Tenía sífilis la Mona Lisa?

Leonardo da Vinci Mona Lisa (La Gioconda) (1503-1519) Óleo sobre lienzo 77 x 53 cm Museo del Louvre. París.

La Mona Lisa o Gioconda es probablemente el cuadro que ha suscitado más comentarios de todos los tiempos. Su enigmática sonrisa, su postura, han planteado las más curiosas teorías e hipótesis. Según Vasari, Leonardo habría contratado músicos y juglares para hacerla sonreír. Para unos su postura sugiere la de una mujer embarazada, para otros tiene un aspecto algo andrógino, como ya destacó hace tiempo Marcel Duchamp. Para completar la confusión, hace años se descubrió una nueva versión en el Museo del Prado, que también ha sido objeto de diversas especulaciones. 

En todo caso, Lisa Gherardini era una mujer real, la mujer de un mercader florentino de telas y seda llamado Francesco del Giocondo. De ahí las dos denominaciones con las que se la conoce: Mona Lisa (forma abreviada de Madona Lisa) o Gioconda (por ser la esposa de Giocondo)

Ahora. el reconocido crítico de arte británico Jonathan Jones ha expuesto una nueva hipótesis en un artículo publicado en ‘The Guardian’, según la cual detrás de la misteriosa sonrisa de La Mona Lisa se escondería una conocida enfermedad infecciosa: la sífilis.

La hipótesis de Jones se basa en el hallazgo de un documento real perteneciente a Lisa Gherardini. Se trata de un recibo de un producto que había comprado: un frasco de acqua di chiocciole  (agua de caracol) en su farmacia. 

Por agua de caracol se conocía una composición farmacéutica que era usada para tratar diversas enfermedades, entre ellas la sífilis. Hacía poco que había comenzado en Europa una gran epidemia, que se propagaba sin parar. 

Pharmacopœia   pauperum

El acqua di chiocciole se administró en las farmacias hasta el s. XVIII. 

         La Pharmacopœia  pauperum (1718) nos revela su composición: 

"Tómense caracoles de jardín limpios y triturados 6 galones, Tierra de lombrices lavada y triturada 3 galones, ajenjo común, hojas de hiedra y carduus, cada una libra y media ..."

Lo que no sabemos es si Lisa Gherardini quería el remedio para sí misma o para administrarlo a otra persona.  Jones deja volar la imaginación y cree ver en los párpados de la Gioconda una sombra enfermiza, un reflejo de una salud endeble y tal vez revelador de un estado patológico. 

Mona Lisa (detalle)

Aunque la opinión de Jones ha conseguido nuevamente hacer correr ríos de tinta, a mi no me parecen los suyos argumentos suficientes. En primer lugar porque ni siquiera sabemos si el acqua di chiocciole era para tratar una enfermedad venérea, ya que sabemos que se usaba también para tratar otros males. Además no sabemos si era ella la destinataria del fármaco. Y por más que miro no consigo ver sombra de enfermedad en la Gioconda, fuera de un pequeño xantelasma que ya comentamos en otra ocasión. Es cierto que presenta las cejas casi sin pelo, y que la alopecia de cejas (especialmente la de la cola de las cejas) puede ser un signo de sífilis secundaria, pero no es menos cierto que la moda del momento imponía depilar las cejas (que por cierto aparecen más pobladas en la versión del Museo del Prado). 

En definitiva, personalmente discrepo de la opinión de Jonathan Jones, y no me parece argumento suficiente el hallazgo de dicho recibo. Hay que ser muy cauto al evaluar posibles patologías del pasado, y aunque siempre es arriesgado hacerlo, las hipótesis deben fundamentarse en argumentos de mayor solidez. 

De la tabaquera anatómica al rapé

Georges Croegaert (1848-1923)  Un pellizco de rapé Óleo sobre lienzo 45.7 x 37.5 cm. Colección privada

Una traumatóloga y fiel lectora del blog, Eugènia Miranda, me ha solicitado recientemente que dedique una entrada a la tabaquera anatómica. Realmente es un tema poco tratado y sobre el que casi nadie comenta gran cosa .

