La porfiria del rey loco

versió catalana | versión española

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Taller de Alan Ramsey Retrato del rey Jorge III (circa 1762)  Óleo sobre lienzo. 76 x 61 cm National Gallery. Londres.

El rey Jorge III de Inglaterra (1738-1820) es conocido como El rey loco, y también por Granjero Jorge, por sus modales simples y llanos. Miembro de la casa de Hannover, en la que ya se dieron algunos antecedentes de la enfermedad que aquejaba al monarca (p.ej. a su antecesor Jacobo I). 

Durante su infancia Jorge tuvo serias dificultades de aprendizaje. A los 20 años apenas escribía, y tenía accesos de nerviosismo en los que hablaba de manera atropellada e incontenible. Aunque las primeras crisis las tuvo ya a los 27 años, fue en 1788, tras la muerte de su hija María, cuando comenzó a padecer ataques fuertes y cada vez más frecuentes: convulsiones, calambres, taquicardia y una excitación que le era imposible dominar. Durante sus crisis, en las que aullaba como un perro y la inquietud le llevaba a una verborrea imparable, su orina tenía un tinte rojo o pardo-rojizo. A veces llegaba a hablar de manera incomprensible y enfática durante horas. A todo esto se le añadieron otros síntomas como pérdida de dientes, disminución del apetito, hidropesía y edema de piernas. Los médicos hablaban de una enfermedad misteriosa y de corazón graso. 

Durante su reinado, Inglaterra perdió las colonias americanas, aunque probablemente el soberano no era muy consciente de ello. Cuentan que el 4 de julio de 1776 (día de la Declaración de Independencia de los Estados Unidos) el monarca escribió en su diario: 

"Nada importante ha sucedido hoy"

Finalmente se impuso la conveniencia de instaurar una Regencia, y el rey loco fue recluido en el castillo de Windsor, donde corría desnudo por el jardín cazando mariposas o charlando animadamente con patos y ocas. Jorge III murió a los 82 años, tras una de sus frecuentes crisis, en la que habló excitadísimo durante 58 horas. 

Los médicos de la corte no sabían que le pasaba al rey. Incluso llegaron a llamar a una desconocida médica de Lincolnshire llamada Frances Willis, que era una experta en locura. Fue, en palabras de Sir Simon Wessely, presidente del Royal College of Psychiatrists, 

“la primera vez que se convoca la opinión de un consultor en trastorno mental en medicina”. 

Johann Zoffany: El rey Jorge III (1771) 

Los minuciosos estudios que se han llevado a cabo sobre la misteriosa enfermedad del desgraciado rey Jorge, han llegado a la conclusión que el rey padecía una porfiria. Las porfirias son un grupo de enfermedades que tienen en común su carácter hereditario (autosómico dominante) y la afectación del metabolismo hepático, de la biosíntesis del heme (complejo ferroso de la protoporfirina IX). La consecuencia es la acumulación de unas sustancias llamadas porfirinas, que son las responsables de los variados síntomas. No comentaremos nada de la protoporfiria, ni de la muy poco frecuente porfiria congénita hematopoyética, ya que no presentan los síntomas de la enfermedad real. La porfiria de Jorge III debía ser sin duda una porfiria hepática: porfiria intermitente aguda (PIA), coproporfiria hereditaria (CPH), porfiria variegata (PV) o porfiria hepatocutánea tarda (PHCT). Con excepción de ésta última, que presenta más síntomas cutáneos, las otras tres presentan cuadros de dolor abdominal agudo y síntomas neuropsiquiátricos.  

Así pues los diagnósticos que mejor encajan son la porfiria intermitente aguda (PIA) y la porfiria variegata (PV), que se caracterizan por ataques recurrentes de disfunción neurológica y psiquiátrica. De estas dos, la PIA no presenta sensibilidad a la luz. Los primeros síntomas rara vez se presentan antes de la pubertad. 

Los síntomas más frecuentes de PIA son: cólico abdominal, fiebre, aumento de leucocitos, vómito severo, constipación intestinal, manifestaciones neurológicas y trastorno mental, aumento de pulsaciones, sudoración profusa, dolores neuríticos en las extremidades, parálisis de los músculos oculares, convulsiones e incapacidad para deglutir. Algunos pacientes pueden presentar nerviosismo, labilidad emocional, inquietud, desorientación y alucinaciones visuales. La duración de las crisis es muy variable y en los períodos de remisión pueden desaparecer todos los síntomas. Algunas drogas y episodios emotivos de vida pueden desencadenar los brotes.  

