miércoles, 23 de junio de 2021

La porfiria del rey loco

versió catalana | versión española




Taller de Alan Ramsey

Retrato del rey Jorge III
(circa 1762) 

Óleo sobre lienzo. 76 x 61 cm
National Gallery. Londres.  



El rey Jorge III de Inglaterra (1738-1820) es conocido como El rey loco, y también por Granjero Jorge, por sus modales simples y llanos. Miembro de la casa de Hannover, en la que ya se dieron algunos antecedentes de la enfermedad que aquejaba al monarca (p.ej. a su antecesor Jacobo I). 

Durante su infancia Jorge tuvo serias dificultades de aprendizaje. A los 20 años apenas escribía, y tenía accesos de nerviosismo en los que hablaba de manera atropellada e incontenible. Aunque las primeras crisis las tuvo ya a los 27 años, fue en 1788, tras la muerte de su hija María, cuando comenzó a padecer ataques fuertes y cada vez más frecuentes: convulsiones, calambres, taquicardia y una excitación que le era imposible dominar. Durante sus crisis, en las que aullaba como un perro y la inquietud le llevaba a una verborrea imparable, su orina tenía un tinte rojo o pardo-rojizo. A veces llegaba a hablar de manera incomprensible y enfática durante horas. A todo esto se le añadieron otros síntomas como pérdida de dientes, disminución del apetito, hidropesía y edema de piernas. Los médicos hablaban de una enfermedad misteriosa y de corazón graso. 

Durante su reinado, Inglaterra perdió las colonias americanas, aunque probablemente el soberano no era muy consciente de ello. Cuentan que el 4 de julio de 1776 (día de la Declaración de Independencia de los Estados Unidos) el monarca escribió en su diario: 
"Nada importante ha sucedido hoy"
Finalmente se impuso la conveniencia de instaurar una Regencia, y el rey loco fue recluido en el castillo de Windsor, donde corría desnudo por el jardín cazando mariposas o charlando animadamente con patos y ocas. Jorge III murió a los 82 años, tras una de sus frecuentes crisis, en la que habló excitadísimo durante 58 horas. 

Los médicos de la corte no sabían que le pasaba al rey. Incluso llegaron a llamar a una desconocida médica de Lincolnshire llamada Frances Willis, que era una experta en locura. Fue, en palabras de Sir Simon Wessely, presidente del Royal College of Psychiatrists
“la primera vez que se convoca la opinión de un consultor en trastorno mental en medicina”. 


Johann Zoffany: El rey Jorge III (1771) 


Los minuciosos estudios que se han llevado a cabo sobre la misteriosa enfermedad del desgraciado rey Jorge, han llegado a la conclusión que el rey padecía una porfiria. Las porfirias son un grupo de enfermedades que tienen en común su carácter hereditario (autosómico dominante) y la afectación del metabolismo hepático, de la biosíntesis del heme (complejo ferroso de la protoporfirina IX). La consecuencia es la acumulación de unas sustancias llamadas porfirinas, que son las responsables de los variados síntomas. No comentaremos nada de la protoporfiria, ni de la muy poco frecuente porfiria congénita hematopoyética, ya que no presentan los síntomas de la enfermedad real. La porfiria de Jorge III debía ser sin duda una porfiria hepática: porfiria intermitente aguda (PIA), coproporfiria hereditaria (CPH), porfiria variegata (PV) o porfiria hepatocutánea tarda (PHCT). Con excepción de ésta última, que presenta más síntomas cutáneos, las otras tres presentan cuadros de dolor abdominal agudo y síntomas neuropsiquiátricos.  

Así pues los diagnósticos que mejor encajan son la porfiria intermitente aguda (PIA) y la porfiria variegata (PV), que se caracterizan por ataques recurrentes de disfunción neurológica y psiquiátrica. De estas dos, la PIA no presenta sensibilidad a la luz. Los primeros síntomas rara vez se presentan antes de la pubertad. 

Los síntomas más frecuentes de PIA son: cólico abdominal, fiebre, aumento de leucocitos, vómito severo, constipación intestinal, manifestaciones neurológicas y trastorno mental, aumento de pulsaciones, sudoración profusa, dolores neuríticos en las extremidades, parálisis de los músculos oculares, convulsiones e incapacidad para deglutir. Algunos pacientes pueden presentar nerviosismo, labilidad emocional, inquietud, desorientación y alucinaciones visuales. La duración de las crisis es muy variable y en los períodos de remisión pueden desaparecer todos los síntomas. Algunas drogas y episodios emotivos de vida pueden desencadenar los brotes.  

A la vista de todo esto, y dadas las coincidencias de los síntomas descritos por los médicos reales, parece probable que la enfermedad que padecía Jorge III era una porfiria aguda intermitente. En 2004 un análisis del cabello del rey demostró altos niveles de arsénico, lo que apunta un nuevo sesgo en el origen de los transtornos del rey loco.

Sin embargo, como en todos los diagnósticos retrospectivos, no se obtiene plena unanimidad y hay quien cree que Jorge II era víctima de un trastorno bipolar. 

Xavier Sierra Valentí


Sir William Beechey: Jorge III, con uniforme militar (detalle). 
National Portrait Gallery, Londres.





