Las Meninas: (VI) La acondroplasia de Maribárbola

Diego Velázquez  Las Meninas (detalle) (1899) Óleo sobre lienzo 320,5 x 281,5 cm Museo del Prado. Madrid

En el cuadro de Las Meninas, al lado de la escena central de la infanta Margarita y sus damas, hay un par de bufones o "gente de placer", formado por un personaje femenino con una cabeza desproporcionada, y un jovencito que importuna a un paciente perro. 

El personaje femenino es el que presenta una patología más evidente de todo el cuadro: un caso de enanismo acondroplásico. En la obra de Velázquez, tan pródiga en representar casos patológicos, encontramos otras representaciones de esta enfermedad genética, y no es de extrañar, ya que en el Alcázar vivían más de 40 enanos. 

La llamaban Maribárbola, un apócope de su nombre, María Bárbara Asquín. Era una enana de origen alemán que había estado al servicio de la condesa de Villerbal y Walther, pasando a formar parte de la Corte (14 de abril de 1651) como personal remunerado, recibiendo 

"paga, raciones y cuatro libras de nieve durante el verano". 

Parece ser que la enana, cuando podía, frecuentaba el estudio de Velázquez (en el mismo Alcázar) para verle pintar. Por eso el pintor le tenía un cierto afecto y la representó en el cuadro. Maribárbola aparece en Las Meninas de frente, mirando al espectador con una mirada de orgullo desafiante. 

Una versión de Maribárbola, según Botero. 

La acondroplasia es un trastorno del crecimiento de los huesos que ocasiona el tipo más común de enanismo. Se trata de una enfermedad que puede transmitirse por herencia autosómica dominante. Su prevalencia es de 1 caso cada 25.000 nacimientos. La acondroplasia suele aparecer como una mutación espontánea (75% de los casos) y el 25% restante son trastornos autosómicos dominantes, es decir, heredados de los padres.  Se ha localizado el gen transmisor en el cromosoma 4.P 16.3 (brazo corto del cromosoma 4).

En el 97% de los casos, la acondroplasia está causada por una mutación puntual en G38OR debida a la sustitución de la Glicina 380 por Arginina en el fragmento transmembranal del receptor 3 del factor de crecimiento fibroblástico (FGFR3). Menos frecuentemente la causa puede ser la sustitución de la Glicina 375 por Cisteína. El receptor FGFR3 pertenece a una familia de receptores estructuralmente relacionados de quinasas dependientes de tirosina, y codificadas por cuatro genes diferentes que originan múltiples variantes del receptor. Las mutaciones producidas en los casos de acondroplasia inducen una activación excesiva del fragmento catalítico del receptor, la quinasa dependiente de tirosina. Se produce así una malformación en el desarrollo de los cartílagos, con una calcificación acelerada que impide el crecimiento normal de los huesos. 

Pablo Picasso. Las Meninas: Isabel de Velasco, María Bárbola y Nicolasito Pertusato (1957). Óleo sobre tela. 130 x 96 cm. Museo Picasso, Barcelona. 

Los acondroplásicos presentan una baja estatura (altura media de entre 110 y 140 cm). La cabeza es grande, con frente prominente, puente nasal ensanchado, e hipoplasia mediofacial. Las extremidades son desproporcionadamente cortas, con  manos en tridente (separación entre los dedos mediano y anular). La columna vertebral tiene una longitud normal, lo que acentúa la diferencia del tronco con las extremidades y lordosis de la columna lumbar, con genu varum. El desarrollo cognitivo suele ser normal.

Estos signos objetivos, que en el rostro producen fealdad, fueron magistralmente captados por el pincel de Velázquez en el rostro de Maribárbola. Se dice que por estas razones ella rechazaba mirarse en el espejo.

Al lado de Maribárbola está otro enano, Nicolasito Pertusato, el que aparece dando un puntapié al perro. En este caso, se trata de otro tipo de enanismo, ya que sus miembros están bien proporcionados. Pero de este caso trataremos en otro artículo del blog. 

Velázquez, Las Meninas