A la vista de todo esto, y dadas las coincidencias de los síntomas descritos por los médicos reales, parece probable que la enfermedad que padecía Jorge III era una porfiria aguda intermitente. En 2004 un análisis del cabello del rey demostró altos niveles de arsénico, lo que apunta un nuevo sesgo en el origen de los transtornos del rey loco.

Sin embargo, como en todos los diagnósticos retrospectivos, no se obtiene plena unanimidad y hay quien cree que Jorge II era víctima de un trastorno bipolar. 

Xavier Sierra Valentí

Sir William Beechey: Jorge III, con uniforme militar (detalle). 
National Portrait Gallery, Londres.

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La porfíria del rei boig 

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Taller de Alan Ramsey Retrat del rei Georges III (circa 1762)  Oli sobre tela. 76 x 61 cm National Gallery. Londres.

El rei Georges III d'Anglaterra (1738-1820) és conegut com El rei boig, i també per Granger Jordi, pels seus modals simples i planers. Fou membre de la casa de Hannover, en la qual ja hi van haver alguns antecedents de la malaltia que patia el  monarca (per exemple el seu antecessor James I, 1566-1625).

Durant la seva infància, Georges va tenir serioses dificultats d'aprenentatge. Als 20 anys amb prou feines escrivia, i tenia accessos de nerviosisme en què parlava de manera atropellada i incontenible. Tot i que les primeres crisis les va tenir als 27 anys, va ser el 1788, després de la mort de la seva filla Maria, quan va començar a patir atacs forts i cada vegada més freqüents: convulsions, rampes, taquicàrdia i una excitació que no podia dominar. Durant les seves crisis, en què udolava com un gos i la inquietud li portava a una verborrea imparable, la seva orina tenia un tint vermell o marró-vermellós. De vegades arribava a parlar de manera incomprensible i emfàtica durant hores. A tot això se li van afegir altres símptomes com són la pèrdua de dents, disminució de la gana, hidropesia i edema de cames. Els metges parlaven d'una malaltia misteriosa i de cor gras.

Durant el seu regnat, Anglaterra va perdre les colònies americanes, si bé molt probablement el sobirà no n’era del tot conscient. Expliquen que el 4 de juliol de 1776 (dia de la Declaració d'Independència dels Estats Units) el monarca va escriure al seu diari:

“Avui no ha passat res important”

Al final es va creure necessari instaurar una Regència, i el rei boig va ser reclòs al castell de Windsor, on corria despullat pel jardí caçant papallones o xerrant animadament amb ànecs i oques. Georges III va morir als 82 anys, després d'una de les seves crisis freqüents, en què va parlar excitadíssim durant 58 hores.

Els metges de la cort no sabien què li passava al rei. Fins i tot van arribar a cridar a una desconeguda mèdica de Lincolnshire anomenada Frances Willis, que era una experta en bogeria. En paraules de Sir Simon Wessely, president del Royal College of Psychiatrists, va ser

 "La primera vegada que es convoca l'opinió d'un consultor en trastorns mentals en medicina"

 

Johann Zoffany: El rei Georges III (1771) 

Els estudis acurats que s'han dut a terme sobre la misteriosa malaltia del desgraciat rei Georges, arriben a la conclusió que el rei patia una porfíria. Les porfíries són un grup de malalties que tenen en comú el seu caràcter hereditari (autosòmic dominant) i l'afectació del metabolisme hepàtic, de la biosíntesi de l'heme (complex ferrós de la protoporfirina IX). La conseqüència és l’acumulació d'unes substàncies anomenades porfirines, que són les responsables del conjunt de símptomes variats. No fem referència aquí a la protoporfíria, ni a la molt poc freqüent porfíria congènita hematopoètica, ja que no presenten els símptomes de la malaltia real. Sens dubte la porfíria de Georges III havia de ser una porfíria hepàtica: porfíria intermitent aguda (PIA), coproporfiria hereditària (CPH), porfíria variegata (PV) o porfiria hepatocutánea tarda (PHCT). Amb excepció d'aquesta última, que presenta més símptomes cutanis, les altres tres presenten quadres de dolor abdominal agut i símptomes neuropsiquiàtrics.

Així doncs els diagnòstics que millor encaixen són la porfíria intermitent aguda (PIA) i la porfíria variegata (PV), que es caracteritzen per atacs recurrents de disfunció neurològica i psiquiàtrica. D'aquestes dues, la PIA no presenta sensibilitat a la llum. Els primers símptomes poques vegades es presenten abans de la pubertat.

