De las gárgolas al gargolismo (II): el síndrome de Hurler

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Gàrgola en forma de gaiter  Gárgola de piedra Catedral de Plasencia

Como hemos visto en una entrada anterior, las gárgolas suelen presentar caras grotescas, con muecas y deformaciones. 

Este aspecto facial de muchas gárgolas dio el nombre de gargolismo, nombre con el que se conocía una enfermedad hereditaria que se caracteriza por un aspecto facial característico, dado el crecimiento exagerado de algunos rasgos faciales que les da un aspecto que se asemeja a las gárgolas:

- cabeza grande con cuello pequeño,  

- orejas gruesas,  

- nariz ancha con el puente basal bajo,  

- frente abultada,  

- ojos más separados de lo habitual,  

- boca grande con macroglosia  

- dientes pequeños y deformes

          -  hipertrofia de encías  

 

 

Aspecto  facial en el síndrome de Hurler
 (mucopolisacaridosis tipo I)
Fuente: www.oncofertility.northwestern.edu

El nombre de gargolismo casi no se usa en la actualidad. Se usa preferentemente la denominación de síndrome de Hurler, ya que aunque la enfermedad había sido descrita en 1900, fue clasificada como síndrome en 1919 por la pediatra alemana Dra. Gertrud Hurler, que lo había observado en un niño y una niña. 

La Dra Gertrud Hurler (1889-1965)

La sección roja es donde
se encuentra la mutación
del Síndrome de Hurler.

El síndrome de Hurler (recientemente más conocido como síndrome de Hurler-Scheie) se trata de una enfermedad rara, de muy escasa incidencia (1 caso por cada 175.000 nacimientos). Se produce por la incapacidad para descomponer cadenas largas de moléculas de azúcar llamadas glucosaminoglicanos debido a que su organismo no produce un enzima que ayuda a romperlas (alfa-L-iduronidasa lisosómica). Estos glucosaminoglicanos se sitúan en las mucosas y articulaciones y si no se eliminan adecuadamente pueden producir daños en diversos órganos.

Aunque los bebés ya presentan una cara especial, la mayoría de los síntomas se manifiestan entre los 2 y 8 años, y afectan a múltiples órganos, incluyendo curvatura anormal de la columna vertebral, rigidez articular, y malformaciones óseas. El abdomen aparece muy grande, ya que hay hepatoesplenomegalia (hígado y bazo grande) por acúmulo de los mucopolisacáridos en estos órganos; alteraciones cardíacas y tendencia a producir hernias. A nivel intelectual se observa  retraso mental y dificultades para hablar, que se agravan por la presencia de una lengua mayor de lo habitual (macroglosia). Los sentidos están afectados: sordera dificultades en la visión por opacidad de córneas...

En la piel, puede observarse pápulas de color marfil en la zona escapular, pérdida de elasticidad en codos y rodillas y pelo muy abundante, muy grueso y áspero. 

Debido a la falta de conocimiento de la enfermedad normalmente el diagnóstico es tardío, lo que dificulta su tratamiento. Cuando los niños aun no tienen la enfermedad muy avanzada y por lo tanto no se han producido lesiones graves, se puede  recurrir al trasplante de médula ósea que detiene los síntomas de la enfermedad o la cirugía paliativa para resolver hernias. Si por el contrario no se ha detecta a tiempo el niño presenta deterioro neurológico progresivo y la muerte ocurre a  edad temprana, generalmente por problemas cardíacos o pulmonares. 

Principales tipos de mucopolisacaridosis 
(What is Hurler's syndrom? https://www.theodysseyonline.com/hurlers-syndrome)

Además del síndrome de Hurler, hay otras mucopolisacaridosis por afectación de diversos enzimas que dan cuadros clínicos relativamente parecidos (véase cuadro adjunto). 

Según algunos autores, la patología que presentaba Quasimodo, el jorobado de Notre-Dame de París podría corresponder a una mucopolisacaridosis. 

Aunque hoy la denominación de gargolismo -que tenía una connotación peyorativa- se ha sustituído por el de síndrome de Hurler o mucopolisacaridosis tipo I, podemos recordar este término histórico que hacía referencia a las gárgolas de ciertos edificios góticos. 

