Joseph Merrick . Maqueta de iglesia |
Joseph Merrick Maqueta de Iglesia (1886 circa)
Royal London Hospital Museum. Londres.
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Joseph Merrick (1862-1890), sufrió una enfermedad genética de desarrollo progresivo con gran afectación cutánea y ósea, que deformó de manera irreversible el 90% de su cuerpo. Probablemente estaba afecto de una neurofibromatosis de Recklinghausen o de un síndrome Proteus. Su caso fue llevado al cine por David Lynch con la película "El Hombre Elefante".
Su caso llamó la atención del famoso cirujano Frederick Treves que lo encontró en un circo, a finales de 1884, donde lo exhibían como una atracción de feria.
Esqueleto de Joseph Merrick |
Joseph era un joven con no desdeñable inteligencia y acusada sensibilidad artística. Como sucede frecuentemente a quienes por una u otra razón se sienten marginados encontró refugio en el arte y solía dedicarse al modelismo. Solía obsequiar a las personas a quienes estimaba con sus delicadas creaciones, como esta maqueta de una iglesia, de fabricación alemana, que construyó para la actriz Madge Kendal, alrededor del año 1886.
A su muerte, el esqueleto de Merrick, junto con muestras de cabello y algunos de sus tejidos fueron conservados y exhibidos durante un tiempo en el museo del hospital de Londres. Según insistentes rumores, su esqueleto habría sido adquiridos por Michael Jackson en 1987 por 1 millón de dólares.
Fotografías originales de Joseph Merrick |
La naturaleza del mal de Merrick no ha quedado resuelta del todo. Su caso se debatió en 1884 en la Pathological Society de Londres y fue motivo de algunos artículos en British Medical Journal. Un famoso dermatólogo coetáneo, Henry Radcliffe Crocker, propuso que el síndrome que padecía era una combinación de dermatolisis, paquidermatocele y deformidad ósea, causados por alteraciones del sistema nervioso. Crocker incluso llegó a comentar el caso de Merrick en su libro Diseases of the Skin: their Description, Pathology, Diagnosis and Treatment (1888).
Otros dermatólogos también intentaron dilucidar el cuadro de Merrick, como Parker Weber (1909) que lo relacionó con la neurofibromatosis de von Recklinghausen; o Tibbles y Cohen con el síndrome Proteus (1979). También se lo ha relacionado con el síndrome de Mafucci o con la displasia fibrosa poliostósica (síndrome de Albright). Finalmente, el biólogo Prof. Paul Spring (2001) propuso que se tratara de una combinación de neurofibomatosis tipo I y síndrome Proteus. El estudio del ADN de Merrick no ha llegado a conclusiones claras, por lo que la auténtica naturaleza de su enfermedad queda sin un diagnóstico definitivo.
Bibliografía:
Tibbles, JAR.; Cohen MM, "The Proteus Syndrome: The Elephant Man Diagnosed", Br Med J 1986, 293 (6548): 683–685,
Spiring, P. June 2001), "The Improbable "Elephant Man", Biologist (London, England) 2001, 48(3): 104,
Sierra, X. "La neurofibromatosis de John Merrick, el hombre elefante". En: Dermis y Cronos, 84-87. Ed. Planetade Agostini, SA. Barcelona, 1995
Tibbles, JAR.; Cohen MM, "The Proteus Syndrome: The Elephant Man Diagnosed", Br Med J 1986, 293 (6548): 683–685,
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Sierra, X. "La neurofibromatosis de John Merrick, el hombre elefante". En: Dermis y Cronos, 84-87. Ed. Planetade Agostini, SA. Barcelona, 1995