Lo primero que tenemos que aclarar es su nombre. Se conoce como tabaquera anatómica un hueco triangular que se forma en la región radial dorsal de la mano al nivel de los huesos del carpo (específicamente entre el escafoides y el trapecio). Aunque en la nómina anatómica internacional figura como foveola radialis, es más conocido por el nombre de tabaquera, debido a su uso para depositar ahí el rapé o tabaco molido y esnifarlo posteriormente. En la actualidad, algunos adictos usan este hueco para esnifar cocaína, aunque sigue siendo más frecuente el método de aspirar la "raya" con un canutillo. 

Los límites de la tabaquera están formados por: 

• El borde posterior se encuentra el músculo extensor radial corto del carpo.

• El borde anterior (más cercano al borde de la mano) está formado por un par de tendones paralelos del radial posterior y el abductor largo del pulgar. En consecuencia, la tabaquera es más visible, con una concavidad más pronunciada, durante la extensión.

• El borde proximal está formada por la apófisis estiloide del radio.

• La base varía dependiendo de la posición de la muñeca, pero pueden ser palpados el hueso trapecio  y, principalmente, el escafoides.

La cavidad de la tabaquera se obtiene, sobre todo, al extender el pulgar, con lo que se produce un hueco entre el extensor largo del pulgar medialmente y los tendones del extensor corto del pulgar y el abductor largo del pulgar lateralmente. El suelo de la tabaquera queda conformado por el primer y segundo radial externo. 

La importancia médica de la tabaquera deriva de que por ahí pasa la arteria radial y de lo frecuentes que son las fracturas de escafoides al caer con la mano extendida. Esto produce un ablandamiento de la zona de la tabaquera que permite el diagnóstico. 

Cajitas de rapé,
primorosamente decoradas.
Algunas se aprovechaban
como portarretratos 

Que se haya dado el nombre de tabaquera anatómica a una parte de nuestra anatomía ya nos indica que el uso del tabaco en polvo absorbido por vía nasal fue muy extendido. Hoy en día esta práctica ha caído en desuso, en general, aunque todavía es practicada de forma minoritaria. 

Cucharilla para tomar rapé

El nombre de rapé viene del francés y se explica fácilmente: tabac rapé, tabaco rallado. El polvo de tabaco se obtiene a partir de las hojas secas y prensadas que eran llamadas por su forma carotte (zanahoria). El tabaco así pulverizado era guardado en unas cajitas (algunas de ellas, auténticas obras de arte) y tomado en pequeñas porciones para depositarlas en la tabaquera anatómica y luego aspirarlas con fruición. Los más sofisticados recurrían a unas cucharillas para tomar la ración exacta, pero algunos, menos ceremoniosos, se introducían el polvo directamente en las fosas nasales.

Tomando rapé (s. XIX)

El uso del rapé data de los primeros tiempos del Descubrimiento de América. El fraile Ramon Pané, que acompañó a Colon en su segundo viaje a las Américas, en 1493, observó que los indígenas de la actual Haití absorbían tabaco por medio de un tubo. Lo mismo vieron los portugueses en los indígenas del Brasil, que «utilizaban una mano de almirez de rosa y un mortero para moler el polvo», según cuenta Dunhill en el libro El noble arte de fumar.

Los españoles importaron esta costumbre y la introdujeron en Holanda. También los portugueses la llevaron a Inglaterra, donde se popularizó mucho tras la Gran Peste de Londres (1665-1666), ya que se le atribuían propiedades antisépticas. 

En 1561, el embajador francés en Lisboa, Jean Nicot (que por cierto, dió nombre a la nicotina), envió a Catalina de Médicis (reina madre de Francia, con Francisco II, Carlos IX y Enrique III) algo de rapé para combatir las migrañas de su hijo. No tardó la reina a volverse adicta y en propagar su uso. 

Tomadores de rapé

La nueva costumbre fue pronto denostada. El papa Urbano VIII promulgó una bula (Cum Ecclesiae, 1642) en la que se excomulgaba latae sententia a quien tomara tabaco dentro de las Iglesias de Sevilla, ya que en esta ciudad, tanto clérigos como laicos 

"mientras realizan sus servicios en el coro o en el altar, o mientras asisten a la Santa Misa o a los divinos oficios, con gran irreverencia toman tabaco y con sus fétidos excrementos mancillan el altar y los lugares santos de las iglesias de la diócesis". 