Bibliografía


Hurler G Ueber einen Typ multipler Abartungen, vorwiegend am Skelettsystem. 
In: Zeitschrift für Kinderheilkunde. Bd. 24, Ausgabe 5/6 (20. Januar 1920), S. 220–234

Pérez-Pastor G, Larrea M, Lloret A, Febrer I, Fortea JM Manifestaciones cutáneas del síndrome de Hunter. Actas Dermosifiliogr 2004;95:129-32 - Vol. 95 Núm.2

Trillo L. Enfermedades raras: síndrome de Hurler 
http://enfermedadesrarasinfo.blogspot.com.es/2014/12/sindrome-de-hurler.html

https://www.ecured.cu/S%C3%ADndrome_de_Hurler

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001204.htm

http://infogen.org.mx/sindrome-de-hurler-enfermedad-de-hurler-mps1-h/#indice-5

http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=93473

What is Hurler's syndrom? 
https://www.theodysseyonline.com/hurlers-syndrome

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De les gàrgoles al gargolisme (II): La síndrome de Hurler

Gàrgola en forma de gaiter  Gárgola de piedra Catedral de Plasencia

Segons hem pogut veure en una entrada anterior, les gàrgoles solen presentar cares grotesques, amb ganyotes i deformacions.

Aquest aspecte facial de moltes gàrgoles va donar el nom de gargolisme, amb el que es coneixia una malaltia hereditària que es caracteritza per un aspecte facial particular, atès el creixement exagerat d'alguns trets facials que els dóna un aspecte que s'assembla a les gàrgoles:

- cap gran amb coll petit,

- orelles gruixudes,

- nas ample amb el pont basal baix,

- front voluminós,

- ulls més separats del que és habitual,

- boca gran amb macroglòssia

- dents petites i deformes. 

- hipertròfia de genives

Aspecte  facial en la síndrome de Hurler
 (mucopolisacaridosi tipus I)
Font: www.oncofertility.northwestern.edu

El nom de gargolisme gairebé no es fa servir actualment. S'usa preferentment la denominació de síndrome de Hurler, ja que encara que la malaltia havia estat descrita el 1900, va ser classificada com a síndrome el 1919 per la pediatra alemanya Dra. Gertrude Hurler, qui ho havia observat en un nen i una nena.

La Dra Gertrud Hurler (1889-1965)

La síndrome de Hurler (o darrerament anomenada síndrome de Hurler-Scheie) es tracta d'una malaltia rara, d’incidència molt escassa (1 cas per cada 175.000 naixements). Es produeix per la incapacitat per descompondre cadenes llargues de molècules de sucre anomenades glucosaminoglicans degut al fet que el seu organisme no produeix un enzim que ajuda a trencar-les (alfa-L-iduronidasa lisosòmica). Aquests glucosaminoglicans es situen a les mucoses i articulacions i si no s'eliminen adequadament poden produir danys en diversos òrgans.

La secció vermella és a on
es troba la mutació de la 
Síndrome de Hurler.

Si bé els bebès ja presenten una cara especial, la majoria dels símptomes es manifesten entre els 2 i els 8 anys, i afecten múltiples òrgans, incloent curvatura anormal de la columna vertebral, rigidesa articular, i malformacions òssies. L'abdomen apareix molt gran, ja que hi ha hepatoesplenomegàlia (fetge i melsa gran) per acumulació dels mucopolisacàrids en aquests òrgans; alteracions cardíaques i tendència a produir hèrnies. A nivell intel·lectual s'observa retard mental i dificultats per parlar, que s'agreugen per la presència d'una llengua més gran del que és habitual (macroglòssia). Els sentits estan afectats: sordesa, dificultats en la visió per opacitat de còrnies...

A la pell, s’hi poden observar pàpules de color ivori a la zona escapular, pèrdua d'elasticitat en colzes i genolls i pèl molt abundant, molt gruixut i aspre.

A causa de la manca de coneixement de la malaltia normalment el diagnòstic és tardà, cosa que en dificulta el tractament. Quan els nens encara no tenen la malaltia molt avançada i per tant no s'han produït lesions greus, es pot recórrer al trasplantament de medul·la òssia que atura els símptomes de la malaltia o la cirurgia pal·liativa per resoldre hèrnies. Si, per contra, no s'ha detectat a temps el nen presenta deteriorament neurològic progressiu i la mort succeeix en edats primerenques, generalment per problemes cardíacs o pulmonars.