Els símptomes més freqüents de PIA són: còlic abdominal, febre, augment de leucòcits, vòmit sever, constipació intestinal, manifestacions neurològiques i trastorn mental, augment de pulsacions, sudoració profusa, dolors neurítics a les extremitats, paràlisi dels músculs oculars, convulsions i incapacitat per deglutir. Alguns pacients poden presentar nerviosisme, labilitat emocional, inquietud, desorientació i al·lucinacions visuals. La durada de les crisis és molt variable i en els períodes de remissió poden desaparèixer tots els símptomes. Algunes drogues i episodis emotius de vida poden desencadenar els brots.

Ateses les coincidències dels símptomes descrits pels metges reals, sembla probable que la malaltia que patia Jordi III era una porfíria aguda intermitent. El 2004 una anàlisi de cabells del rei va demostrar alts nivells d'arsènic, el que apunta un nou biaix en l'origen dels trastorns del rei boig.

No obstant això, com en tots els diagnòstics retrospectius, no s'obté plena unanimitat i hi ha qui creu que Georges III era víctima d'un trastorn bipolar.

Xavier Sierra Valentí 

Sir William Beechey: Jorge III, amb uniforme militar (detall). 
National Portrait Gallery, Londres.

 

Vampiros de ficción y enfermedades

 

Anónimo Retrato de Vlad III el Empalador  (circa 1560)  Óleo sobre lienzo  Cámara de arte y curiosidades  del palacio de Ambras (Innsbruck)

Vlad III de Valaquia, más conocido como Vlad tepes o Vlad el Empalador (1428-1477) fue príncipe de Valaquia entre 1456 y 1462 y está considerado como uno de los gobernantes más importantes de la historia de Rumania. 

También era conocido por el nombre de Vlad Draculea. Su padre, el príncipe o voivoda Vlad II de Valaquia, había ingresado en 1428 en la Orden del Dragón (Drac, en húngaro), por privilegio concedido por el emperador Segismundo de Luxemburgo. Por ello fue conocido en adelante como Vlad Dracul, mientras que a su hijo se le llamó Vlad Draculea, esto es, hijo de Dracul. Sin embargo, en la mitología rumana la figura del dragón no existía y el término dracul designaba al diablo, con lo que Vlad III pasó a ser en rumano “el hijo del diablo”. Un nombre que unido a su crueldad y ánimo sanguinario de Vlad, contribuyó a forjar su leyenda.  En las crónicas de su época, se le presenta como un príncipe aficionado a la tortura y entusiasta de la muerte lenta, que según dicen solía cenar bebiendo la sangre de sus víctimas o mojando pan en ella. Se calcula que en sus tres períodos de gobierno, que suman apenas siete años, ejecutó a unas 100.000 personas, en la mayoría de las ocasiones mediante la técnica del empalamiento. De ahí su sobrenombre de Vlad el Empalador. 

La historia de Draculea, sirvió para dar lugar a un mito, la leyenda del vampiro, que fue inmortalizado en la novela de Bram Stoker Drácula (1897), que consultó diversos libros, entre los que cabe destacar Supersticiones en Transilvania (1885) de Émily Gérard. En la construcción de este mítico personaje el escritor describe con gran imaginación la fisiología de los vampiros, en la que encontramos elementos de diversa procedencia.  

En el modelo literario de vampiro, fijado por la obra de Stoker, es un hombre muerto cuyo cuerpo no se descompone y que sale de noche para chupar la sangre de sus víctimas de la que se alimenta. Huye de la luz, de los ajos y del agua bendita y transmite su vampirismo a través de la mordedura. La supuesta fisiología vampírica construida por Stoker es el producto de diversos elementos: 

- Históricos basados sobre todo en la vida y la leyenda de Vlad el Empalador, con algunos elementos tomados de leyendas de Persia y del Lejano Oriente, así como el mito del strigoi, un ser del folklore rumano.

- Patológicos, como algunos signos de enfermedades como las porfirias o la rabia humana (hidrofobia, agresividad, alteraciones de la conducta, fotofobia, tendencia a morder)  

- Zoológicos, tomados del vampiro común (Desmodus rotundus) hematófago que transmite la rabia en las zonas tropicales y que se alimenta mordiendo al ganado para alimentarse con su sangre. 

