (por eso algunos la denominan enfermedad de las 3 D, e incluso hay quien añade una cuarta D, de defunción, si no se solventa la carencia). En la piel, la pelagra se caracteriza por una gran fotosensibilidad de las zonas expuestas al sol. En la cara puede haber enrojecimiento de las mejillas. Las lesiones en cuello y en escote consisten en máculas o placas hiperpigmentadas de bordes bien definidos, a modo de collar (“collarete de Casal”). También en el dorso de las manos aparecen lesiones similares. Tras varios episodios la piel toma un aspecto hiperpigmentado, rugoso y seco, lo que justifica su nombre.

Se trata de una carencia nutricional de ácido nicotínico, por carencia de niacina en la dieta, como demostró Elvehjen en el primer tercio del s. XX. La niacina puede sintetizarse a partir del triptófano, que es un aminoácido esencial de la dieta. En 1938, Francisco Grande Covián (1909-1995) tuvo la idea de sintetizar ácido nicotínico a partir del tabaco almacenado: su posterior administración consiguió una reducción espectacular de los casos de pelagra durante la Guerra Civil española. 

La planta del café (Coffea arabica),
según una lámina de un libro de botánica

La pelagra puede producir lesiones orales (estomatitis, glositis y gingivitis). En este último caso, las encías pueden aparecer inflamadas, sangrar con facilidad y presentan infecciones secundarias. 

Actualmente la pelagra es infrecuente en el mundo occidental, donde solamente se ven algunos casos en alcohólicos o en mendigos malnutridos. 

Pero volvamos a los prisioneros africanos del campo de concentración, entre los que cada vez había más casos de pelagra. Las autoridades del campo de prisioneros no disponían de nicotinamida, ni de vitaminas del grupo B, ni de triptófano. Tampoco tenían grandes recursos para mejorar la alimentación de los prisioneros. 

Afortunadamente, uno de los médicos del campo se acordó que el café torrefacto contenía pequeñas cantidades de nicotinamida y de triptófano. Durante el proceso de torrefacción la trigonelina se transforma en nicotinamida. 

El campo de concentración del que hablábamos estaba ubicado en plena zona de cafetales, por lo que podían obtener café fácilmente, y a bajo coste. Así que administraron dos tazas de café torrefacto bien cargado cada día a todos los prisioneros durante unas semanas. Al cabo de poco tiempo observaron una gran mejoría. Habían podido superar la situación. 

Pablo Picasso: La cafetera (1944) 

Eso sí, solamente el café torrefacto puede suministrar nicotinamida suficiente para solventar casos de pelagra en situaciones de emergencia, ya que es durante la torrefacción que se aumenta considerablemente la cantidad de nicotinamida. La cantidad de nicotinamida  (también llamada vitamina PP) en el «café verde» es de alrededor de 2mg%; mientras en el café torrefacto varía (en función de las condiciones del proceso y del tipo de café) entre 13mg% y 40mg%. Las ingesta diaria recomendada de niacina es de 16 mg/día para varones, 14 mg/día para mujeres adultas, 18 mg/día para mujeres embarazadas o lactando y 2-12 mg/día en niños.  

De todo eso se deduce que el café, una bebida que desde luego debe consumirse con moderación, puede también tener efectos beneficiosos. Y no solamente este. También es muy rico en principios antioxidantes que contribuyen a retardar el envejecimiento. 

Y ahora os dejo. Me voy a tomar una taza de café como a mí me gusta. Aunque debo decir, a fuer de sincero, que a mí no me gusta el café torrefacto... 

- Un ristretto, prego!

Bibliografía

Sierra X. Gaspar Casal (Girona 1680 - Madrid 1748)  Galeria de metges catalans http://www.galeriametges.cat/galeria-fitxa.php?icod=HGM

Sierra X. Gaspar Casal. Der Mais ist das Grundnahrungsmittel aller Betroffenen.

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En: C. Löser und G. Plewig (Ed) Pantheon der Dermatologie 2008

López-Tricas. El café, origen, química y efectos. Info-Farmacia.  http://www.info-farmacia.com/historia/el-cafe-origen-quimica-y-efectos Taberner R. Pelagra, una enfermedad en 3D. Dermapixel.  https://www.dermapixel.com/2011/09/pelagra-una-enfermedad-en-3d.html