La enfermedad, atracción de circo: (IV) Los enanos acondroplásicos

Pablo Picasso  La nana (1901)  Óleo sobre tela   104,5 x 61 cm Museu Picasso. Barcelona.

Entre las patologías que eran exhibidas en los circos ocuparon un importante papel los enanos, que a veces eran exhibidos en grupos efectuando juegos malabares, equilibrios, etc. con un contenido de destreza al que frecuentemente se añadía un cierto carácter cómico. Muchas veces aparecían junto a gigantes, (para remarcar el contraste de tamaño) o junto a las vedettes (para comparar la belleza de ésta con los rasgos característicos de la acondroplasia). 

Fernando Botero: Los enanos toreros (1988)

Como todos los espectáculos basados en exhibiciones de diversas patologías, los espectáculos de enanos eran crueles y poco afortunados. Sin embargo eran frecuentes. Tan frecuentes que casi se consideraban una de los números más habituales en los circos. 

Un cartel anunciando una novillada 
     cómica a cargo de enfermos de acondroplasia.  

También eran bastante comunes que los acondroplásicos participaran en espectáculos de toreo bufo: las novilladas del "Enano Torero" (realizadas normalmente en plazas de toros) tenían una gran popularidad. Según rezaban los carteles taurinos de la época  eran espectáculos dedicados a los niños (sic). 

Uno de los espectáculos más representados fue el del Bombero Torero, un personaje cómico inspirado en un bombero borrachín con un gran bigote que comenzó su gira por las ferias en 1928. 

A partir de 1953 se incorporaron al espectáculo un grupo de enanos acondroplásicos. Las novilladas del "Enano Torero" (realizadas normalmente en plazas de toros) alcanzaron una gran popularidad. 

Antiguo recorte de prensa con una foto de enfermos acondroplásicos en una corrida bufa.

Según rezaban los carteles taurinos de la época eran espectáculos dedicados a los niños (sic). Aunque cueste de creer este triste espectáculo y otros similares (que además ponían en peligro a los que lo realizaban, ya que las vaquillas eran mucho mayores en tamaño que los improvisados toreros) se representaron hasta 2017, aunque ya algunos años antes diversos ayuntamientos habían vetado este tipo de espectáculos con acondroplásicos. 

Las exhibiciones de casos de enanismo en ferias y circos
fueron relativamente comunes hasta hace pocos años. 

En efecto, las exhibiciones de enfermos de acondroplasia no eran tan raras hasta hace pocos años. Uno de los lectores del blog (@xosecarreira) nos comenta via twitter que durante las fiestas de algunas ciudades (él recuerda las de San Froilán en Lugo) en el último cuarto del s. XX se mostraban en una barraca de feria itinerante "Las Hermanas Colombinas", otro caso de esta patología. Y esto es solamente un ejemplo de algo que fue relativamente común. 

El principal tipo de enanismo es la acondroplasia, una osteocondrodisplasia o condrodisplasia ocasionada como consecuencia a un trastorno genético. Se trata de una enfermedad rara, que afecta a uno de cada 25.000 nacimientos. En un 75% de los casos se trata de una mutación genética de novo y el 25% restante son trastornos autosómicos dominantes, es decir, heredados de los padres.

Rouault: Enano de circo. 
(de la serie Cirque de l’Étoile filante) 

El transtorno genético que causa la acondroplasia es una mutación en el gen que codifica para el receptor 3 del factor de crecimiento de fibroblastos 3 (FGF3). Existen dos mutaciones que pueden afectan a este gen: G1138A y G1138C. 

Ambas son puntuales, donde dos pares de bases complementarias del ADN se intercambian: 

• Mutación G1138A: Es la más frecuente (98% de los casos). En el nucleótido 1138, la guanina es sustituída por adenina.  

• Mutación G1138C: También tiene lugar en el nucleótido 1138. La guanina es sustituída por citosina. La frecuencia de esta alteración es mucho menor, apenas en el 2% de los casos.

En ambas situaciones, la repercusión en la cadena de la proteína FGFR3 es la misma: el cambio de glicina por arginina. 

Rouault: Enano y Payaso.
(de la serie Cirque de l’Étoile filante)  

La modificación del ADN ocasiona alteraciones en el receptor del factor de crecimiento 3 de los fibroblastos (FGF3), localizado en el cromosoma 4, lo que a su vez genera anomalías en la formación de cartílago y, por lo tanto, en el crecimiento de los huesos. 

Clínicamente en los acondroplásicos se observa una cabeza más grande de lo habitual (macrocefalia), hipoplasia de la región maxilar, y acortamiento de los huesos largos y dedos. Las extremidades son sensiblemente más cortas de lo habitual, mientras que el tronco conserva el tamaño promedio (enanismo rizomélico). A menudo se produce genu varo. Las articulaciones son hiperlaxas y las manos son cortas y en forma de tridente a causa de la separación entre el tercer y cuarto dedo (los huesos de los cuatro dedos largos son de longitud casi análoga y se distribuyen en tres grupos: (1) pulgar, (2) índice y corazón y (3) anular y meñique). 

La estatura promedio de los acondroplásicos es de 130 cm en varones y 120 en mujeres, aunque hay casos en los que no se rebasan los 65 cm de altura. La cifosis toracolumbar es muy común en la infancia. Las alteraciones son muy evidentes y fácilmente reconocibles en cualquier momento de la vida, por lo que el diagnóstico es fácil, incluso antes del nacimiento. 

Celso Lagar: Enano durmiendo. 

Desde el punto de vista radiológico, se pone de manifiesto una platiespondilia, con disminución de la distancia interpedicular de la columna lumbar, deformidad de las regiones metafiso-epifisiarias, huesos ilíacos cuadrados y marcadamente disminuidos de altura y un foramen magnum estrecho, entre otras. 

La estenosis del foramen magnum puede causar compresión medular a nivel del agujero occipital en la infancia causando signos piramidales, hipopnea central e hipotonía. También hay un riesgo leve de hidrocefalia con incremento de la presión intracraneal.

La representación de acondroplásicos exhibidos en los circos en la pintura es muy frecuente. El mundo del circo -tal como era- cautivó a muchos pintores desde mediados del s. XIX y en sus obras encontramos frecuentes testimonios de esta enfermedad. Aportamos aquí algunos ejemplos (Picasso, Rouault, Celso Lagar...) pero hay muchos más. Y aún antes la acondroplasia había sido muy representada. Recordemos los bufones de las cortes del barroco, que muchas veces estaban afectos de esta patología. Velázquez por ejemplo, dejó diversos ejemplos, e incluso en Las Meninas encontramos una muestra de ello. Pero a este tema merece que le dedicaremos otras entradas de este blog.