 

El murciélago Desmodus rotundus, que
contribuyó a la leyenda de los vampiros

Los elementos patológicos se basan en algunas enfermedades comunes en Transilvania en aquel tiempo: anemia, tuberculosis, rabia y pelagra por mencionar algunas.

La anemia y la tuberculosis producen una gran delgadez y emaciación al tiempo que confieren a la piel un tono pálido característico que coincide con la descripción del conde Drácula de Bram Stoker.  

La pelagra es una enfermedad carencial debida a la carencia de niacina, una vitamina del complejo B, o de su precursor el triptófano, que también debía ser frecuente en aquel momento en Rumania. Provoca una atrofia de los epitelios tanto de la piel como del tracto digestivo, así como una degeneración neuronal. La dermatitis empeora considerablemente con la exposición a la luz solar (los vampiros huyen del sol). El daño en la mucosa oral se puede manifestar en forma de sangrado y retracción gingival, que puede dar la impresión de poseer dientes desproporcionados o colmillos bañados en sangre. Además la pelagra presenta otros síntomas como demencia e insomnio, que refuerzan el carácter noctámbulo de los vampiros literarios. 

Fotograma de la película Drácula, protagonizada
por el actor Béla Lugosi (1931) 

Otra patología en la que probablemente se basó el mito vampírico es la rabia (una infección viral del encéfalo) ocasiona en una de sus fases una gran excitabilidad del sistema nervioso central, de tal manera que el menor estímulo resulta doloroso. Por esta razón se podían desencadenar contracciones musculares intensas al ingerir ajo y agua. Esto último se designa como hidrofobia, y podría explicar el horror de los vampiros ante el agua bendita. Incluso el observar la imagen propia reflejada en un espejo puede resultar pavoroso. Además, el hecho de que se trate de una enfermedad que se transmite por medio de la mordida de un mamífero infectado, como los cánidos, pudo alimentar esta co nexión que algunas personas han querido establecer con los vampiros de ficción. 

El grupo de enfermedades conocidas como porfirias también jugó probablemente un papel importante. Se trata de un grupo heterogéneo de enfermedades metabólicas, generalmente hereditarias, ocasionadas por un déficit de las enzimas que intervienen en la biosíntesis del grupo hemo (componente de la hemoglobina, parte esencial de los glóbulos rojos). Etimológicamente la palabra porfiria deriva del griego πορφύρα, porphura, que quiere decir “púrpura”, muy probablemente debido al halo facial heliótropo rojo purpúreo presente en algunos de los individuos afectados. 

Las porfirias se clasifican como hepáticas o eritropoyéticas, dependiendo del sitio primario de sobreproducción y acumulación de las porfirinas. Las manifestaciones principales de las porfirias hepáticas son neurológicas (Tríada de Günther: dolor abdominal neuropático, parestesias y alteraciones mentales). 

En Nosferatu, de F. W. Murnau (1922) se reflejan bien las
características cicatriciales de las porfirias eritropoyéticas

Las porfirias eritropoyéticas se relacionan característicamente con la intolerancia solar, que hace que estos individuos tengan una vida casi exclusivamente nocturna. La fotosensibilidad termina por producir un consecutivo daño celular, que se manifiesta macroscópicamente como cicatrización desfigurante, pérdida de algunos apéndices distales de las extremidades (por ejemplo la falange distal de los dedos), así como de partes del rostro —la nariz, los párpados y los pabellones auriculares (cosa que se plasma muy bien en el film Nosferatu de F.W. Murnau, 1922). La enfermedad también se manifiesta por una repulsión al ajo, porque el disulfuro de alilo, un componente del ajo, produce la destrucción del grupo hemo.

En la repulsión al ajo, también puede haber influído una costumbre de los enterradores medievales. En la Edad Media no era raro que pasaran varios días hasta que un cadáver fuese enterrado. Incluso semanas si las condiciones meteorológicas eran adversas o si, como consecuencia de alguna epidemia, los cadáveres permanecían insepultos muchos meses. Los enterradores utilizaban un collar de ajos alrededor del cuello para protegerse de los efluvios fétidos de los cuerpos en descomposición. Este hábito pragmático pudo ser confundido con algún tipo de práctica esotérica. El remedio se perpetuó en la costumbre de colgar ajos en ventanas, puertas y chimeneas, al creer que esto ahuyentaba los malos espíritus, como a los vampiros.

Christopher Lee protagonizando Drácula, en la película de Terence Fisher (1958) 

Hay que mencionar también la existencia de una condición conocida como vampirismo clínico o síndrome de Renfield, el cual es un trastorno psiquiátrico cuya característica principal es la obsesión por la ingesta de sangre (hematofagia). El epónimo fue acuñado en alusión a Renfield, el asistente de Drácula en la novela de Bram Stoker. 

Debemos reconocer que, aparte de las patologías mencionadas, pueden haber muchas otras en las que se ha basado, en mayor o menor grado algunos aspectos del vampirismo de la literatura: rabia transmitida por murciélagos, cadáveres hallados retorcidos debido a una catatonía o a un diagnóstico erróneo de defunción, necrofilia, sadismo, canibalismo, el crecimiento continuo de uñas y cabellos aún después de morir e incluso ciertas anomalías psicodinámicas (complejo de Edipo, experiencia del objeto perdido, tendencias orales, etcétera).

En todo caso, el mito del vampiro, del conde Drácula, forma parte ya de nuestra cultura. Se han filmado numerosas películas e incluso se puede hablar de un subgénero del cine de terror. Un mito del s. XX en el que la historia y la medicina se aliaron para dar lugar a un popular personaje de ficción.   

Bibliografía 

Goens J. Loups-garous, vampires et autres monstres. CNRS ed. Paris, 1993. 

González Torga A, González-Hernández M, Ros Vivancos C, Navarro Vicente de Vera B, Martínez Vicente M, Navarrto Gracia JF. La rabia en la Historia. Prevención y tratamiento. Revista Española de Medicina Preventiva y Salud Pública. 2020; 25: 33-45

Peinado Lorca M. Drácula debería comer ajos. 

https://theconversation.com/dracula-deberia-comer-ajos-114784

Muñoz Heras M. Licantropía. Realidad y leyenda del hombre lobo. El Garaje ed. Col. Géneros. Madrid, 2008. 

Salazar MF, del Sagrado Corazón MA. Licántropos, hematófagos y brujas. ¿Enfermos incomprendidos de su época? Ciencias 2011; 103: 5-11. 

Monstruos y Seres Imaginarios en la Biblioteca Nacional. Catálogo exposición. Biblioteca Nacional. Madrid, 2000.  

 

Drácula (1931) 

 

The best of Dracula (1931) 

 Nosferatu (1922) F.W Murnau

San Gallicano, el primer hospital para enfermedades cutáneas

Giuseppe Palazzi  Bóveda del antiguo Anfiteatro Anatómico (1826) Hospital de Santa María y de San Gallicano Barrio del Trastevere, Roma.

Pocos visitantes de Roma - e incluso muchos romanos - conocen el Anfiteatro Anatómico del Hospital de San Gallicano, que es único en la ciudad. Los anfiteatros anatómicos (Padua, Leiden, Uppsala, Barcelona), eran salas especialmente diseñadas para la enseñanza de la Anatomía, y que se estilaron mucho en los s. XVII al XIX. Pero no es éste el único motivo de atención que nos lleva hoy a San Gallicano. El propio hospital tiene un notable interés. 

Frecuentemente se cita al Hospital de Saint Louis, de Paris, como el nosocomio más antiguo dedicado específicamente a las enfermedades de la piel. Sin embargo no es así. Es cierto que Saint Louis se construyó en el s. XVI para llevar allí (en aquel tiempo en las afueras de la ciudad) a los enfermos de peste. Pero no fue hasta principios del s. XIX que se dedicó a las afecciones dermatológicas. Una función que el Hospital de S. Gallicano, de Roma cumplía desde su fundación, en 1726. Mucho antes de que Jean Louis Alibert llegara al Hospital de Saint Louis y emprendiera el estudio  y clasificación de las dermatosis.

La fachada de la iglesia anexa al Hospital de S. Gallicano

A pesar de que la tiña y la sarna estaban muy extendidas en el s. XVII, especialmente entre las clases menesterosas, no existía en Roma ningún hospital dedicado a atender a este tipo de enfermos, en general estigmatizados, marginados y olvidados de todos. Apenas algunos de ellos eran atendidos en el pequeño nosocomio anexo a la iglesia de S. Lázaro, en la ladera del Monte Mario. Pronto estos enfermos fueron segregados de los otros para evitar contagios y llevados a un pequeño departamento en el Hospital del Espíritu Santo, en donde se les albergaba durante los meses de invierno. 

En 1710 don Emilio Lami, rector y fundador del hospicio de S. Galla, donde se acogía por la noche a los sin techo, comenzó a cuidar con éxito a estos enfermos, que pasó así de ser un hospicio a un hospital. En 1722, con la ayuda del cardenal Pietro Marcellino Corradini, alquiló una casa cercana a la iglesia de S. Benedetto in Piscinula, y la transformó en hospital. La iniciativa llegó a los oídos del cardenal Vincenzo M. Orsini, que poco después fue elegido papa con el nombre de Benedicto XIII. El nuevo pontífice encargó en 1723 al cardenal Corradini que fundara un hospital en condiciones. 

En la puerta del Hospital se recuerda que la institución fue
creada por el papa Benedicto XIII para socorrer a los
enfermos abandonados y rechazados por todos (1725)

Corradini eligió un solar cercano a la iglesia de S. Crisógono, y encargó el proyecto al arquitecto Filippo Raguzzini (1680-1771) que inició los trabajos en diciembre de 1724. Tres meses más tarde el papa colocó la primera piedra y ofició una misa inaugural y dos años más tarde (6 de octubre de 1726) dedicó el edificio a Sta Maria y S. Gallicano, rubricando el mismo día la bula "Bonus ille", con la que se establecían reglamentos, privilegios y rentas, como que el hospital adquiriría los bienes de todos los que murieran sin testamento y sin herederos legítimos en Roma. Un sobrino del papa, Filippo Orsini, duque de Gravina, cedió el agua procedente de su palacio en Monte Savello para el abastecimiento del hospital.

Finalmente el hospital de S. Gallicano se inauguró el 8 de octubre de 1729. El cardenal Corradini fue nombrado protector y Emilio Lami fue su primer rector. 

Vista del Hospital de San Gallicano. Roma. 

El hospital nacía con el fin de ejercer la caridad socorriendo a los enfermos de enfermedades cutáneas o de fiebres, de forma totalmente gratuita y abierto a todos. La atención de los varones estaba encomendada a una comunidad religiosa, mientras que la de las mujeres estaba a cargo de "devotas doncellas" (divote zitelle). Pronto San Gallicano fue considerado uno de los mejores hospitales de su tiempo. Disponía de dos salas paralelas: una para hombres con 120 camas y otra de mujeres, con 88. A medida que el hospital recibía importantes ayudas del Santo Padre y de otros soberanos europeos se ampliaron las plazas. En 1754, Benedicto XIV separó a los niños de los adultos, creando una sección con 30 camas para los "tiñosillos".

La bula fundacional permite comprender cuales eran las enfermedades que se atendían en el Hospital: 

• 30 camas para "pruriginosis" 
• 3 para "pruriginosis febricitantibus" 
• 6 para "scabiosis in capite" 
• 9 para "leprosis" 
• 2 para "leprosis pruriginosis" 
• 4 para "leprosis non pestilentibus" y 
• 5 para "leprosis pestilentibus" 

En esta placa se mencionan otra vez que el hospital
acogerá a los enfermos olvidados y rechazados por todos,
mencionando especialmente la lepra y la sarna 

Vista lateral de la entrada del hospital de S. Gallicano, en pleno
Trastevere romano. 

Finalmente 10 plazas eran llamadas "lancisianas" ya que formaban parte del legado del famoso médico Lancisi, que quería reservarlas para las mujeres de los barrios Borghi, Lungara, Del Ponte de Scala Giulia y de l'Orso. A partir de 1743 se aceptaron ingresos en el Hospital de "rognosi febbricitanti" procedentes del Santo Spirito, por orden del papa Benedicto XIV. 

A pesar de la gran confusión de diagnósticos imperante en aquel tiempo, podemos entrever que se atendían muchas enfermedades dermatológicas como la sarna, tiña y "lepra", si bien en este último apartado se englobaban diversos diagnósticos actuales. En el ambulatorio anexo se trataban casos de sarna  y de "ulcuscula in cruris" (Úlceras de pierna, una patología que debía ser muy frecuente).  

Aspecto actual de la sala y de la ornamentación de la bóveda del antiguo Teatro Anatómico del Hospital. 

Entorno al Hospital se fue configurando también la enseñanza de la Medicina. La Escuela de Anatomía fue confiada a Giuseppe Sisco (1786) y en 1812 se regularon las enseñanzas de Fisiología y Patología. En 1826 bajo el pontificado de León XII se añadió el anfiteatro anatómico. Este pontífice visitó el hospital en 1825 y él mismo se puso un delantal y sirvió la cena a los enfermos hospitalizados. 