Algunos años más tarde, Inocencio X extendió la prohibición a algunas iglesias de Roma (S. Pedro del Vaticano y S. Juan de Letrán). Finalmente Benedicto XIII (gran consumidor de rapé) revocó la prohibición

El uso del rapé se generalizó sobre todo entre aristócratas

Pero a pesar de todo el uso del rapé se extendió y poco a poco se hizo indiscutible aliado de la aristocracia. Probablemente, su uso adquirió fama de elegante por el ritual que lo acompañaba: las preciosas cajitas, las cucharillas, el rallador, el alfiler para limpiar el rallador... El rapé quedó como patrimonio de las clases altas, mientras que el uso del tabaco de humo quedaba como una costumbre popular. Es larga la lista de los aspiradores de rapé, entre los que encontramos a Luis XIII; Carlos II de Inglaterra; Federico el Grande; Guillermo III , Jorge III y su esposa la reina Charlotte (que consumía tanto rapé que la llamaban Stuffy Charlotte); Marie Antoinette y tantos otros aristócratas. Y también intelectuales como Kant. Finalmente también se aficionaron a su uso eclesiásticos y diversos papas, como Pío X o Pío IX que según dicen se tenía que cambiar su sotana blanca varias veces al día ya que quedaba manchada de rapé. 

Se cuenta de Benedicto XIV, también aficionado al rapé, ofreció un día su cajita de tabaco molido al superior de una orden religiosa, que declinó el ofrecimiento con las siguientes palabras: 

- "Santidad, no tengo ese vicio"

A lo que el Papa imperturbable, le contestó: 

- "No es un vicio. Si lo fuera, usted ya lo tendría".

León XIII era aficionado al rapé. En una ocasión, cuando era nuncio en Bélgica, le ofrecieron rapé en una cajita con un esmalte de una mujer desnuda, en actitud erótica. El papa, tomó el rapé y sin decir nada, devolvió la caja. Al cabo de poco repitieron la invitación, con cierta mala intención. El nuncio, con una sonrisa socarrona, musitó:

- Es bonita, la caja. ¿Es su madre o su esposa?

También algunos santos consumieron rapé (S. Alfonso Mª de Ligorio, que mantenía que el rapé no rompe el ayuno eucarístico, S. Nicolás de Copertino, S. Juan Bosco, S. Pío de Pietralcina...) Incluso la vidente de Lourdes, Santa Bernadette Soubirous que era asmática y lo tomaba para dilatar los bronquios por consejo de su médico. En el proceso de beatificación de S. Felipe Neri, al examinar su cadáver se observó que tenía destruído el tabique nasal por el uso continuado de rapé y eso fue un argumento para no considerar el cuerpo como incorrupto.
  

Caja de rapé de Catalina la Grande

Entre los militares se propagó su uso. Napoleón, el duque de Wellington, Lord Nelson... 

El General Angerstein, oficial de la Brigade of Guards del ejército británico, tras vencer a Napoleón en la batalla de Waterloo, usó como tal una pezuña del caballo del emperador, el célebre Marengo. Un curioso trofeo, no exento de vejación hacia el vencido.  

En el s. XVIII el botánico inglés John Hill (1714-1775) señaló que el consumo de rapé podía provocar cáncer en las fosas nasales.

El uso del rapé - y por lo tanto, la utilidad de la tabaquera anatómica - ha disminuído bastante a partir del s XX, a pesar de ser una de las formas menos dañinas de consumir tabaco. Ojalá el consumo de tabaco fumado siga este camino hasta la desaparición de este nocivo hábito. 


Bibliografía 

Bourne, GE: Columbus, Ramon Pane, y los inicios de la antropología americana (1906), Kessinger Publishing, 2003, p. 5.

Buescher JB. In the Habit: A History of Catholicism and Tobacco. The Catholic World Report, 23 nov 2012
 http://www.catholicworldreport.com/Item/1762/in_the_habit_a_history_of_catholicism_and_tobacco.aspx

Dunhill AH. El noble arte de fumar. Parsifal ed, 1996

Porter, R., Teich, M .: Drogas y Narcóticos de la historia , Cambridge University Press, 1997, p. 39.

