viernes, 15 de marzo de 2019

En mi piel (exposición en París)






Dans ma peau 
(en el interior de mi piel) 



Exposición temporal en el Musée de l'Homme
13 marzo -3 junio 2019 
(Patrocinada por Laboratorio L'Oréal)
París



El pasado 13 de marzo se inauguró una exposición temporal en el Musée de l'Homme de París dedicada a transportarnos al interior de nuestra propia piel. 




La exposición, que ha sido patrocinada por Laboratorios L'Oréal, permanecerá abierta hasta el próximo 3 de junio, período en el que se realizarán diversas actividades para divulgar el conocimiento de este órgano

La exposición nos invita a un viaje figurado al interior de nuestra propia piel, a través de un túnel ilustrado con imágenes de microscopía láser de las diferentes capas de la piel, comenzando desde el exterior, atravesando el estrato córneo, en donde las células ya están en la última etapa de su vida, hasta la capa más profunda, la hipodermis, zona donde se acumula la grasa subcutánea y a donde llegan los vasos y nervios.   



El cartel anunciador de la exposición
El espectador, acompañado de un sonido inmersivo para hacer más real su "zambullida" en el cuerpo humano, llega a una sala en donde se proyectan videos que revelan diversos aspectos de la biología cutánea. Se pone de manifiesto así la gran complejidad de su estructura: receptores sensoriales, vasos sanguíneos, glándulas sudoríparas y sebáceas... o el funcionamiento de los melanocitos, las células productoras de melanina, el pigmento que confiere el color a la piel y que protege al núcleo de las células de los efectos degenerativos producidos por los rayos ultravioleta (UV). 

El color es el tema de una pequeña sala anexa, en donde un donde un aparato especial permite medir la pigmentación de la piel de los asistentes, según una carta de color que permite distinguir 66 tonalidades, diseñado por L'Oreal. Este laboratorio, auténtico coloso de los cosméticos, es el diseñador y patrocinador de esta exposición.






La exposición también muestra el efecto de los rayos UV sobre la piel y el fotoenvejecimiento resultante. También hay diversos aparatos interactivos muy didácticos dirigidos al público infantil. Uno de ellos se basa en las diferentes sensaciones táctiles que se producen en la piel (presión, temperatura, tirantez...) A cada nueva sensación, se encienden o apagan unos  grandes dispositivos luminosos en un muro. Otro juego os convierte en cirujanos que deben evaluar la gravedad de una quemadura (1º, 2º o 3º grado) y proponer el tratamiento adecuado en cada caso (desde el simple vendaje al injerto cutáneo).

Finalmente, en este viaje a través de un órgano de 1'5 m2, el genetista Axel Kahn aparece en el curso de una entrevista holográfica para comentar los avances conseguidos en materia de reconstrucción cutánea y su gran interés en cirugía y en la investigación contra patologías como Xeroderma Pigmentosum, una enfermedad genética descrita ya en el s. XIX, en la que se produce la carencia de los sistemas que habitualmente restauran el ADN dañado por la luz UV. Los afectos por este mal no pueden exponerse a la luz solar ya que en caso de hacerlo aparecen multitud de cánceres cutáneos en las partes expuestas. Una enfermedad que por otra parte nos enseña el peligro que puede suponer para todos la excesiva exposición a la luz solar. 






La piel en cifras.

Superficie : de 1,5 a 2 m²
Grosor : de 0,5 mm a más de 5 mm (a veces incluso más, como en el caso de las plantas de los pies)
Peso : alrededor de 3 - 5 kg en los adultos (es decir el doble de lo que pesa el cerebro). Es el órgano más grande (el siguiente es el hígado, con 1'5 Kg de media)
Composición : el 70% agua. Es decir, acumula el 1/5 del total de agua del cuerpo humano. 
Tacto : 600.000 receptores de tacto / 2.300 terminaciones nerviosas por cm² a nivel de los pulpejos de los dedos. 
Excreción : 100 - 200 glándulas sudoríparas por cm², 600 en palmas de las manos y en plantas de los pies. 

Bibliografía

Jalinière H, Delatre V.  Les mystères de la peau se dévoilent au Musée de l'Homme. Sciences et Avenir 14.03.2019 https://www.sciencesetavenir.fr/decouvrir/expositions/dans-ma-peau-au-musee-de-l-homme-exploration-immersive_132091

jueves, 14 de marzo de 2019

El origen del nombre parapsoriasis





Louis Brocq

Representación gráfica del grupo de las parapsoriasis
(1902)


Papel impreso (revista)
Brocq L. Les parapsoriasis. Ann Dermatol Syphiligr (París) 3: 433,1902.



Entre las palabras médicas con una extraña etimología destaca un grupo de enfermedades, que se conocen desde principios del s. XX como parapsoriasis. Su nombre significa literalmente "las que están al lado de la psoriasis". Esta curiosa denominación fue acuñada en 1902 por el dermatólogo Louis Brocq que había ideado un personal método de clasificación de las enfermedades de la piel. 