Principals tipus de mucopolisacaridosis 
(What is Hurler's syndrom? https://www.theodysseyonline.com/hurlers-syndrome)

A més de la síndrome de Hurler, hi ha altres mucopolisacaridosis per afectació de diversos enzims que cursen quadres clínics relativament semblants (vegeu quadre adjunt).

Segons alguns autors, la patologia que presentava Quasimodo,  el geperut de Notre-Dame de París podria correspondre a una mucopolisacaridosi.

Encara que avui la denominació de gargolisme –que tenia una connotació pejorativa– s'ha substituït per la síndrome de Hurler o mucopolisacaridosi tipus I, podem recordar aquest terme històric que feia referència a les gàrgoles de certs edificis gòtics.

Bibliografía


Hurler G Ueber einen Typ multipler Abartungen, vorwiegend am Skelettsystem. 
In: Zeitschrift für Kinderheilkunde. Bd. 24, Ausgabe 5/6 (20. Januar 1920), S. 220–234

Pérez-Pastor G, Larrea M, Lloret A, Febrer I, Fortea JM Manifestaciones cutáneas del síndrome de Hunter. Actas Dermosifiliogr 2004;95:129-32 - Vol. 95 Núm.2

Trillo L. Enfermedades raras: síndrome de Hurler 
http://enfermedadesrarasinfo.blogspot.com.es/2014/12/sindrome-de-hurler.html

https://www.ecured.cu/S%C3%ADndrome_de_Hurler

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001204.htm

http://infogen.org.mx/sindrome-de-hurler-enfermedad-de-hurler-mps1-h/#indice-5

http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=93473

What is Hurler's syndrom? 
https://www.theodysseyonline.com/hurlers-syndrome

Incubadoras: Bebés exhibidos en las ferias

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Stéphane Tarnier Prototipo de incubadora  (1878)  Dibujo a tinta sobre papel Museo Provincial Félicien Rops. Namur.

Hasta el descubrimiento de las incubadoras, la mayoría de los niños nacidos prematuramente no sobrevivían.  Algo que se aceptaba como fruto del ineludible destino. 

Tal vez, la primera vez que se ideó a nivel teórico una incubadora fue en 1857, cuando el Dr. Jean-Louis-Paul Denucé (1824-1889) publicó una pequeña nota sobre el tema (de unas 400 palabras, y sin bibliografía) en el Journal de Médécine de Burdeos. Describía una bañera de zinc de doble pared en la que el espacio entre las paredes se llenaba con agua caliente para incrementar la temperatura del interior. Sin embargo, al parecer la cosa no pasó de una idea más o menos teórica. 

Podemos pues considerar al inventor real de la primera incubadora al ginecólogo parisino Stéphane Tarnier (1828-1897), que la ideó en 1880. Tarnier se licenció en Medicina en París en 1850. En 1856 ingresó en la Maternidad de Port Royal, de París, el hospital para mujeres pobres de la capital.  Tenía el objetivo de formarse en obstetricia y adquirir experiencia. Tuvo como maestros a Paul Dubois (1795-1871), Auguste Delpech y Antoine Danyau (1803-1871), entre otros. En 1861 fue nombrado jefe de clínica en esta institución.  

Un día Tarnier se fue a pasear por el zoo. En el Jardin des Plantes había una exposición de incubadoras para pollos. Cuando Tarnier vio a los pollitos recién nacidos intentando andar, en el cálido ambiente de la incubadora, tuvo una idea. 

Poco después, contrató a Odile Martin, la criadora de pollos del zoo, para que el construyera un aparato que pudiera hacerles un servicio similar a los recién nacidos humanos. Diseñó una caja dividida en dos compartimentos, uno inferior con agua caliente y otro superior donde se ubicaba el niño, para mantener los bebés prematuros a temperatura adecuada y facilitar su desarrollo. Tarnier sabía que la regulación de temperatura era un aspecto crucial para que los niños prematuros pudieran sobrevivir. Realizó un estudio en el que demostraba que mientras el 66% de los nacidos con bajo peso morían a las pocas semanas de nacer, solamente corría esa misma suerte el 38% de los que pasaban un tiempo en la caja de incubar que había ideado.

Y ¿quién fue el primero en fabricar las incubadoras? Aunque no está del todo claro, se acepta a W. C. Deming como el primer fabricante en 1888. Pero el que perfeccionó el invento fue Alexander Lyons en 1891, aportando importantes avances tecnológicos para las incubadoras (couveuses), que fueron distribuidas por toda Francia, para ayudar a los bebés de familias desfavorecidas. El mismo año se introdujo en Inglaterra y tan sólo una década después en los EEUU: en Illinois (Chicago) gracias al doctor Joseph B. DeLee.

Sin embargo, a pesar de todas estas aportaciones y como tantos otros inventos la incubadora no obtuvo aceptación médica inmediata y no apareció definitivamente en los hospitales hasta la década de 1930. 

Cuál fue entonces el uso de las incubadoras durante cerca de 50 años?. Como tantos otros inventos (recordemos el caso del microscopio o de los rayos X) su primera aplicación fue mucho más frívola. Formaban parte de una atracción de feria, en Berlín, Nueva York, Chicago... Uno de los lugares en los que fueron exhibidas con más éxito fue el parque de atracciones de Coney Island en Estados Unidos. Una atracción que abrió las puertas en 1903 y que se mantuvo abierta casi 40 años. Allí los diminutos bebés prematuros, que parecían no poder sobrevivir en aquel tiempo eran exhibidos al lado de otros monstruos o prodigios de la Naturaleza: tragasables, hombres de goma, gigantones y enanos, hombres-lagarto o mujeres barbudas. Para atraer más público, a la puerta de la atracción se situaba un muchacho voceando: 

"¡No se pierdan los bebés!" "¡Pasen a ver los niños más pequeños del mundo!". 

Uno de estos voceadores era un chico muy guapo llamado Archibald Leach. Con el tiempo, trabajaría en el cine y se convirtió en un actor reputado, cambiando su nombre por el de Cary Grant. 

Vista exterior de la parada de feria de las incubadoras

El público hacía cola a la entrada de la barraca, para comprar la entrada por 25 centavos, bajo un gran cartel publicitario en el que se podía leer “A TODO EL MUNDO LE GUSTAN LOS BEBÉS”. Por este módico precio, todos podían asistir al espectáculo de unos bebés tan pequeños que parecía increíble que pudieran seguir viviendo. 

En el interior, los pequeños aparecían perfectamente alineados. A su alrededor, todo estaba increíblemente limpio y bien organizado. La mayoría dormía plácidamente dentro de sus incubadoras mientras eran atendidos por solícitas señoritas. A cargo de todos ellos estaba un médico, Martin Couney (1869-1950). La parada exhibía a los pequeños, pero gracias a las incubadoras los prematuros conseguían vivir. 

En el interior de la barraca de feria, unas enfermeras estaban a cargo
de los bebés prematuros que ocupaban las incubadoras

Pero también surgieron las críticas a estas exhibiciones. Ya en 1898 un artículo publicado en The Lancet se lamentaba de estos espectáculos: 

"¿Qué conexión existe entre el serio tema de la supervivencia humana y la mujer barbuda, el hombre perro, los elefantes, la representación de los caballos y cerdos y los payasos y acróbatas que constituyen la atracción principal del Circo Olimpia?"

Sin embargo, las incubadoras siguieron usándose para mostrar a los niños prematuros como prodigios de la Naturaleza en ferias y atracciones. En 1934, en la exposición de Chicago, ponían a los bebés varias tallas más grandes para destacar aún más su pequeñez, y les solían poner un gran lazo, de color rosa para las niñas y azul para los niños. De vez en cuando alguna de las enfermeras se sacaba un anillo y lo pasaba por uno de los pequeños dedos de los bebés, para asombrar a los espectadores con el contraste de talla. Esta avidez por exhibir morbosamente a los niños como enanos exóticos comenzó a producir entonces el rechazo del público. 

Pero para entonces, las incubadoras ya se estaban introduciendo en los hospitales y se comenzaban a ver como lo que a partir de entonces fueron: un instrumento médico para contribuir a la salvación de muchos niños prematuros.  

Un instrumento que comenzó como atracción de circo y terminó por ser un ingenio de gran importancia en Neonatología. 

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Incubadores: bebès exhibits a les fires

Stéphane Tarnier Prototip d'incubadora  (1878)  Dibuix a tinta sobre paper Museu Provincial Félicien Rops. Namur.

Fins al descobriment de les incubadores, la majoria dels nens nascuts prematurament no sobrevivien, fet que s'acceptava com a fruit del destí ineludible.

Podria ser que la primera vegada que es va idear una incubadora a nivell teòric va ser el 1857, quan el Dr. Jean-Louis-Paul Denucé (1824-1889) va publicar una petita nota al respecte (d'unes 400 paraules, i sense bibliografia) al Journal de Médécine de Bordeus. Descrivia una banyera de zinc de doble paret on l'espai entre les parets s'omplia amb aigua calenta per incrementar la temperatura de l'interior. Tot i això, sembla que no va passar de ser una idea més o menys teòrica. 

Podem considerar doncs que l'inventor real de la primera incubadora va ser el ginecòleg parisenc Stéphane Tarnier (1828-1897), qui la va idear el 1880. Tarnier es va llicenciar en Medicina a París el 1850. El 1856 va ingressar a la Maternitat de Port Royal, de París, l'hospital per a dones pobres de la capital. Tenia l'objectiu de formar-se en obstetrícia i adquirir experiència. Va tenir com a mestres Paul Dubois (1795-1871), Auguste Delpech i Antoine Danyau (1803-1871), entre d’altres. El 1861 va ser nomenat director assistencial en aquesta institució.

Un dia Tarnier se'n va anar a passejar pel zoo. Al Jardin des Plantes hi havia una exposició d'incubadores per a pollastres. Quan Tarnier va veure els pollets nounats intentant caminar, en el càlid ambient de la incubadora, va tenir una idea.

Poc després, va contractar a Odile Martin, la criadora de pollastres del zoo, perquè construís un aparell que pogués fer un servei semblant amb els nounats humans. Va dissenyar una caixa dividida en dos compartiments, un inferior amb aigua calenta i un altre superior on s'ubicava el nen, per mantenir els nadons prematurs a temperatura adequada i facilitar-ne el desenvolupament. Tarnier sabia que la regulació de la temperatura era un aspecte crucial perquè els nens prematurs poguessin sobreviure. Va realitzar un estudi en què demostrava que mentre el 66% dels nounats amb baix pes morien poques setmanes després de néixer, només corrien aquesta mateixa sort el 38% dels nadons que passaven un temps a la caixa d'incubar que havia ideat.

I qui va ser el primer a fabricar les incubadores? Si bé no està del tot clar, s'accepta a W. C. Deming com el primer fabricant, l’any 1888. Però qui va perfeccionar l'invent va ser Alexander Lyons el 1891, aportant importants avenços tecnològics per a les incubadores (couveuses), que van ser distribuïdes per tot França, per ajudar als nadons de famílies desafavorides. El mateix any es va introduir a Anglaterra i només una dècada després als EUA: a Illinois (Chicago) gràcies al doctor Joseph B. DeLee.

No obstant això, malgrat totes aquestes aportacions i com en tants altres invents, la incubadora no va obtenir acceptació mèdica immediata i no va aparèixer definitivament als hospitals fins a la dècada del 1930.

Llavors, quin va ser l'ús de les incubadores durant gairebé 50 anys? Com en tants altres invents (recordem el cas del microscopi o dels raigs X), la seva primera aplicació va ser molt més frívola. Les incubadores formaven part d'una atracció de fira, a Berlín, Nova York, Chicago... Un dels llocs on van ser exhibides amb més èxit va ser al parc d'atraccions de Coney Island, als Estats Units. Una atracció que va obrir les portes el 1903 i que es va mantenir oberta gairebé 40 anys. Allí els diminuts nadons prematurs, que semblaven no poder sobreviure en aquell temps eren exhibits al costat d'altres monstres o prodigis de la Natura: escurabutxaques, homes de goma, gegantons i nans, homes-llangardaix o dones barbudes. Per atraure més públic, a la porta de l'atracció s'hi situava un noi que cridava:

"No es perdin els nadons!" "Passin a veure els nens més petits del món!"

