La enfermedad, atracción de circo: (IX) el hombre pichón

Christian Schad Agosta, el hombre con pecho de pichón y Rasha, la paloma negra. (1929) Óleo sobre lienzo. Colección particular

Alejandro Arís es un médico muy interesado por el arte, y autor de una obligada obra de referencia en esta materia:  Medicina en la Pintura (Barcelona, 2002). Es para mí un honor que sea también un seguidor del blog y asistente habitual a algunos de mis cursos y conferencias. Muchas veces intercambiamos puntos de vista y aporta observaciones personales que contribuyen a descubrir obras de gran interés. Recientemente me ha remitido esta obra de Christian Schad, lo que le agradezco sinceramente desde aquí.  

Christian Schad (1894-1982) fue un pintor alemán encuadrado en el movimiento de la Nueva Objetividad (Neue Sachlichkeit). Para evitar ser movilizado en la I Guerra Mundial, se refugió en Suiza, donde estuvo en contacto con el movimiento dadaísta. Tras pasar unos años en Viena donde entró a formar parte de la Nueva Objetividad, se estableció en Berlín a finales de los años veinte. En otras entradas del blog (1, 2, 3, 4) nos hemos referido a obras de este genial artista.  

En esta época era frecuente exhibir en las ferias algunas patologías. Como hemos visto en otras entradas del blog, casos de gigantismo, enanismo, ictiosis, hirsutismo, focomelias y otros síndromes genéticos y hasta tatuajes eran exhibidos como rarezas de circo, con la intención de suscitar la estupefacción y el horror del público que los contemplaba. 

En esta circunstancia, Schad realizó esta pintura con un fondo neutro de morados, azules y grises en la que se representan dos personajes de circo. Schad los había conocido en un parque de atracciones en el norte de Berlín, donde se exhibían juntos con los nombres pajariles que aparecen en el título de la obra, y accedieron a posar para él. 

En este cuadro aparece en primer plano, ocupando el tercio inferior de la obra, Raisha, una mujer oriunda de Madagascar, que actuaba con el nombre de la paloma negra, con una mirada perdida, mirando al vacío. Parece ser que en los números circenses aparecía con una gran serpiente enroscada alrededor de su cuello, lo que no suscita ningún comentario médico especial. Tal vez el contraste de su piel negra con la palidez cutánea de su compañero (Fototipo I) justificaba que aparecieran juntos en el mismo número.

Radiografía de un caso de pectus excavatum

Más hacia atrás, sentado en una silla de respaldo alto que recuerda un trono, aparece Agosta, semidesnudo, con semblante serio y frío, mirando al espectador con gesto arrogante. El tal Agosta era un personaje que era presentado en el espectáculo como El hombre de pecho de pichón. 


Agosta está sentado en una posición de tres cuartos que permite apreciar plenamente su pectus excavatum, una peculiar conformación cóncava del esternón, que causa un hundimiento torácico. Como sucede en muchos de estos casos, el pectus excavatum se asocia a un omóplato prominente que, por su parecido con las alas de un ángel, recibe el nombre de escapula alata.  

La escapula alata y el pectus excavatum muchas veces forman parte del síndrome de Marfan (descrito por el pediatra Antoine Marfan en 1896). En el caso de Agosta, están presentes otros síntomas como la delgadez  extrema y un cierto alargamiento de los dedos de la mano. No podemos afirmar categóricamente que se trate de un síndrome de Marfan, aunque comentaremos los principales rasgos clínicos de este síndrome.  

El síndrome de Marfan es un trastorno que afecta al gen de la fibrilina, una proteína del tejido conectivo, presente en la piel, los huesos, los vasos sanguíneos y otros órganos. 

Escápula alata

Las personas con síndrome de Marfan suelen ser muy altas, delgadas y con articulaciones flexibles. La mayoría de las personas con síndrome de Marfan tienen problemas de corazón y los vasos sanguíneos, tales como debilidad en la aorta o fugas en las válvulas cardíacas. También pueden presentar alteraciones en los huesos, los ojos, la piel, el sistema nervioso y los pulmones.