La clasificación de las enfermedades cutáneas ha planteado -y sigue planteando- muchos problemas. Lo ideal sería clasificarlas por causas, pero no conocemos todavía con exactitud el origen de todas. La presencia de gran número de variantes, epónimos y sinonimias tampoco ayuda a establecer una clasificación coherente. 


Louis Brocq (1856-1928)
Desde los inicios de la Dermatología como especialidad, se intentó clasificar la patología de la piel atendiendo a las lesiones elementales. Este fue el método que siguieron los primeros tratadistas, que intentaron una clasificación parecida a la que habían realizado los botánicos. Tal vez por este motivo a veces a las lesiones elementales les llamaron también eflorescencias (por comparación con la floración de los vegetales). Ejemplos de la clasificación "more botánico" son las intentadas por François Boissier de Sauvages o la más conocida de Alibert. Éste último incluso llegó a proponer la clasificación de las enfermedades de la piel como si de un árbol se tratara, en la que cada rama agruparía un tipo de enfermedad (papulosas, escamosas, ampollares...)  

Cuando Hebra y otros dermatólogos introdujeron el uso del microscopio para diagnosticar enfermedades de la piel, la cosa se complicó. Ahora no solamente eran los criterios clínicos los que podían usarse para clasificar enfermedades sino que también podían aplicarse criterios histopatológicos. 

Con el descubrimiento de los hongos y sobre todo de las bacterias se añadió un nuevo criterio. La clasificación etiológica era la más clara y científica ya que permitía una clasificación por causas. Sin embargo, no todas las enfermedades tenían un origen infeccioso, por lo que tampoco así se podía llegar a una clasificación perfecta. 
Los cuatro volúmenes de La Pratique Dermatologique (1902) 

A todo esto se le añadía la gran diversidad de los nombres de los diferentes cuadros clínicos. Muchos de ellos tenían nombres que variaban según las distintas escuelas dermatológicas. Y todavía peor eran los epónimos, nombres impuestos frecuentemente para satisfacer el orgullo de los médicos que habían descrito (o a veces redescrito) la enfermedad. En el s. XIX y en buena parte del XX, dejar descrita una enfermedad con el propio apellido era una obsesión para los dermatólogos eminentes, y el epónimo que era defendido por sus discípulos o por la nación o zona de influencia política. También en eso hubo acendrados nacionalismos.Todo eso configuraba un importante galimatías cuando se trataba de redactar un libro de dermatología.    

Y ese fue el problema con el que se encontró Louis Brocq. Con otros autores redactó el libro La Pratique Dermatologique, un gran referente histórico, en cuatro volúmenes, que revolucionó muchos conceptos de la especialidad. En esta obra optó por una solución salomónica: siguió una clasificación alfabética. Así se evitaba problemas. 

Pero después de la aparición del libro, era necesario definir de algún modo los grupos de enfermedades, su forma de situarlos en el imaginario médico. 

Según Brocq, existen 2 grandes clases de enfermedades: las entidades mórbidas verdaderas (producidas por un agente causal conocido que proviene del exterior: agentes mecánicos, físicos, químicos y seres vivos), y los estados mórbidos procedentes del mismo enfermo (reacciones cutáneas). 
Ejemplos de la clasificación gráfica de Brocq, con los pasillos que permiten formas intermedias (faits de passage)





Según él las reacciones cutáneas dependen: 



1) De la disposición morbosa del sujeto en un momento determinado. 

2) De la predisposición especial de su tegumento a responder en determinada forma bajo su influencia, y 

3) De una causa, no bien conocida, que pondría en marcha dicha predisposición.

Con estos criterios, Brocq diseñó un sistema gráfico en el que situaba conjuntos de enfermedades, unidos por formas intermedias que él llamaba "faits de passage" (formas de transición). Los representaba como formas redondeadas unidas por pequeños pasillos. 

Brocq había descrito un grupo de enfermedades eritematosas y descamativas, con algunos aspectos clínicos que recordaban a la psoriasis. En su dibujo clasificatorio, los colocó cerca de la psoriasis y por esto los denominó para-psoriasis (al lado de la psoriasis). Y así se quedó el nombre. 

Probablemente, Brocq consideraba este nombre como provisional, consciente de que se trataba de un "cajón de sastre" en el que se agrupaban enfermedades diversas que tenían en común su cronicidad, su resistencia al tratamiento y algunas similitudes clínicas e histológicas.  Entre ellas se encuentra desde la pitiriasis lichenoides et varioliformis acuta (enfermedad de Mucha-Habermann), que se manifiesta por lesiones ulceronecróticas agudas (especialmente en la variante ulcerativa febril) hasta las pápulas escamosas de la pitiriasis liquenoide crónica de Juliusberg. Algunas de ellas, como la parapsoriasis en placas, se consideran hoy como formas de prelinfomas cutáneos y así deben de ser consideradas. Algo que ya entrevió Brocq, al colocarlas cerca de la micosis fungoide, que actualmente denominamos linfoma de células T. Sin embargo otras de estas enfermedades están todavía esperando una mejor localización en la clasificación dermatológica.