Bajo la dirección de Schilling (1867-1893) se aceptaron los primeros casos de sífilis, que hasta entonces habían sido encomendados al Hospital de San Giacomo (llamado de los incurables). Poco después, en la época de Ciarrochi, se incorporó toda la patología venérea - como la gonorrea - configurándose así como un Hospital plenamente especializado en Dermatología y Venereología. 

Fue también Ciarrochi quien introdujo la terapia con rayos Roentgen para el tratamiento de las tiñas del cuero cabelludo y también potenció diversos tratamientos con la preparación de nuevas formulaciones galénicas en la farmacia del Hospital. 

Grabado representando el hospital de S. Gallicano

A principios del s. XX, el nombre de San Gallicano se unió de forma casi indisoluble a la sífilis. El Hospital se convirtió prácticamente en un centro de enfermedades venéreas, especializado en la lucha contra sífilis y gonorrea, debido a la gran extensión que alcanzaron estas enfermedades. Se habilitaron las llamadas "salas célticas" destinadas a personas afectas del "mal francés" o del "mal céltico" como se llamaba a la sífilis. La mayoría eran prostitutas infectadas por la enfermedad, y las salas célticas de S. Gallicano tuvieron un importante papel en el control de la prostitución, considerada la principal causa de difusión de las enfermedades de transmisión sexual. 

Durante muchos años S. Gallicano fue un claro exponente de la Dermatología Italiana. Se publicaba incluso una revista dermatológica: Bolletino dell'Instituto Dermatologico di S. Gallicano. Ejemplo de las aportaciones realizadas en S. Gallicano fue el aislamiento del ácido azelaico y los estudios sobre porfirias o dermatitis seborreica. 

Tras el descubrimiento de los antibióticos y la drástica disminución de las ETS en los años 50, San Gallicano se convirtió en un moderno hospital dermatológico, organizándose los correspondientes servicios de Anatomía Patológica, Laboratorio, Alergia y instaurando todas las técnicas diagnósticas (microscopía electrónica, microscopía confocal, teletermografía) necesarias para realizar una completa atención de las enfermedades de la piel.  

El almirante Beaufort: alquitranes contra la psoriasis

Stephen Pearce Sir Francis Beaufort (1850) Óleo sobre lienzo. 127,5 x 102 cm National Portrait Gallery. Londres.

Stephen Pearce (1819-1904) fue un pintor inglés que destacó en el género de pintura ecuestre y como retratista. Pintó a numerosos personajes de la sociedad de su tiempo (solamente en la National Portrait Gallery pueden verse 44 retratos de su autoría). 

Uno de sus cuadros más conocidos es el que aportamos hoy aquí. El almirante Sir Francis Beaufort (1774-1857) está sentado frente a unas cartas marinas, con el rostro de perfil, sosteniendo la pluma con la mano derecha con la que sin duda realiza algunas anotaciones. Era ya un setentón cuando Stephen Pearce (1810) realizó este retrato, en el que se transmite la imagen de un meticuloso científico, decidido y perseverante.  

Beaufort era irlandés, descendiente de hugonotes franceses que se habían establecido en Irlanda tras la noche de San Bartolomé. Su padre era un geógrafo aficionado, el Rvdo. Daniel Augustus Beaufort. Tras pasar su infancia en Irlanda y Gales, se hizo marino, recibiendo una gran formación científica de maestros como Herschel, Airy o Babbage. 

En 1810 era ya capitán de la Royal Navy.  Tuvo una activa vida de marino, navegando por todo el mundo.  Ejerció una gran influencia en el desarrollo de la hidrografía naval y la exploración, dirigiendo muchas expediciones y llevando a cabo diversos experimentos (medidas del magnetismo terrestre en la Antártida, tablas de mareas de las costas británicas). Dibujó un gran número de cartas marinas mucho más perfectas que las que se estilaban en su tiempo. La exactitud de las cartas náuticas era una de sus obsesiones, ya que él mismo había sufrido un naufragio siendo muy joven por las inexactitudes de una carta náutica. Actualmente muchos lugares geográficos recuerdan su nombre: Mar de Beaufort (brazo del Oceano Ártico); Isla de Beaufort (Antártida); Cala Beaufort (Oceano Atlántico Norte). 