El síndrome de Marfan presenta, además del pectus excavatum y la escápula alata otras alteraciones: 

• Estatura alta y constitución muy delgada
• Brazos, piernas y dedos desproporcionadamente largos
• Paladar alto y arqueado y dientes apiñados
• Miopía extrema
• Espina dorsal anormalmente curvada
• Pies planos

En este blog hemos comentado otros casos de síndrome de Marfan. 

En todo caso, la obra de Schad constituye un nuevo testimonio de los casos patológicos que se exponían a la curiosidad pública en ferias y circos en la primera mitad del s. XX. 

Paganini (y IV): Muerte y sepelio de un violinista

Louis Boulanger Niccolò Paganini en prisión (1831) Grabado sobre papel Stanford University Libraries

Tras revisar - en anteriores entradas del blog - la biografía y las principales enfermedades que aquejaron a Niccolò Paganini, nos hemos de referir aunque sea brevemente a las circunstancias de su muerte y a las peripecias que se sucedieron a continuación.

Nos hemos referido ya a la leyenda negra del músico. Su maravillosa técnica y las notas que sabía arrancar de su instrumento, tal vez ayudadas por las posibilidades que le confería la genética hacían de él un intérprete que no parecía de este mundo. Comenzó a correr el infundio de que tales cualidades derivaban de un pacto que Niccolò había hecho con el mismo demonio: le había vendido su alma a cambio de ser el mejor violinista de todos los tiempos. Según esta leyenda, el diablo habría obrado el prodigio de introducir en la caja de su violín las voces de cien doncellas que cantaban melodiosamente al ritmo que les marcaba su arco.                  

La increíble habilidad de Paganini, su aspecto torvo y siniestro, su descuidada vestimenta y su vida disipada, apartada de toda piedad fueron otros tantos ingredientes para alimentar la patraña. 

Paganini nunca reconoció nada de eso, pero tampoco desmintió del todo esta leyenda, que en cierto modo le beneficiaba e incrementaba el precio de sus conciertos, por la morbosidad que suponía ir a ver al "violinista diabólico". En efecto, era un músico muy cotizado y se zafaba de los conciertos que consideraba insuficientemente pagados. 

Ricos y nobles le invitaban frecuentemente a opíparas cenas con la esperanza de oírle tocar un rato, pero él no llevaba nunca su violín. Cuentan que un noble italiano le invitó una vez a cenar en su palacete. En la invitación le recordaba expresamente: 

- "Le ruego no olvide traer su violín"

Paganini se presentó a cenar sin su violín. Al verlo, el anfitrión le preguntó, extrañado: 

- "¿Y su violín?"

A lo que el músico, imperturbable respondió:  

- "Oh! Lo siento, pero mi violín nunca cena fuera de casa...!"

Pocos días antes de su muerte el músico rechazó la visita del obispo de Niza y se negó a confesarse y recibir los Santos Óleos, ya que él estaba convencido de que no iba a morir. 

Muerte de Paganini (Grabado de 1886)

La Iglesia del momento, tenebrosa y oscurantista vió la ocasión para dar un golpe de efecto. Uniendo la leyenda de que era un violinista demoníaco y su negativa a la Extremaunción, vieron la ocasión de mostrar al pueblo como se trata a un réprobo, aumentando así el temor a toda heterodoxia y práctica de brujería. El obispo negó al cadáver de Paganini el reposo en suelo sagrado. 

L. Bailly. Paganini pacta con el diablo (1824)

Aunque lo más probable es que lo que de verdad había importunado a los eclesiásticos fue que no los había incluído como beneficiarios en su testamento. 

Así pues, sin posibilidad de acceder al cementerio, el cadáver del violinista fue embalsamado y permaneció durante dos meses (¡!) en su lecho de muerte. Luego, el cuerpo fue depositado en el sótano de su casa, donde permaneció un año. En vano los familiares y amigos de Niccolò suplicaron y protestaron contra esa locura. Al final su hijo, Achille, decidió ir a Roma y apelar al papa. 

Efigie de Niccolò Paganini en su monumento funerario
del cementerio de la Villetta. Parma. 

Mientras tanto, por orden de las autoridades, el cadáver del compositor inició una triste peregrinación post-mortem. Lo instalaron provisionalmente en una leprosería abandonada, donde quedó arrinconado. Pero las habladurías le persiguieron aún después de la muerte, propagando la absurda creencia de que el fantasma del difunto se paseaba por los alrededores. Su amigo, De Cessole instaló el cuerpo primero a un tanque de cemento de una fábrica de aceitey más tarde, en el jardín de una casa privada en Cap Ferrat. En 1844 el cadáver se llevó a su casa en Raimarone, pero la Iglesia siguió insistiendo en que no lo podían aceptar en el camposanto. Un año después, la archiduquesa María Luisa accedió al deseo de la familia de mover los restos al jardín de Villa Gaione...

Finalmente en 1876 (¡36 años después de su fallecimiento!) el horrible dictamen del obispo de Niza fue revocado y el músico pudo ser enterrado en el cementerio de Parma.

Monumento funerario de Paganini
en el cementerio de la Villetta. Parma. 

No terminaron aquí las peripecias del difunto. En 1893 el violinista Ondrineck logró que exhumaran nuevamente el cadáver simplemente porque quería ver sus restos. Tres años más tarde fue nuevamente exhumado, esta vez por motivos de traslado a un cementerio nuevo. En la tumba que ocupa desde entonces en el cementerio de la Villetta se puede leer este conmovedor epitafio: 

"Aquí yacen los restos de Niccolò Paganini,  

un violinista que inspiró a Europa entera. 

Con su divina música y su talento supremo 

otorgó a Italia un renombre sin precedentes"

Melodía de Paganini 
(de la película El violinista del Diablo):

David Garrett (El violinista del Diablo): 

Paganini (III): Sífilis y tuberculosis.

Giuseppe Antoni Guarneri "Il Cannone Guarnerius",  violín que fue propiedad  de Niccolò Paganini (1743) Museo Palazzo Tursi. Genova

Ya hemos tratado en entradas anteriores (1, 2) de las posibles causas de la flexibilidad extrema de las largas manos de Paganini. Pero veamos ahora algunas de las enfermedades que le afectaron en el curso de su vida. 

Durante su infancia, Niccolò era un niño sensible y delicado, propenso a resfriados y bronquitis repetidas. A los 7 años de edad contrajo una escarlatina, de bastante gravedad. Tan grave fue que incluso, dándolo por muerto, llegaron a colocarle un sudario . 

Cuando, tras su estancia en la corte de Elisa Bacciocchi en Lucca, comenzó su carrera como concertista, Paganini vivió una época de gran promiscuidad. A pesar de que su apariencia no era muy agradable, las mujeres caían rendidas a sus pies en cuanto le oían tocar. Tuvo diversas amantes y múltiples relaciones ocasionales. La única relación que le duró un cierto tiempo (cuatro años) fue la de Antonia Bianchi. Fruto de esta relación nació su único hijo, Achille. 

Fue ésta una época de disipación, en la que bebía mucho y se aficionó mucho al juego. Su ludopatía llegó a tal punto que perdió en una apuesta un preciado violín, un Amati. Más tarde un rico hombre de negocios, gran admirador de su música, le regaló el Guarnieri apodado Il Cannone y que será desde aquel momento su instrumento predilecto. El nombre deriva de que Paganini podía tocar en él tres cuerdas simultáneamente, logrando un efecto "de canon". En esta época de promiscuidad y juergas continuadas, trabó amistad con Gioacchino Rossini, con quien frecuentaba algunos burdeles. A consecuencia de estas salidas, Paganini contrajo la sífilis (1823), y comenzó a tratarse con mercuriales, tal como era habitual en aquel tiempo. Los transtornos intestinales provocados por el mercurio eran tratados con tratamientos como opiáceos, láudano y elixir Leroy, un remedio muy popular en aquel tiempo. 

Jean-Pierre Dantan: Paganini (1832)

Pero los efectos del mercurio persistían. Además de los transtornos intestinales (1824); presentó estomatitis, gingivitis y sialorrea. Aunque los médicos le recomendaron suspender el tratamiento, el violinista continuó tomando compuestos mercuriales por su cuenta. 

En 1828 la sialorrea y la persistente gingivitis acabaron provocando un absceso dentario con osteomielitis de la mandíbula. En Praga fue sometido a una intervención de cirugía ósea y extracción de un buen número de piezas dentarias con lo que su aspecto demacrado y perfil afilado se tornó todavía más desfigurado y cadavérico. Por aquel entonces Paganini tenía un aspecto realmente tétrico: alto, delgado, con grandes manos, con una palidez cutánea extrema, ojos hundidos, retorcido de columna y con la cara chupada por la falta de piezas dentarias su aspecto recordaba poderosamente al de un vampiro. 

Su estado de salud era cada vez más precario. En 1830 comenzó con la afectación laríngea, que se relacionó con una posible tuberculosis. Pero a la exploración médica no se encontró evidencia de lesiones pulmonares. Tal vez estuviera relacionada con la propia sífilis o incluso al tratamiento mercurial, del que ya Paganini se había convertido en un auténtico adicto. La afonía fue empeorando progresivamente. El gran músico francés Héctor Berlioz, relataba que en una visita que hizo a Paganini a finales de 1838, éste se comunicaba a través de su hijo Achille, quien se acercaba a su boca para tratar de entender lo que decía.

A partir de 1833 su carácter fue cada vez más retraído y triste, lo que según O'Shea podría también ser una consecuencia del tratamiento con mercurio. 

La primera hemoptisis de gran intensidad tuvo lugar en 1834. Se interpretó como una consecuencia de la tuberculosis, que le habían diagnosticado a pesar de tener una auscultación torácica normal. Pero hay que señalar como una posible causa (o como coadyuvante) la afectación vascular en el síndrome de Ehlers-Danlos, del que seguramente estaba afecto. En 1838 tuvo una segunda hemoptisis, masiva, que terminó con su vida. 

Según la teoría más aceptada, la afonía estaría causada por una laringitis tuberculosa, proceso generalmente secundario a una tuberculosis cavitaria avanzada y de poca probabilidad en Paganini teniendo en cuenta la auscultación torácica normal y su evolución (unos dos años). Otra tesis sostiene que podría ser consecuencia de la lesión del nervio laríngeo recurrente, secundario a un aneurisma aórtico, que es muy probable en el síndrome de Marfan, que según sostienen otros muchos autores sería la alteración genética que presentaba Niccolò Paganini.


David Garretts interpreta Paganini: 

Paganini (I) Síndrome de Marfan?

Eugène Delacroix Retrato de Niccolò Paganini (1831)  Óleo sobre lienzo Phillips Collection. Washington DC

Niccolò Paganini (1782-1840) fue un violinista, guitarrista y compositor italiano, considerado como uno de los violinistas más virtuosos de la historia y que contribuyó notablemente al desarrollo de la moderna técnica violinística. 

De gran precocidad musical comenzó a tocar la mandolina a los 5 años y el violín a los 7. Dió su primer concierto a los 9 y realizó su primera gira por Lombardía a los 13 años. Tan meteórica carrera artística fue posible por sus grandes dotes innatas y por su inusual inteligencia, pero también porque Niccolò ensayaba ¡hasta 12 horas diarias! Su profesor, el famoso Alessandro Rolla afirmaba que a su joven alumno (13 años) "ya no se le podía enseñar nada más".

Desde 1805 hasta 1813 Paganini a pesar de su juventud fue nombrado director musical de la corte de Maria Ana Elisa Bacciocchi, princesa de Lucca y Piombino y hermana de Napoleón. A partir de esta fecha se dedicó a dar conciertos y realizar giras. Su gran virtuosismo y su teatralidad al interpretar las piezas cautivaba al público. Además solía improvisar en sus actuaciones, aumentando así la emotividad de las obras interpretadas.

Paganini es considerado el violinista más extraordinario de todas las épocas. Tuvo también una notable actividad como compositor: 

• Veinticuatro Capricci para violín solo, Op.1 (n.9 La caccia,n.13 La risata del diavolo).
• Seis Conciertos para violín y orquesta
• Le Streghe, Op.8, inspirada en el ballet de Süssmayr II noce di Benevento.
• Fantasía para la cuerda en Sol, sobre el Mosé de Rossini, para violín y orquesta.
• Perpetuum Mobile en Do, allegro di concerto, Op.11 para violín y orquesta.
• Sonata appassionata y otras para violín y piano.
• Doce sonatas y dos sonatinas para violín y guitarra.
• Dos sonatas para guitarra.
• Catorce cuartetos para violín, viola, violoncelo y guitarra.
• Variaciones sobre la plegaria del Mosé de Rossini, en la cuarta cuerda, para violín y piano.
• Variaciones sobre “Di tanti palpiti”, del Tancredi de Rossini, para violín y piano.
• Variaciones sobre “Nel cor piú non mi sento”, de la bella molinara, de Paisiello, para violín y piano.
• Variaciones sobre el Carnaval de Venecia.
• Variaciones sobre la Carmagnola.
• Cantabile en Re mayor.
• Divertimento carnevalesco o Alessandrin

    Un cartel anunciando una actuación de Paganini (1831)        

Paganini tenía unos dedos extremadamente largos. Sus manos medían 45 cm, lo que le fue de gran ayuda para tocar el violín y llevó su habilidad a niveles de complejidad altísimos. Lo más probable es que tuviera un síndrome de Marfan, que se caracteriza precisamente por una longitud inusual de los miembros del cuerpo y por una aracnodactilia (dedos largos y estrechos, como las patas de una araña). El síndrome de Marfan es una alteración genética poco frecuente. Se trata de un desorden dominante autosómico del tejido conectivo, causado por un defecto localizado en el cromosoma 15 y que codifica la síntesis de la fibrilina, componente estructural de la elastina de muchos tejidos. 

Como sucede en todos los casos de síndrome de Marfan Paganini era alto, muy delgado y desgarbado. La cara larga y estrecha y la columna vertebral encorvada o retorcida, con el hombro izquierdo estaba más elevado que el derecho de forma bastante llamativa. En cambio no parece que tuviera problemas oculares o aórticos como suele suceder en otros casos de síndrome de Marfan. 

Además Niccolò solía ir desaliñado y vestido de manera algo estrafalaria, con largos abrigos deshilachados. Cuando tocaba el violín (de forma casi sobrenatural) adoptaba poses muy dramáticas y ponía los ojos en blanco. Por todo ello, le empezaron a llamar "el hijo de la bruja" y corría la voz de que podía tocar de modo no humano porque había hecho un pacto con el diablo. 

En este sentido hay una anécdota de Paganini especialmente reveladora. Una noche, un caballero adinerado le pidió al virtuoso que tocara una serenata para su amiga. El aire era bastante húmedo, y las cuerdas de un violín tensadas para tocar de día no responden bien a la humedad nocturna. En medio de la actuación se rompió una cuerda. Esto hubiera bastado para que cualquier violinista diera por finalizada su actuación, pero Paganini, sin inmutarse, siguió tocando. Luego se rompió otra cuerda y algo más tarde todavía otra más. El cliente estaba nervioso, y ya veía que el concierto se iba a acabar, dada la adversa situación. Pero Paganini apenas esbozó una sonrisa y siguió tocando. Con una sola cuerda en el violín sacó tales notas que el concierto pudo terminar bien, como si nada hubiese ocurrido. 

En la próxima entrada consideraremos otras hipótesis sobre lo que le sucedía a Paganini. 




Bibliografía 

Francke U, Furthmayr H. Marfan Syndrome and other Disorders of Fibrillin. N Engl J Med 330:1384-1385.

Schoenfeld MR. Niccolo Paganini. Musical magician and Marfan mutant? JAMA 1978;239:40-2.

Ho N, Park S, MaragH KD, Gutter EM. Famous people and genetic disorders: From monarchs to geniuses - A portrait of their genetic illnesses. Historical Review. Am J Med Genetics 2003;118:187-196.

Paganini: Capricho num. 24 (Alexandr Markov)

Síndrome de Marfan

Émile-Charles Wauters   Retrato de  Antoine Marfan  (1899) Óleo sobre lienzo.  Museo de Historia de la Medicina. París.

Antoine Bernard-Jean Marfan (1858-1942) fue un destacado médico, considerado como uno de los fundadores de la Pediatría en Francia. 

Había nacido en Castelnaudary, donde su padre ejercía como médico rural. Comenzó a estudiar Medicina en la cercana ciudad de Toulouse, trasladándose más tarde a París, donde leyó su tesis sobre la tuberculosis infantil. Trabajó en el Hôpital des Enfants Malades de París, del que fue director en 1892 y como profesor de Terapéutica y de Higiene infantil en la Universidad de la capital francesa.   

Pero su principal aportación a la Medicina fue la descripción de un nuevo síndrome, la dolicoestenomelia, más conocido con el nombre de síndrome de Marfan. 

En 1896, Marfan presentó en la Société Médicale des Hôpitaux de Paris el caso de Gabrielle, una niña de 5 años. Le había llamado la atención los miembros desproporcionadamente largos, con unos dedos largos y delgados, que recordaban unos "dedos parecidos a las patas de una araña". 

En 1902 Henri Méry y Léon Babonneix estudiaron, nuevamente, el mismo caso, y pudieron realizar ya radiografías. Así pudieron documentar una importante escoliosis, con asimetría torácica. 

Ese mismo año, Achard estudió otra paciente que presentaba alteraciones similares. Las dedos largos y estrechos le inspiraron el título de su artículo: “La aracnodactilia”. También se fijó en que la niña presentaba una gran 

hiperflexibilidad 

articular y en que este transtorno podía transmitirse de padres a hijos.  

Los niños afectos de síndrome de Marfan presentan los husos más largos que lo normal (la distancia entre los dos brazos extendidos suele exceder su altura); el esternón abultado hacia afuera o ahuecado hacia adentro (pectum excavatum); la cara larga y estrecha y la columna vertebral encorvada o retorcida. también suelen presentar los pies planos. 

Hiperflexibilidad articular en el síndrome de Marfan.

Poco después, se fueron describiendo otras manifestaciones: la afectación del sistema cardiovascular (insuficiencia 

de 

la 

válvula 

aórtica, prolapso de la válvula mitral, aneurisma disecante) y del ojo (miopía acentuada, luxación del cristalino, desprendimiento de retina, glaucoma). También pueden presentar algunos síntomas cutáneos como la presencia de estrías. 

Se trataba de una enfermedad del tejido conjuntivo que se manifestaba por diversas anomalías del desarrollo caracterizado por presentar las extremidades y los dedos anormalmente alargados. 

Retrato de Antoine Marfan

Marfan publicó múltiples trabajos y libros sobre variados temas pediátricos, entre los que sobresalen los dedicados al raquitismo, la difteria, la tuberculosis y a la sífilis neonatal. Junto con Grancher y Jules Comby (1853-1947) escribió el Tratado de Enfermedades de la Infancia en cinco volúmenes que contribuyó a un mejor conocimiento de los trastornos nutricionales de los niños. También dirigió la revista pediátrica Le Nourrisson.  

Aparte del síndrome que lleva su nombre, su nombre va ligado a otros epónimos. Se denomina procedimiento de Marfan a la punción del pericardio por la vía epigástrica subxifoidea y signo de Marfan a la presencia de un triángulo rojo en la punta de una lengua saburral que se interpreta como propio 

 de 

 la 

 fiebre 

 tifoidea. 



Marfan fue una persona de gran cultura humanística. Era muy aficionado a la literatura y a la pintura, especialmente a la de la escuela veneciana, lo que le llevó a realizar diversos viajes a Italia. 

  

Bibliografía

Marfan AB.  Un cas de déformation congénital des quatre membrer plus pronuncée aux extrémités charactérisée par l'allongement des os avec un certain degré d'amonassesment. Bull Mém Soc Méd Hôpital (Paris), 13 (1896), pp. 220–226

Grancher J, Comby J, Marfan AB.Traité des maladies de l'enfance, publié sous la direction de MM. J.  Paris : Masson, 5 volumes, 1897-1898.

Marfan AB.  Le Rachitisme et sa pathogénie, Paris : J.-B. Baillière et fils, 1911.

Marfan AB. Traité de l'allaitement et de l'alimentation des enfants du premier âge, Paris : G. Steinheil, 1899.

Marfan AB. Figures lauragaises. Le Catharisme, la guerre des Albigeois et saint Pierre Nolasque, Martin Dauch, Sophie de Soubiran, le général Laperrine., Paris : Librairie académique Perrin, 1933.

García Nieto V. Epónimos en Pediatría. Antoine Bernard-Jean Marfan. Can Pediatr 2012; 36 (1) : 55-57. http://portal.scptfe.com/wp-content/uploads/2013/12/2012-2-6.pdf