Una curiosa denominación, vinculada a los quebraderos de cabeza que han tenido los dermatólogos para clasificar las enfermedades de la piel.  



     

miércoles, 13 de marzo de 2019

Isabel de Borbón: erisipela o herpes zóster?




Peter Paul Rubens 

Retrato de Isabel de Francia
 (1625)

Óleo sobre lienzo
Museo de l'Ermitage. San Petersburgo




Isabel de Borbón y de Médicis, (1603-1643) más conocida como Isabel de Francia y de Provenza era hija de Enrique IV y fue la primera esposa del rey hispánico Felipe IV de Habsburgo.  Dos años después de su boda, Felipe IV subió al trono e Isabel se convirtió en reina de los reinos hispánicos.


Velázquez: Retrato del conde-duque
de Olivares (1624). Museo de
São Paulo
Isabel era una mujer de gran belleza, de gran personalidad y muy inteligente, que le granjeó el cariño del pueblo, que la llamaba "la Deseada". Efectuó visitas protocolarias a diversos reinos, durante las ausencias del rey.  Diplomática y prudente, era partidaria de una retirada del ejército que invadía Cataluña (era el tiempo de la Guerra dels Segadors) y optar por una solución negociada. Esta posición, secundada por el duque de Nochera, la enfrentó a la practicada por Gaspar de Guzmán, conde-duque de Olivares, partidario de la guerra sin cuartel.  


Velázquez: Retrato del príncipe Baltasar Carlos.
Museo del Prado. Madrid. 
Fruto del matrimonio de Felipe e Isabel nacieron siete hijos, aunque solamente dos, Baltasar Carlos y María Teresa llegaron a la edad adulta. El príncipe Baltasar Carlos era la gran esperanza sucesoria de la monarquía hispánica, ya que mostraba gran inteligencia e interés por las cuestiones de gobierno, pero inesperadamente murió a los 17 años, víctima de la viruela. 

La reina, por su parte enfermó en 1644. Las crónicas dicven que contrajo el "mal de San Antonio", que se ha interpretado como erisipela por parte de muchos autores. Sin embargo, algunas descripciones del mal, que afectaba cara, cuello y pecho, señalan que se le abrían bocas como volcanes sobre la piel, lo que a mi parecer sugiere más bien un herpes zóster. 
El herpes zóster es una enfermedad producida por el virus varcela-zóster (VVZ) y suele presentarse en el territorio de un nervio, en circunstancias de gran inmunodepresión. La piel de la zona aparece enrojecida y llena de vesículas, que se revientan con facilidad (dando precisamente esta impresión, como de múltiples cráteres volcánicos). Se acompaña de un dolor intenso, por lo que muchas veces se ha comparado con el producido por el fuego. De ahí que los antiguos se refirieran a esta enfermedad con el nombre de ignis sacer (fuego sagrado) o fuego de San Antonio, nombres que a veces también se daban a la erisipela o a la intoxicación por cornezuelo de centeno. La falta de precisión diagnóstica de la época propiciaba este tipo de confusas denominaciones y mezcolanzas.  

Atendiendo a la rapidez del proceso, y a que la reina murió en pocos días, otros autores se inclinan por creer que habría padecido otro tipo de enfermedad de curso más rápido, tal vez una apendicitis u otros procesos de abdomen agudo. La rapidez del proceso fue usado políticamente para atribuirlo a las artes de brujería, practicadas por los catalanes (que en aquel momento estaban en plena guerra con Castilla).  


La reina Isabel, a caballo, en un retrato de Velázquez
 (Museo del Prado, Madrid)






















A veces el herpes zóster reviste un carácter paraneoplásico, es decir que aparece como consecuencia de una gran inmunodepresión propiciada por la aparición previa de un cáncer. En la clínica diaria, cuando los médicos vemos casos muy aparatosos de herpes zóster de aparición súbita solemos buscar la posible presencia de un tumor maligno y muchas veces lo encontramos. Este debió ser a mi modo de ver lo que le aconteció a la reina Isabel, ya que tras presentar una aparatosa sintomatología cutánea falleció, a los 40 años de edad.   

Isabel de Borbón está enterrada en la Cripta Panteón Real del Monasterio del Escorial. En general solamente las reinas que fueron madres de reyes pueden ser enterradas allí, pero Isabel de Borbón, a pesar de no reunir esta condición, representa una excepción a esta regla.