Paganini (y IV): Muerte y sepelio de un violinista

Louis Boulanger Niccolò Paganini en prisión (1831) Grabado sobre papel Stanford University Libraries

Tras revisar - en anteriores entradas del blog - la biografía y las principales enfermedades que aquejaron a Niccolò Paganini, nos hemos de referir aunque sea brevemente a las circunstancias de su muerte y a las peripecias que se sucedieron a continuación.

Nos hemos referido ya a la leyenda negra del músico. Su maravillosa técnica y las notas que sabía arrancar de su instrumento, tal vez ayudadas por las posibilidades que le confería la genética hacían de él un intérprete que no parecía de este mundo. Comenzó a correr el infundio de que tales cualidades derivaban de un pacto que Niccolò había hecho con el mismo demonio: le había vendido su alma a cambio de ser el mejor violinista de todos los tiempos. Según esta leyenda, el diablo habría obrado el prodigio de introducir en la caja de su violín las voces de cien doncellas que cantaban melodiosamente al ritmo que les marcaba su arco.                  

La increíble habilidad de Paganini, su aspecto torvo y siniestro, su descuidada vestimenta y su vida disipada, apartada de toda piedad fueron otros tantos ingredientes para alimentar la patraña. 

Paganini nunca reconoció nada de eso, pero tampoco desmintió del todo esta leyenda, que en cierto modo le beneficiaba e incrementaba el precio de sus conciertos, por la morbosidad que suponía ir a ver al "violinista diabólico". En efecto, era un músico muy cotizado y se zafaba de los conciertos que consideraba insuficientemente pagados. 

Ricos y nobles le invitaban frecuentemente a opíparas cenas con la esperanza de oírle tocar un rato, pero él no llevaba nunca su violín. Cuentan que un noble italiano le invitó una vez a cenar en su palacete. En la invitación le recordaba expresamente: 

- "Le ruego no olvide traer su violín"

Paganini se presentó a cenar sin su violín. Al verlo, el anfitrión le preguntó, extrañado: 

- "¿Y su violín?"

A lo que el músico, imperturbable respondió:  

- "Oh! Lo siento, pero mi violín nunca cena fuera de casa...!"

Pocos días antes de su muerte el músico rechazó la visita del obispo de Niza y se negó a confesarse y recibir los Santos Óleos, ya que él estaba convencido de que no iba a morir. 

Muerte de Paganini (Grabado de 1886)

La Iglesia del momento, tenebrosa y oscurantista vió la ocasión para dar un golpe de efecto. Uniendo la leyenda de que era un violinista demoníaco y su negativa a la Extremaunción, vieron la ocasión de mostrar al pueblo como se trata a un réprobo, aumentando así el temor a toda heterodoxia y práctica de brujería. El obispo negó al cadáver de Paganini el reposo en suelo sagrado. 

L. Bailly. Paganini pacta con el diablo (1824)

Aunque lo más probable es que lo que de verdad había importunado a los eclesiásticos fue que no los había incluído como beneficiarios en su testamento. 

Así pues, sin posibilidad de acceder al cementerio, el cadáver del violinista fue embalsamado y permaneció durante dos meses (¡!) en su lecho de muerte. Luego, el cuerpo fue depositado en el sótano de su casa, donde permaneció un año. En vano los familiares y amigos de Niccolò suplicaron y protestaron contra esa locura. Al final su hijo, Achille, decidió ir a Roma y apelar al papa. 

Efigie de Niccolò Paganini en su monumento funerario
del cementerio de la Villetta. Parma. 

Mientras tanto, por orden de las autoridades, el cadáver del compositor inició una triste peregrinación post-mortem. Lo instalaron provisionalmente en una leprosería abandonada, donde quedó arrinconado. Pero las habladurías le persiguieron aún después de la muerte, propagando la absurda creencia de que el fantasma del difunto se paseaba por los alrededores. Su amigo, De Cessole instaló el cuerpo primero a un tanque de cemento de una fábrica de aceitey más tarde, en el jardín de una casa privada en Cap Ferrat. En 1844 el cadáver se llevó a su casa en Raimarone, pero la Iglesia siguió insistiendo en que no lo podían aceptar en el camposanto. Un año después, la archiduquesa María Luisa accedió al deseo de la familia de mover los restos al jardín de Villa Gaione...

Finalmente en 1876 (¡36 años después de su fallecimiento!) el horrible dictamen del obispo de Niza fue revocado y el músico pudo ser enterrado en el cementerio de Parma.

Monumento funerario de Paganini
en el cementerio de la Villetta. Parma. 

No terminaron aquí las peripecias del difunto. En 1893 el violinista Ondrineck logró que exhumaran nuevamente el cadáver simplemente porque quería ver sus restos. Tres años más tarde fue nuevamente exhumado, esta vez por motivos de traslado a un cementerio nuevo. En la tumba que ocupa desde entonces en el cementerio de la Villetta se puede leer este conmovedor epitafio: 

"Aquí yacen los restos de Niccolò Paganini,  

un violinista que inspiró a Europa entera. 

Con su divina música y su talento supremo 

otorgó a Italia un renombre sin precedentes"

Melodía de Paganini 
(de la película El violinista del Diablo):

David Garrett (El violinista del Diablo): 

Paganini (III): Sífilis y tuberculosis.

Giuseppe Antoni Guarneri "Il Cannone Guarnerius",  violín que fue propiedad  de Niccolò Paganini (1743) Museo Palazzo Tursi. Genova

Ya hemos tratado en entradas anteriores (1, 2) de las posibles causas de la flexibilidad extrema de las largas manos de Paganini. Pero veamos ahora algunas de las enfermedades que le afectaron en el curso de su vida. 

Durante su infancia, Niccolò era un niño sensible y delicado, propenso a resfriados y bronquitis repetidas. A los 7 años de edad contrajo una escarlatina, de bastante gravedad. Tan grave fue que incluso, dándolo por muerto, llegaron a colocarle un sudario . 

Cuando, tras su estancia en la corte de Elisa Bacciocchi en Lucca, comenzó su carrera como concertista, Paganini vivió una época de gran promiscuidad. A pesar de que su apariencia no era muy agradable, las mujeres caían rendidas a sus pies en cuanto le oían tocar. Tuvo diversas amantes y múltiples relaciones ocasionales. La única relación que le duró un cierto tiempo (cuatro años) fue la de Antonia Bianchi. Fruto de esta relación nació su único hijo, Achille. 

Fue ésta una época de disipación, en la que bebía mucho y se aficionó mucho al juego. Su ludopatía llegó a tal punto que perdió en una apuesta un preciado violín, un Amati. Más tarde un rico hombre de negocios, gran admirador de su música, le regaló el Guarnieri apodado Il Cannone y que será desde aquel momento su instrumento predilecto. El nombre deriva de que Paganini podía tocar en él tres cuerdas simultáneamente, logrando un efecto "de canon". En esta época de promiscuidad y juergas continuadas, trabó amistad con Gioacchino Rossini, con quien frecuentaba algunos burdeles. A consecuencia de estas salidas, Paganini contrajo la sífilis (1823), y comenzó a tratarse con mercuriales, tal como era habitual en aquel tiempo. Los transtornos intestinales provocados por el mercurio eran tratados con tratamientos como opiáceos, láudano y elixir Leroy, un remedio muy popular en aquel tiempo. 

Jean-Pierre Dantan: Paganini (1832)

Pero los efectos del mercurio persistían. Además de los transtornos intestinales (1824); presentó estomatitis, gingivitis y sialorrea. Aunque los médicos le recomendaron suspender el tratamiento, el violinista continuó tomando compuestos mercuriales por su cuenta. 

En 1828 la sialorrea y la persistente gingivitis acabaron provocando un absceso dentario con osteomielitis de la mandíbula. En Praga fue sometido a una intervención de cirugía ósea y extracción de un buen número de piezas dentarias con lo que su aspecto demacrado y perfil afilado se tornó todavía más desfigurado y cadavérico. Por aquel entonces Paganini tenía un aspecto realmente tétrico: alto, delgado, con grandes manos, con una palidez cutánea extrema, ojos hundidos, retorcido de columna y con la cara chupada por la falta de piezas dentarias su aspecto recordaba poderosamente al de un vampiro. 