La porfíria del rei boig 




Taller de Alan Ramsey

Retrat del rei Georges III
(circa 1762) 

Oli sobre tela. 76 x 61 cm
National Gallery. Londres.  


El rei Georges III d'Anglaterra (1738-1820) és conegut com El rei boig, i també per Granger Jordi, pels seus modals simples i planers. Fou membre de la casa de Hannover, en la qual ja hi van haver alguns antecedents de la malaltia que patia el  monarca (per exemple el seu antecessor James I, 1566-1625).

Durant la seva infància, Georges va tenir serioses dificultats d'aprenentatge. Als 20 anys amb prou feines escrivia, i tenia accessos de nerviosisme en què parlava de manera atropellada i incontenible. Tot i que les primeres crisis les va tenir als 27 anys, va ser el 1788, després de la mort de la seva filla Maria, quan va començar a patir atacs forts i cada vegada més freqüents: convulsions, rampes, taquicàrdia i una excitació que no podia dominar. Durant les seves crisis, en què udolava com un gos i la inquietud li portava a una verborrea imparable, la seva orina tenia un tint vermell o marró-vermellós. De vegades arribava a parlar de manera incomprensible i emfàtica durant hores. A tot això se li van afegir altres símptomes com són la pèrdua de dents, disminució de la gana, hidropesia i edema de cames. Els metges parlaven d'una malaltia misteriosa i de cor gras.

Durant el seu regnat, Anglaterra va perdre les colònies americanes, si bé molt probablement el sobirà no n’era del tot conscient. Expliquen que el 4 de juliol de 1776 (dia de la Declaració d'Independència dels Estats Units) el monarca va escriure al seu diari:
Avui no ha passat res important
Al final es va creure necessari instaurar una Regència, i el rei boig va ser reclòs al castell de Windsor, on corria despullat pel jardí caçant papallones o xerrant animadament amb ànecs i oques. Georges III va morir als 82 anys, després d'una de les seves crisis freqüents, en què va parlar excitadíssim durant 58 hores.

Els metges de la cort no sabien què li passava al rei. Fins i tot van arribar a cridar a una desconeguda mèdica de Lincolnshire anomenada Frances Willis, que era una experta en bogeria. En paraules de Sir Simon Wessely, president del Royal College of Psychiatrists, va ser
 "La primera vegada que es convoca l'opinió d'un consultor en trastorns mentals en medicina"

 


Johann Zoffany: El rei Georges III (1771) 


Els estudis acurats que s'han dut a terme sobre la misteriosa malaltia del desgraciat rei Georges, arriben a la conclusió que el rei patia una porfíria. Les porfíries són un grup de malalties que tenen en comú el seu caràcter hereditari (autosòmic dominant) i l'afectació del metabolisme hepàtic, de la biosíntesi de l'heme (complex ferrós de la protoporfirina IX). La conseqüència és l’acumulació d'unes substàncies anomenades porfirines, que són les responsables del conjunt de símptomes variats. No fem referència aquí a la protoporfíria, ni a la molt poc freqüent porfíria congènita hematopoètica, ja que no presenten els símptomes de la malaltia real. Sens dubte la porfíria de Georges III havia de ser una porfíria hepàtica: porfíria intermitent aguda (PIA), coproporfiria hereditària (CPH), porfíria variegata (PV) o porfiria hepatocutánea tarda (PHCT). Amb excepció d'aquesta última, que presenta més símptomes cutanis, les altres tres presenten quadres de dolor abdominal agut i símptomes neuropsiquiàtrics.

Així doncs els diagnòstics que millor encaixen són la porfíria intermitent aguda (PIA) i la porfíria variegata (PV), que es caracteritzen per atacs recurrents de disfunció neurològica i psiquiàtrica. D'aquestes dues, la PIA no presenta sensibilitat a la llum. Els primers símptomes poques vegades es presenten abans de la pubertat.

Els símptomes més freqüents de PIA són: còlic abdominal, febre, augment de leucòcits, vòmit sever, constipació intestinal, manifestacions neurològiques i trastorn mental, augment de pulsacions, sudoració profusa, dolors neurítics a les extremitats, paràlisi dels músculs oculars, convulsions i incapacitat per deglutir. Alguns pacients poden presentar nerviosisme, labilitat emocional, inquietud, desorientació i al·lucinacions visuals. La durada de les crisis és molt variable i en els períodes de remissió poden desaparèixer tots els símptomes. Algunes drogues i episodis emotius de vida poden desencadenar els brots.

Ateses les coincidències dels símptomes descrits pels metges reals, sembla probable que la malaltia que patia Jordi III era una porfíria aguda intermitent. El 2004 una anàlisi de cabells del rei va demostrar alts nivells d'arsènic, el que apunta un nou biaix en l'origen dels trastorns del rei boig.

No obstant això, com en tots els diagnòstics retrospectius, no s'obté plena unanimitat i hi ha qui creu que Georges III era víctima d'un trastorn bipolar.

Xavier Sierra Valentí 


Sir William Beechey: Jorge III, amb uniforme militar (detall). 
National Portrait Gallery, Londres.

 

No hay comentarios: