viernes, 13 de marzo de 2020

Normas preventivas frente a CoVID19



This scanning electron microscope image shows SARS-CoV-2 (round blue objects) emerging from the surface of cells cultured in the lab. SARS-CoV-2, also known as 2019-nCoV, is the novel coronavirus that causes COVID-19. The virus shown was isolated from a patient in the U.S. (Submitted / NIAID-RML)






SARS-CoV2 virus sobre células humanas cultivadas 
(2020)


Fotografía coloreada al microscopio electrónico de barrido 
National Institute of Allergy and Infectious Diseases/
Rocky Mountain Laboratories




En el mes de diciembre de 2019 apareció en una nueva enfermedad vírica que causaba un compromiso respiratorio agudo. A la enfermedad se le dio el nombre de COVID-19 (COronavirus Viric Infectious Disease - 2019), y al coronavirus  responsable se le llamó oficialmente SARS-CoV-2. En la fotografía con la que iniciamos esta entrada del blog se ven las partículas virales destacadas en azul, y una célula humana de cultivo, de color pardo, en el centro.  


Los coronavirus (CoV) son una gran familia de virus que causan enfermedades que van desde el resfriado común hasta enfermedades más graves, como el síndrome respiratorio de Oriente Medio (MERS-CoV)  y el  síndrome respiratorio agudo severo (SARS-CoV). El nuevo coronavirus de Wuhan (SARS-CoV2) es  una nueva cepa que no se ha identificado previamente en humanos.  
Los coronavirus son zoonóticos, lo que significa que se transmiten entre animales y personas. Los signos comunes de infección incluyen síntomas respiratorios, fiebre, tos, y dificultad para respirar. En los casos más graves, la infección puede causar neumonía, síndrome respiratorio agudo severo, insuficiencia renal e incluso la muerte. 
La nueva enfermedad se observó por primera vez en la ciudad de Wuhan (Hubei, China) y se expandió posteriormente a otras regiones de China, Corea, Irán, Italia, España y otros países, alcanzando una expansión muy rápida de inusuales proporciones. En el momento de escribir esas líneas (13.03.2020) ha producido alrededor de 13.500 casos en el mundo, con más de 5.100 muertes y casi 70.000 casos curados. En España hay más de 4.200 casos. La OMS decretó el estado de pandemia el 11 de marzo de 2020. 

Mapa mundial de la afectación del CoVID19 (13.03.2020)

El mayor porcentaje de infectados por el COVID-19 es en personas de 40 a 70 años. El grupo de fallecidos a causa de este mal se encuentra entre los mayores de 60 años.En la mayoría de casos, ocho de cada diez, los síntomas de esta enfermedad son leves y se pueden confundir con los de un estado gripal:
  • Malestar general o cansancio
  • Fiebre
  • Tos seca
Estos síntomas pueden aparecer de forma gradual acompañándose de congestión nasal o dolor en la garganta. Los casos moderados pueden ir acompañados de una disnea, con sensación de falta de aire y, en los casos más graves, la infección provoca complicaciones más severas, como la neumonía. Estas complicaciones suelen verse especialmente en personas de más de 65 años, o las que presentan patología previa (asma, bronquitis, EPOC, cardiopatías, infartos, hipertensión, insuficiencia renal, diabetes, inmunodeficiencia...)

Según los datos actuales, hay personas que a pesar de haberse infectado no han desarrollado ninguna sintomatología ni malestar de ningún tipo, lo que favorece mucho la propagación de la epidemia. A pesar de que en la mayoría de casos los síntomas son leves, algunas personas, con pronóstico más grave, han muerto. 

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Los estudios realizados hasta el momento apuntan a que el coronavirus SARS-CoV-2 se transmite por vía respiratoria, de persona a persona, a través de las gotas de Pflügge, gotitas procedentes de la nariz o de la boca que salen proyectadas cuando una persona infectada tose o exhala. El contagio se produce cuando estas gotitas son inhaladas por una persona sana o bien cuando éstas caen en un objeto o en una superficie que posteriormente toca la persona y después, sin desinfectarse las manos, se toca los ojos, la nariz o la boca. Tiene un gran potencial de contagio. 