Un d’aquests nois que cridava, era un noi molt maco anomenat Archibald Leach. Amb el temps, treballaria al cinema i es va convertir en un actor reputat, canviant el seu nom pel de Cary Grant.

Vista exterior de la parada de fira de les incubadores

El públic feia cua a l'entrada de la barraca, per comprar l'entrada per 25 centaus, sota un gran cartell publicitari on es podia llegir “A TOTHOM LI AGRADEN ELS NADONS”. Per aquest preu mòdic, tothom podia assistir a l'espectacle d'uns nadons tan petits que semblava increïble que poguessin continuar vivint.

A l'interior, els infants apareixien perfectament alineats. Al seu voltant tot estava increïblement net i ben organitzat. La majoria dormien plàcidament dins de les seves incubadores mentre eren atesos per sol·lícites senyoretes. A càrrec de tots ells hi havia un metge, Martin Couney (1869-1950). La parada exhibia els més petits, i gràcies a les incubadores els prematurs aconseguien viure.

A l'interior de la parada de fira unes infermeres estaven a càrrec
dels nadons prematurs que ocupaven les incubadores

Però també van sorgir crítiques a aquestes exhibicions. El 1898 un article publicat a The Lancet es lamentava d'aquests espectacles:

"Quina connexió hi ha entre el seriós tema de la supervivència humana i la dona barbuda, l'home gos, els elefants, la representació dels cavalls i porcs i els pallassos i acròbates que constitueixen l'atracció principal del Circ Olímpia?"

No obstant això, les incubadores van continuar usant-se per mostrar els nens prematurs com a prodigis de la Natura en fires i atraccions. El 1934, a l'exposició de Chicago, posaven als nadons diverses talles més grans per destacar encara més la seva petitesa, i els solien posar un gran llaç, de color rosa per a les nenes i blau per als nens. De tant en tant alguna de les infermeres es treia un anell i s'ho passava per un dels petits dits dels nadons, per sorprendre els espectadors amb el contrast de talla. Aquesta avidesa per exhibir morbosament els nens com a nans exòtics va començar a produir el rebuig del públic.

Però en aquell moment les incubadores ja s'estaven introduint als hospitals i es començaven a veure com el que a partir de llavors van ser: un instrument mèdic per contribuir a la salvació de molts nens prematurs. Un instrument que va començar com a atracció de circ i va acabar per ser un enginy de gran rellevància per a la Neonatologia.

Mortalidad infantil

Sarcófago infantil (s.II d.C.) Relieves de mármol.   Museo de Agrigento. Sicilia.

Los relieves que ornamentan este sarcófago infantil muestran unas emotivas escenas. En una de ellas aparece el niño jugando, montado en un carro tirado por un carnero. En la otra el niño, ya muerto, sobre un triclinio. A ambos lados un hombre y una mujer lloran apenados, con las cabezas cubiertas por un velo, en señal de duelo. Otros personajes allegados muestran también su dolor o su sorpresa. El contraste de la muerte y la vida es una reflexión sobre la fugacidad de la existencia. 

Otra de las escenas del sarcófago infantil de Agrigento.
El niño, todavía vivo, juega en un carro tirado por un carnero. 

La mortalidad infantil era muy alta en la antigua Roma. Según Parkin, autor que se ha centrado en estudios sobre población romana, ésta estaría en torno a los 300 fallecidos por cada 1.000 al año, cifra extremadamente alta si la comparamos con los niveles actuales, que según el autor, se encuentran en menos de 3 por cada 1.000 niños. Por su parte, Montanini afirma que el 30-40% de los niños morían durante el primer año de vida, y la tercera parte de los niños morían antes de los 10 años en la época imperial. Tan elevada mortalidad estaba producida por problemas en el parto, la desnutrición y las enfermedades infecciosas, que eran muy frecuentes. A esto hay que añadir, además el infanticidio y el abandono de niños, que era bastante frecuente. 

Tasa de mortalidad infantil por países (2009)

Esta elevada tasa de mortalidad infantil influía de forma muy importante en la esperanza de vida, que se situaba sobre los 28 años. Curiosamente, esta esperanza de vida era casi la misma a finales del s. XVIII. Napoleón dispuso que los niños de menos de 24 h de vida no se admitieran en el Registro Civil. Esta medida aumentó la esperanza de vida, ya que la muchos recién nacidos morían en el primer día después del nacimiento. La mejoría de las condiciones higiénicas y los progresos de la Medicina de los s. XIX y XX mejoró las perspectivas, aunque a pesar de todo, la esperanza de vida seguía siendo, en la Península Ibérica, de 32 años en 1900.  