Aunque generalmente se le recuerda más por la Escala de Beaufort, que clasifica la fuerza del viento en una gradación de 1 a 10. La escala inicial no tenía velocidades de vientos, sino que detallaba un conjunto de condiciones cualitativas desde 0 a 12 de acuerdo a cómo un navío actuaría bajo cada una de ellas, desde 'apenas suficiente para maniobrar' hasta 'insostenible para las velas'. La escala se transformó en un parte estándar de las bitácoras para navíos de la Marina Británica a finales de la década de 1830. Poco después (hacia 1850) la escala se asoció al número de rotaciones de un anemómetro para medir la velocidad del viento. 

En algunas de sus biografías (Friendly, 1977) se comenta que Francis Beaufort sufría una enfermedad cutánea, desde los 25 años de edad, apuntando que podría tratarse de una porfiria cutánea tarda. Según esta opinión, el almirante habría mejorado tras la abundante pérdida de sangre causada por las heridas que le causó una escaramuza naval, lo que equivaldría a un tratamiento de sangrías. 

Sin embargo, en un trabajo se pone en duda esta interpretación (Peters y Levels, 2010). El trabajo, basado en los escritos y cartas de Beaufort, considera la descripción de las lesiones del ilustre marino, la edad en la que se iniciaron, y su evolución. Así en 1796 escribía: 

"My hands are now almost all one scab, constantly splitting and cracking with the cold. My arms my legs and feet are nearly as bad but there are none on my body,except a few on my bum" 

(Mis manos son actualmente casi una costra, y se cuartean y se agrietan continuamente con el frío. Mis manos y mis pies también están casi tan mal, pero en cambio no tengo ninguna (lesión) en el cuerpo, a excepción de alguna en las nalgas) 

Realmente la descripción se acerca más a la de una psoriasis que a una porfiria. Lamentablemente no disponemos de ninguna imagen de sus lesiones cutáneas, aunque en el retrato que le hizo Stephen Pearce pueden intuirse signos de artritis en los dedos de la mano y tal vez una distrofia ungueal. También se ve una àrea eritematosa en su cuero cabelludo que pudiera corresponder a una placa de psoriasis.  

Los antecedentes familiares constituyen también otro dato importante. Su madre, Mary Waller Beaufort (1739-1821), consultó al Dr Robert Darwin en 1803 por una enfermedad de la piel de las piernas que le causaba dolor. La descripción de las lesiones y la confusa terminología diagnóstica de la época no nos permiten concluir un diagnóstico seguro, aunque sugieren una psoriasis crónica o un eccema por estasis. 

Lesiones bastante inequívocas de psoriasis en placas,
con el diagnóstico de "Lepra vulgaris" en el tratado de
Dermatología de Thomas Bateman (Londres, 1814)

Un dato importante puede ser que la mejoría de las lesiones de Beaufort coincidió con su estancia como marino en el Mediterráneo. En esta época disminuyó mucho su consumo de alcohol, mejoró su alimentación y comenzó a aplicarse preparaciones conteniendo alquitranes sobre las lesiones de su piel, probablemente alquitranes de madera, una sustancia que en un barco era fácil de conseguir. Los beneficios de los alquitranes y breas como remedios indicados para ciertas enfermedades de la piel ya se había propuesto en los tratados de Daniel Turner (1723), Robert Willan y Thomas Bateman (1814). Tal vez el uso de estos alquitranes y el soleado clima mediterráneo contribuyeron a la mejoría de la afección de Beaufort. Y naturalmente todo esos datos sugieren que el almirante padecía psoriasis. 


Beaufort estaba convencido de que padecía lepra, y leía continuamente la Biblia (en la versión que hizo San Jerónimo, se tradujo la palabra hebrea tsara'at, que designaba genéricamente las enfermedades de la piel, como "lepra"). También en los tratados de la época la psoriasis recibía el nombre de "lepra", como puede verse en la ilustración adjunta


Francis Beaufort:

Bibliografía

Friendly A. Beaufort of the Admiralty. The Life of Sir Francis Beaufort 1774–1857. London: Hutchinson, 1977

Peters TJ, Levels NJ Re-evaluation of the diagnosis of porphyria cutanea tarda in Admiral Sir Francis Beaufort. JRSM Short Rep. 2010 Jun 30;1(1):13. doi: 10.1258/shorts.2009.090366 http://shr.sagepub.com/content/1/1/13.full

Turner D. De Morbis Cutaneis. A Treatise on Diseases of the Skin 2nd ed. Bronwicke, Walthoe, Wilkin, Ward and Tooke. London. 1723. 

Bateman T. A Practical Synopsis of Cutaneous Disease 3rd Ed. Longman, Hurst, Rees, Orme and Browne. London 1814.