La incubación de la enfermedad es entre 1-14 días , aunque el promedio son unos 5 días. El diagnóstico se realiza a través de una prueba específica de detección de la COVID-19. Actualmente, no existe un tratamiento específico para el coronavirus SARS-CoV-2, y solamente puede realizarse tratamiento sintomático (analgésicos para controlar la fiebre). 

Sin embargo el 5-10% de los casos (los de mayor edad, inmunodeprimidos o con patología previa) pueden desarrollar una insuficiencia respiratoria o una neumonía.  La absoluta incapacidad para respirar hace necesario el ingreso hospitalario en una UCI y asistencia respiratoria. 

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En Europa, el país con más casos de CoVID19 es actualmente Italia
con 17.660 casos y 1.266 muertes (13 de marzo de 2020) 



El riesgo de infección es superior en aquellas zonas en las que hay más casos diagnosticados de coronavirus SARS-CoV-2, por la carga viral. Por eso, hace falta que todo el mundo tome medidas de protección. Las más recomendables son:  


1. Lavarse frecuente y correctamente las manos con agua y jabón. El jabón disuelve la cápsula lipídica del virus. Si no estáis en casa, podéis recurrir a friccionar las manos con un gel hidroalcohólico. También lo podéis usar en casa, claro, después del lavado de manos. Pero hay que aclarar que frente al virus es más efectivo el jabón que el gel. Lavarse las manos es pues, la principal medida a realizar. 

2. No ir a lugares donde se concentre mucha gente. Limitar al máximo la vida social. No ir a restaurantes, bares, fiestas, barbacoas...


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El jabón actúa muy bien frente al SARS-COV2
al disolver su membrana lipídica, lo que lo inactiva.


3. No moverse de la ciudad de residencia. Una de las medidas más importante: no efectuar ningún tipo de viajes, que favorecen mucho la expansión de la epidemia. Si se puede prescindir del bus o del metro, mejor. Si es imprescindible el transporte urbano, alejarse al máximo de otros pasajeros.

4. Cambiar el protocolo de saludo. No dar besos ni estrechar la mano. Limitarlo a una sonrisa, una inclinación de cabeza o levantar la mano es suficiente. Algunos de vuestros amigos no lo entenderán (todos pensamos que nosotros no podemos contagiar, y rehúsar el saludo habitual puede interpretarse mal) pero es necesario explicárselo. 

6. Si se habla con alguien mantened una prudente distancia de seguridad (entre un metro y un metro y medio) 

7. Si se tiene tos o ganas de estornudar, se debe hacer en el codo, no en la mano. Si se hace en la mano, o si es necesario sonarse (siempre con pañuelos desechables, que deben tirarse cada vez) hay que volverse a lavar enseguida las manos.  Hay que evitar tocarse la boca, la nariz y los ojos. 

8. No se deben compartir vasos, botellas ni platos. Aunque el virus parece que se inactiva en el estómago pueden quedarse acantonados en la boca.

9. Es habitual que los niños pasen mucho tiempo con los abuelos. Pero es preciso evitar el contacto de los niños con la gente mayor. El CoVID19 no es demasiado peligroso para los niños pero sí para los abuelos de más de 65 años, especialmente si hay patologías previas. (asma, hipertensión, infartos, EPOC, bronquitis...)

10. Hay que procurar especialmente no acercarse a las personas con tos o conjuntivitis.


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Un cartel conminando a quedarse en
casa confinado como medida precautoria
11. Se deben desinfectar las mesas de trabajo, teclados de ordenador y teléfonos móviles, y sobre todo las superficies de la cocina. El virus puede permanecer activo hasta 9 días en estas superficies, pero se inactiva fácilmente con alcohol de 96º, peróxido de hidrógeno (agua oxigenada) o hipoclorito sñodico (lejía). Hay que desinfectar especialmente los sanitarios: desinfección del WC cada vez que se usa con lejía. Y luego, lavarse bien las manos.  

12. En principio, las mascarillas no son imprescindibles. Están indicadas en el personal sanitario, en familiares de confinados, y si no tenéis más remedio que coger el metro o el autobús. O si por necesidad se tiene que ir a ambientes concurridos.

13. Una medida eficaz y muy recomendable es la confinación voluntaria en el propio domicilio. Sin salir y sin recibir visitas, lavándose frecuentemente las manos, el contagio se dificulta mucho. En el caso de los contactos de los pacientes diagnosticados de CoVID19 el confinamiento domiciliario es actualmente la norma, si las cifras de morbilidad no llegan a cotas que lo hagan totalmente imposible. A nivel territorial también es útil confinar países,  o ciudades como ha sucedido ya con Italia, Catalunya o Igualada. 

Y sobre todo, mantener la calma. El pánico no ayuda nunca en ninguna situación. Tampoco en las pandemias. Hay que actuar racionalmente, sin dramatismos innecesarios.Pero es un deber de ciudadanía evitar en lo posible el contagio para romper la cadena de transmisión. 

"Rompe la cadena". Cartel publicitario para intentar frenar la cadena de contagios, siguiendo las normas de prevención. 



Bibliografía 



El Covid-19 castiga a Europa: 



COVID19 Lavarse las manos: 



jueves, 12 de marzo de 2020

El lactante endemoniado






Atribuído al Maestro de 
Sta. Coloma de Queralt

Retablo de San Bartolomé 
(circa 1360)

Tempera y pan de oro sobre tabla
Catedral de Tarragona 




En la catedral de Tarragona encontramos esta tabla gótica, realizada al temple sobre madera de álamo y recamada de pan de oro, como era habitual en aquel tiempo. Se atribuye al Maestro de Santa Coloma de Queralt y está dedicada a San Bartolomé, apóstol que aparece en la tabla central. En las cartelas laterales se representan leyendas y milagros del santo, como solía hacerse. 

Una de las escenas nos ha llamado la atención.  Aparece en ella la leyenda de un niño que fue robado y sustituído por un diablo con forma de bebé. El pequeño diablo no paraba de llorar, era insaciable. Siempre hambriento, por mucho que mamara nunca era suficiente, mordía con saña los pechos de las amas y llegaba a matar a sus nodrizas. Cuatro de ellas aparecen, con los pechos desnudos a los pies de la cuna y otra de ellas, también mostrando sus pechos aparece de rodillas, implorando al santo que solucionara el desaguisado. 

Pero lo que más llama la atención es el niño. Para indicar que no es un recién nacido normal, sino que es un "doble" diabólico, se le representa de color negro. Ni que decir tiene que no es esta una iconografía gratuita. Como ya hemos comentado en otras entradas del blog, los demonios se representan frecuentemente feos, deformes, peludos y... negros. Toda una declaración de racismo. Recordemos que las imágenes tienen siempre una manifiesta carga ideológica que se ha usado (y se usa) para introducir ideas en la mente del espectador. La identificación de la raza negra con los demonios es intencionada. Conlleva una carga de xenofobia y de consideración peyorativa de los negros como seres inferiores, si no directamente malignos. 


Detalle del retablo de S. Bartolomé. El niño-diablo, con la piel negra, aparece en una cuna de simbólico color rojo, aplastando a cuatro amas de cría.  

La creencia del vulgo relacionaba estos niños diabólicos con el hecho de haber mantenido relaciones sexuales en días prohibidos para ello, o efectuarlas durante una peregrinación (a Compostela o a Roma, por ejemplo). En algunos relatos se entrevé que el marido toma por la fuerza a la mujer (que intenta resistirse por ser día vedado, o simplemente porque no tiene ganas). Se puede comprender así que se aluda a violaciones dentro del matrimonio, o de cópulas tras malos tratos. La mujer, llena de rabia por la violencia sufrida, consagra el posible hijo de su violador al diablo. Algunas de las descripciones que han llegado hasta nosotros nos ayudan a comprender este punto. Como una cantiga galaicoportuguesa del s. XIII: 
"O que será feito
eu endeito
o daquí que seu seja
sen peleja
do demo todavía "

La novela caballeresca francesa La vie du terrible Robert Le Diable (1486), que fue traducida al castellano como La espantosa y maravillosa vida de Roberto el Diablo (1509) nos cuenta como el padre de Roberto, durante el acto sexual exclama "Si pluguiese a Dios que tuviésemos un hijo!". A lo que la madre contesta: "¡Agora concibiese yo y fuese al diablo!". El resultado fue que Roberto, a los tres meses "tuvo todos sus dientes y muchos, con los cuales mordía a las amas y les quitaba los pezones de las tetas".


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Taller dels Vergós. Retablo de Sant Esteve de Granollers. MNAC. Barcelona
Tras el parto la madre asistida por comadronas y otras mujeres se lava las manos.
En primer término, una nodriza contempla desconsolada a la cuna del
niño-diablo, representado con piel oscura y cuernos.  


Otras veces estos niños diabólicos son la consecuencia de que alguien ha cambiado el niño auténtico por un pequeño demonio. El inquisidor Kramer afirmaba que estos canjes de niños por íncubos estaban motivados por el hecho de que los maridos habían maldecido a sus mujeres preñadas, y que Dios lo permitía porque los padres querían demasiado a sus hijos (!?) y porque las madres eran supersticiosas (sic). Encontramos este tipo de leyendas en Francia, donde estos niños demoníacos eran llamados changon o changuelin; en Inglaterra (fairy); en Alemania (Wechselbalg o Wechselkinder) y en Castilla (partos trocados). 

La leyenda del "cambiazo" permitía a las madres con hijos malformados, deformes o simplemente no deseados o impuestos declarar que había sido trocado por un demonio o por un fauno. Esto les permitía llevarlo al bosque en un intento de recuperar a su auténtico hijo "pinguem et grossum, vivum et sanum". Ni que decir tiene que la mayoría de estos niños abandonados en el bosque morían, por lo que era un infanticidio o en algunos casos una eutanasia disfrazada, para burlar los severos castigos de la Inquisición. 

Como se ve, era toda una construcción ideológica: por una parte se representa al demonio negro, una declaración de racismo. Por otro lado, se justifica el machismo, que considera a la mujer un mero objeto y se aceptan los malos tratos a la esposa (cuando no la violación), siempre con el fondo de la "voluntad divina", con la que probablemente se envolvían también muchos infanticidios. Nótese que los hijos se consideran propiedad exclusiva del padre, y la madre, maltratada y frecuentemente violada por su esposo (convertido en su dueño legal) era considerada un mero instrumento reproductivo, una propiedad del marido, que podía hacer de ella lo que quisiera. Por eso, muchas veces las mujeres maldecían los obligados embarazos que tenían que soportar con la única función de dar hijos a su señor.  

El santo que obra el milagro de la restitución del niño "auténtico" y sano puede variar. En el retablo de Tarragona es San Bartolomé, pero en otras zonas y representaciones puede ser San Lorenzo o San Guinefort. Y también San Esteban, como se representa en una tabla pintada en el taller de los Vergós para St. Esteve de Granollers, actualmente en el MNAC, y que también aportamos aquí. 


Bibliografía  

Sierra i Valentí X. Lírica galaicoportuguesa medieval. ARC. Barcelona, 2009 
https://www.academia.edu/8910059/L%C3%ADrica_galaicoportuguesa_medieval

Toldrà i Vilardell A. Asmodeu: Dona dimoni i sexe a l'Edat Mitjana. PUV. Universitat de València 2011

miércoles, 11 de marzo de 2020

La picnodisostosis de Tolouse-Lautrec (II): Patología


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Retrato de Henri de 
Toulouse-Lautrec 


Fotografía en B&N
Museo Toulouse-Lautrec.
Albi




En una entrada anterior hemos comentado brevemente la biografía del pintor y cartelista Henri de Toulouse-Lautrec (1864-1901). Discutiremos hoy algunos aspectos de la patología que sufrió. 

Durante muchos años no estaba muy claro que tipo de enfermedad era la que presentaba desde el nacimiento Henri de Toulouse-Lautrec. Se habían propuesto diversas patologías: 

  • raquitismo 
  • osteogénesis imperfecta (Seedorf, 1949) 
  • acondroplasia  (Sejournet, 1955)
  • pseudoacondroplasia (Krabbe, 1956)
  • displàsia epifisària (Levy, 1957)

Resultado de imagen de toulouse lautrec retratoSin embargo en la actualidad se acepta casi unánimemente que fue víctima de una enfermedad genética muy rara, la picnodisostosis (del griego πυκνός picnós: denso, y disostosis: alteraciones óseas). Tan rara es que hasta el año 2013 solamente se habían diagnosticado unos 50 casos en todo el mundo. Este cuadro patológico fue descrito en 1962 por Pierre Maroteaux y Émile Maurice Joseph Lamy. Aunque estos autores propusieron el nombre de picnodisostosis, actualmente se asocia tanto al genial pintor que también se la conoce como enfermedad de Toulouse-Lautrec. 


Se trata de una enfermedad genética de escasa incidencia, y que está favorecida por la consanguinidad. De hecho, sus padres eran primos. Los cruces entre diferentes ramas de las familias aristocráticas eran bastante frecuentes, con el fin de preservar el patrimonio familiar. Debido a la consanguinidad, el pintor hereda dos alelos mutados del gen CTSK y nace con PKD, que produce una disfunción de la catepsina K, una cisteína proteasa lisosomal que se expresa de forma importante en los osteoclastos. 

En esta enfermedad, el número de osteoclastos es normal, y aparecen rodeados por un borde en cepillo y zonas claras, pero la región de hueso desmineralizado está aumentada. El examen ultraestructural de estos osteoclastos revela la presencia de vacuolas gigantes y anormales, que contienen fibrillas colágenas óseas. Su alteración está localizada en el cromosoma 1q21.


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Árbol genealógico de Henri de Toulouse-Lautrec, donde queda patente la consanguinidad de sus padres, que eran primos en primer grado. 

La catepsina K se produce en condiciones normales por los osteoclastos del hueso y es necesaria para que las proteínas de la matriz ósea puedan degradarse dividiéndose normalmente. La deficiencia de catepsina K provoca engrosamientos óseos en algunas zonas y áreas de osteoporosis o adelgazamiento de los huesos en otras, explicando la fragilidad ósea que presentan estos individuos que tienen una gran tendencia a las fracturas. 

El cuadro clínico de la picnodisostosis puede resumirse así:  
  • Estatura baja 
  • Alteraciones óseas 
    • Miembros cortos
    • Gran fragilidad ósea (Fracturas espontáneas)
    • Displasia clavicular
  • Malformaciones de los miembros
    • Miembros cortos 
    • Acroosteolisis de las falanges distales
  • Malformaciones del cráneo
    • Mandíbula pequeña
    • Suturas craneales abiertas (Persistencia de la fontanela)
  • Malformaciones dentales 
    • Retraso en la dentición
    • Dientes cónicos 
    • Caries dental


Principales alteraciones de la picnodisostosis de Toulouse-Lautrec


Henry de Toulouse-Lautrec presentó desde la infancia una estatura muy baja, debido sobre todo a unos miembros extremadamente cortos. Medía 1,52 m. Sin embargo, su tórax y abdomen tenían las dimensiones habituales en un varón adulto promedio de su entorno. Su cabeza era desproporcionadamente grande comparada con el tamaño del tórax, y las piernas eran muy cortas. Thadée Natanson comentaba: 
"El tronco, que era el de un hombre de estatura normal, parecía haber aplastado con su peso y el de la gran cabeza, las cortas piernas que apuntaban por debajo".
Por eso en sus retratos puede verse como la levita le quedaba anormalmente larga, y con las mangas exageradamente largas. 
Henri de Toulouse-Lautrec, niño. 

Sus pequeñas manos impresionaban a Ivette Guilbert:
“… su cómica manita… su mano cuadrada”. 

La estructura de su cráneo y cara eran muy características. En su primera infancia, sus abuelas lo llamaban “el hermoso bebé”, pero más tarde a la edad de 4 años la desproporción entre el excesivo tamaño del cráneo y el escaso desarrollo del maxilar inferior era muy evidente, por lo que con el tiempo su aspecto no era muy agradable, ni siquiera para él mismo. Cuando Henri se miraba en un espejo recordaba los bufones acondroplásicos que había pintado Velázquez. Aunque sus ojos continuaban siendo magníficos, luminosos.

Cuando Henri cumplió sus 10 años empezó a sufrir los primeros síntomas, tres años más tarde se fracturó el fémur derecho al caer de un caballo y meses después el izquierdo. Sus piernas se atrofiaron y desde este momento ya no crecería más. 