Su estado de salud era cada vez más precario. En 1830 comenzó con la afectación laríngea, que se relacionó con una posible tuberculosis. Pero a la exploración médica no se encontró evidencia de lesiones pulmonares. Tal vez estuviera relacionada con la propia sífilis o incluso al tratamiento mercurial, del que ya Paganini se había convertido en un auténtico adicto. La afonía fue empeorando progresivamente. El gran músico francés Héctor Berlioz, relataba que en una visita que hizo a Paganini a finales de 1838, éste se comunicaba a través de su hijo Achille, quien se acercaba a su boca para tratar de entender lo que decía.

A partir de 1833 su carácter fue cada vez más retraído y triste, lo que según O'Shea podría también ser una consecuencia del tratamiento con mercurio. 

La primera hemoptisis de gran intensidad tuvo lugar en 1834. Se interpretó como una consecuencia de la tuberculosis, que le habían diagnosticado a pesar de tener una auscultación torácica normal. Pero hay que señalar como una posible causa (o como coadyuvante) la afectación vascular en el síndrome de Ehlers-Danlos, del que seguramente estaba afecto. En 1838 tuvo una segunda hemoptisis, masiva, que terminó con su vida. 

Según la teoría más aceptada, la afonía estaría causada por una laringitis tuberculosa, proceso generalmente secundario a una tuberculosis cavitaria avanzada y de poca probabilidad en Paganini teniendo en cuenta la auscultación torácica normal y su evolución (unos dos años). Otra tesis sostiene que podría ser consecuencia de la lesión del nervio laríngeo recurrente, secundario a un aneurisma aórtico, que es muy probable en el síndrome de Marfan, que según sostienen otros muchos autores sería la alteración genética que presentaba Niccolò Paganini.


David Garretts interpreta Paganini: 

Paganini (II): Síndrome de Ehlers-Danlos?

Jean-Dominique Ingres Niccolò Paganini (1819)  Lápiz  sobre papel Museo del Louvre. París

En una entrada anterior hemos comentado la extraordinaria longitud de los dedos de Paganini y como en opinión de muchos podría ser compatible con un síndrome de Marfan. 

Pero además de tener los dedos muy largos, Paganini tenía una sorprendente flexibilidad en sus articulaciones, de modo que podía realizar movimientos imposibles para cualquier otra persona, como cruzar los codos uno por encima del otro mientras tocaba el violín o flexionar lateralmente las articulaciones de sus dedos consiguiendo llegar a notas inalcanzables para otros intérpretes. 

Uno de sus biógrafos, Renne de Sausine, lo describía así: 

"había en su apariencia algo sobrenatural semejando un casco hendido o un ala de un ángel. Se le describe muy alto, muy delgado y demacrado. Se veía tan emaciado que algunas personas temían acercársele por temor a contraer la tuberculosis".  

"Manifestaba una marcada palidez desde la infancia y ya a los 28 años se evidenciaron signos de un prematuro envejecimiento volviéndose más enjuto, su cara era descrita como cadavérica, había ya arrugas en su piel delicada. El cabello del músico muy largo, negro, ralo y escaso con marcadas entradas frontales. Su nariz aguda y prominente, labios muy delgados, orejas muy grandes. Sus manos muy huesudas con las venas muy marcadas, sus pies eran sorprendentemente muy grandes, y su cuello largo y arrugado". 

Hasta tal punto llamaban la atención las peculiaridades de Paganini que su médico personal, Fancesco Bennati, publicó en la Revue de París un estudio de los atributos fisiológicos de su afamado paciente: 

"la mano de Paganini aunque era de tamaño mayor que el normal, tenía además una capacidad de extenderse al doble debido a la elasticidad de los ligamentos capsulares de los hombros, de la muñeca y de las falanges y en su mano izquierda que tocaba las cuerdas, tenía una extraordinaria flexibilidad de las primeras articulaciones que le permitían, sin cambiar de posición la mano, moverse en forma lateral sin tensión anormal, haciéndolo con facilidad, precisión y rapidez"

Esta hiperlaxitud articular hace pensar que tal vez estaba afecto de un síndrome de Ehlers-Danlos.

El síndrome de Ehlers-Danlos se caracteriza por una gran laxitud articular

Este síndrome fue descrito primero por por el danés Ehlers (1901) y redescrito mas detalladamente por el francés Danlos (1908). Se trata de un síndrome genético caracterizado por: 

- Hipermovilidad y / o hiperextensibilidad articular. Las articulaciones se pueden mover mucho más de lo normal, son muy inestables y  se pueden dislocar más fácilmente. Las luxaciones o subluxaciones de codos, hombros, etc. son muy habituales.

- Artralgias (Dolor en las articulaciones) 

- Osteoartitis de inicio precoz 

- Aspecto de piel suave, "aterciopelada" 

- Piel muy elástica, que puede deformarse y estirarse mucho 

- Fragilidad cutánea (se hiere fácilmente o presenta frecuentes hematomas) 

- Mala cicatrización de las heridas  

- Desarrollo de queloides y lesiones carnosas asociados con cicatrices en zonas de presión 

Otros señales y síntomas que pueden estar asociados con diferentes tipos de los síndromes de Ehlers-Danlos pueden ser: 

• - Dolor crónico en los huesos y músculos que comienzan muy precozmente, en la juventud (principalmente en el tipo con hipermovilidad)
• - Fragilidad o ruptura de las arterias, de los intestinos o del útero (especialmente en el tipo vascular)
• - Escoliosis (Curvatura anormal de la espalda) desde el nacimiento 
• - Fragilidad de la esclerótica del ojo (mas frecuente en el tipo cifoscoliosis)
• - Tono muscular pobre (mas en el tipo Artrocalasia)
• - Prolapso de la válvula mitral 
• - Enfermedad de las encías
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La hiperelasticidad cutánea también forma parte del síndrome de Ehlers-Danlos

El síndrome de Ehlers-Danlos es una alteración del tejido conectivo que causa una gran laxitud difusa de las extremidades. Hay 11 fenotipos descritos, el IV se relaciona a mutaciones en el colágeno tipo III con locus en el cromosoma 2, resulta en una hiperflexibilidad de todas las articulaciones, hiperlaxitud, fragilidad del tejido conectivo e hiperelasticidad cutánea. 

La descripción de las características físicas de Paganini son compatibles con este trastorno: su piel delgada y translúcida con venas prominentes, la rápida fatigabilidad y su extraordinario agotamiento tras los conciertos parecen reafirmar este diagnóstico. 

También las abundantes hemoptisis que tuvo al final de su vida pudieran explicarse por la forma vascular de Ehlers Danlos que corresponde al tipo IV, el más frecuente, de los 11 descritos de acuerdo a criterios clínicos apoyados por hallazgos bioquímicos y moleculares, según una revisión de la nosología de este trastorno (Beighton, 1998). 

La mayoría de las complicaciones son neurológicas, por malformaciones vasculares, como aneurismas intracraneales, disecciones arteriales aórticas o carotídeas. Todos los órganos pueden verse afectados como corazón, ojos, riñón, intestino y pulmones, con hemorragias que pueden ser fatales como sucedió con Paganini . La mayoría se debe a una síntesis o función anormal del colágeno, específicamente el tipo IV es debido a una mutación del gen que codifica para hidroxilisina, que es la enzima que cataliza el metabolismo de hidroxilisina a colágeno y a otras proteínas, con secuencias de aminoácidos semejantes a las del colágeno. 


Bibliografía 
Ho N, Park S, Maragh K, Gutter E. Famous People and Genetic Disorders: From Monarchs to Geniuses—. A Portrait of Their Genetic Illnesses. Am J Med Genet 2003; 118A: 187-96. 

Beighton P, De Paepe A, Steinmann B, Tsipouras P, Wenstrup R. Ehlers-Danlos Syndromes: Revised Nosology, Villefrance 1997. Am J Med Genet 1998; 77: 31-7. 

Yost B, Vogelsang JP, Lie JT. Fatal Hemoptysis in Ehlers-Danlos Syndrome. An old malady with a new curse. Chest 1995; 107: 1465-7.

Speratir G, Felisati D. Nicolo Paganini. Acta Otorhinolaryngol Ital 2005; 25: 125-8. 

Miranda M, Navarrete L, Zúñiga G. Niccolò Paganini: Aspectos médicos de su vida y su obra. Rev Méd Chile 2008; 136: 930-936 
http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872008000700017



Paganini: Capricho num. 5 (Alexander Markov)