El gran cambio tuvo lugar en el siglo XX, gracias a los avances médicos, y especialmente a la vacunación universal de la población contra las enfermedades infecciosas que ha permitido incrementar la esperanza de vida hasta los niveles actuales (80,8 años para los hombres y 86,3 para las mujeres en nuestro entorno). Sin embargo, la tasa de mortalidad infantil es todavía muy diversa en los distintos países y conseguir su uniformización es uno de los objetivos que se propone la OMS. Todavía hoy 6 millones de niños mueren cada año en el mundo antes de cumplir los 5 años de edad. 

A esto hay que añadir las dramáticas condiciones de los niños en los países en guerra o asolados por las hambrunas. Y la tragedia de los refugiados o de la emigración clandestina transcontinental, un gravísimo problema de las primeras décadas del s. XXI. 

La muerte de un niño siempre impresiona.
Añado una de mis pinturas sobre la muerte de un niño refugiado en las costas de Turquía.
Xavier Sierra: "Mediterráneo amargo". Acrílico sobre lienzo. 80 x 60 cm. 

El niño enfermo (II): Michelena

Arturo Michelena El niño enfermo  (1886)  Óleo sobre lienzo 80,4 x 85 cm Galería de Arte Nacional. Caracas

En una entrada anterior comentaba la aportación de la Dra. Francisca Martínez, que me había enviado vía Twitter dos pinturas por si quería comentarlas en el blog. Ya comentamos la primera de ellas, la obra de Carrière "El niño enfermo", y hoy comentaremos la segunda. Se trata de un óleo del pintor venezolano Arturo Michelena, con un título similar a la de Carrière, El niño enfermo y pintado solamente un año más tarde.  

Autorretrato de Arturo Michelena

Arturo Michelena Castillo (1863-1868), nació en la ciudad de Valencia (Estado Carabobo, Venezuela) el 16 de junio de 1863. Desde niño se destacó en la pintura, por lo cual, recibió una beca oficial, a los 22 años, para estudiar en París, donde se formó con Jean Paul Laurens (1885-1889). En 1887, participó en el Salón Oficial de los Campos Elíseos, con la obra “El niño enfermo”, que fue premiada con la Medalla de oro de Segunda Clase. Como era habitual en los trabajos académicos, el artista realizó algunos bocetos previos que muestran su preocupación por los distintos elementos del cuadro. 

La escena representada en la obra recrea un dormitorio de un domicilio particular. En la cama yace un muchacho, con la cara demacrada, totalmente cubierto por las sábanas y mantas y con un paño en la cabeza, presumiblemente para bajar la alta fiebre que parece presentar. Tras la cama, el padre, casi oculto por la penumbra, un símbolo de la preocupación que le embarga.  Sentada a los pies de la cama, la madre, que escucha sobresaltada lo que le dice el doctor, en pie ante ella. La luz mortecina y tenebrosa de la escena contribuye al tono trágico de la pintura. 

Detalle del cuadro "El niño enfermo", de Michelena

La figura del médico es la que tiene tal vez más protagonismo en esta obra. Se trata de un personaje de edad, con barba blanca, gafas y vestido con levita. Está de pie, en una zona de contraluz creada por la ventana a sus espaldas, por lo que vemos más su ademán que sus rasgos faciales. Esta manera de representarlo no es a mi parecer, casual, sino que transmite que lo importante no es su persona sino el mensaje que transmite. En efecto, el viejo está dando instrucciones como se deduce del gesto de su mano, aunque por la expresión de la cara de la madre no da demasiadas esperanzas. Una niña, con toda seguridad la hermana del enfermo contempla contrita y pensativa la escena en marcado contraluz. 

El cuadro nos proporciona mucha información sobre como debía ser la práctica médica en el s. XIX. Los enfermos graves eran atendidos en sus domicilios, sin grandes medios para hacer frente a la situación. La mortalidad infantil era muy alta y los recursos muy limitados. El pronóstico médico tenía en estos casos una gran importancia.