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Toulouse-Lautrec se había ido transformando en un ser deforme, con un cuerpo desarrollado normalmente sobre unas piernas rígidas, frágiles y cortas. Su aspecto condicionó su personalidad y se refugió en la pintura. Él mismo decía: 
“Si yo hubiese tenido las piernas un poco más largas, no habría pintado nunca" 
Resultado de imagen de toulouse lautrec la goulueTal vez por eso a Henri le interesaba mucho el circo, un lugar donde se exhibían enanos parecidos a él y payasos que realizaban bromas y acrobacias. Pero su madre insistió en que se formase como pintor y lo apuntó al taller de Bonnat, en París. 

En París se aficionó a ir a Montmartre. En un ambiente bohemio y desenfadado su peculiaridad pasaba desapercibida. Allí conoció también a otros pintores, como a Vincent van Gogh. 

Las prostitutas y bailarinas tampoco no le hacían ascos: Nini, Patas al aire, Verja de alcantarilla… y la más famosa de todas, “La Goulue” (la tragona), a la que inmortalizó en un cartel. Allí conoció también a Suzanne Valadon, a la que llamaban Rosa la Roja por ser pelirroja, de la que se enamoró perdidamente, y hasta quería casarse con ella. Sus amigos le alertaban:  
“ten cuidado que Rosa puede dejarte un regalo para toda la vida”
Y así fue: le contagió la sífilis. 


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Un modelo de bastón similar al usado por  

Toulouse-Lautrec. En el interior albergaba
un frasco que permitía llevar absenta.
Además de la compañía de prostitutas y bailarinas de can-can, Henri buscó refugio en el alcohol. Al principio solamente bebía cerveza y vino, pero pronto pasó a las bebidas destiladas. Fue uno de los primeros parisinos en aficionarse a un cóctel al estilo americano. Reunía sus amigos para jugar partidas de cartas los viernes por la noche y obligaba a sus invitados a probar los cócteles que él mismo preparaba. Se atribuye a Toulouse-Lautrec la invención del cóctel "Tremblement de Terre" ("Terremoto"), una potente mezcla que contiene mitad absenta y mitad coñac, que a veces servía con cubitos de hielo o lo sacudía en una coctelera con hielo granizado.

La absenta, la bebida de moda entre los asiduos de Montmartre, le acompañaba a todas horas. Incluso llevaba un bastón trucado, en el interior del cual llevaba un pequeño tubo lleno de absenta, por si se quedaba sin ella. 



Toulouse-Lautrec: Dibujo de un banquero entretenido
por una prostituta. Un testimonio fidedigno del ambiente
de los locales de Montmartre en su tiempo, que sirvió
para ilustrar la novela "Reine de Joie" (Reina de la Alegría) 
Como ya comentamos al hablar de la biografía de Toulouse-Lautrec, en 1897 comenzó a padecer crisis de delirium tremens. Un dia en plena crisis de delirium tremens le pareció ver una enorme araña y se lió a tiros de revólver contra el supuesto artrópodo. 

Henri también presentó parálisis de una pierna a causa de una neuritis alcohólica, lo que hizo que su madre y un grupo de amigos preocupados por su estado, lo convencieron para ingresar en un sanatorio para intentar la desintoxicación alcohólica.   

Un año más tarde salió del Sanatorio, sin haber conseguido la desintoxicación. Su madre la condesa Adèle de Toulouse-Lautrec, se lo llevó consigo a su residencia, el castillo de Malromé, donde murió poco después, a causa de una hemorragia intracerebral de probable origen sifilítico. Tenía 36 años. 

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Bibliografía

Balaji MS, Sundaram RK, Karthik P, Asokan K. Pycnodysostosis: A bone dysplasia with unusual oral manifestation. Indian J Dent. 2014 Oct;5(4):218-21. doi: 10.4103/0975-962X.144738.

Fujita T et al. Novel mutations of the cathepsin K in patients with pyknodysostosis and their characterization. J Clin Endoc Metabol 2000; 85: 425-31.

Maroteux P, Lamy M. La pycnodisostose. Presse Med 1962; 70: 999-1002

Sánchez Lázaro J.A., Linares Álvarez, L. Picnodisostosis: una rara enfermedad con fracturas frecuentes. Semergen. 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.semerg.2013.03.001
https://web.archive.org/web/20131213001027/http://www.elsevier.es/eop/S1138-3593%2813%2900053-1.pdf