La monstrua: ¿Hipercorticismo o síndrome de Prader-Willi?

Juan Carreño de Miranda Eugenia Martínez Vallejo, "La Monstrua", vestida   (circa 1680) Óleo sobre lienzo 165 x 108 cm Museo del Prado. Madrid.

El pintor asturiano Juan Carreño de Miranda (1614-1685) fue pintor en la corte de los reyes Felipe IV y Carlos II, donde continuó la tendencia de Velázquez de representar personajes patológicos (monstruos, enanos acondroplásicos e hipofisarios, cretinos...). La presente obra es un retrato de la niña Eugenia Martínez Vallejo, a la que por su extrema obesidad le llamaban "La Monstrua". 

Eugenia fue llevada a la Corte, para ser presentada al rey por su peculiar aspecto, siguiendo la moda barroca de exhibir los casos patológicos que llamaban la atención.  

A pesar de que la gran obesidad de la niña le causaba dificultades para la deambulación, fue  en seguida muy solicitada por las damas de la corte para acompañarlas en sus paseos: el contraste con la exagerada silueta de Eugenia favorecía a las nobles y cortesanas, que a su lado se veían con una silueta mucho más estilizada. 

Carreño de Miranda: "La Monstrua, desnuda"
Museo del Prado. 

Carreño realizó dos retratos de Eugenia, uno vestida y otro desnuda, seguramente con la intención de plasmar claramente su aspecto y que no pudiese achacarse a la ropa su llamativo perfil.  Para suavizar el aspecto de la "Monstrua desnuda" y desproveerla de toda supuesta intención inmoral, la niña aparece caracterizada como el dios Baco, con diversos atributos alusivos al vino. En el retrato vestida, aparece con un rico atuendo de brocado rojo, con adornos de plata, que le regaló el rey Carlos II, para que "vistiera decentemente al uso de palacio", según dice una crónica de la época.   

Eugenia había nacido en Bárcena de Pienza (Burgos), justo cuando su madre estaba asistiendo a misa, lo que se consideró un signo de buen augurio. Tal vez por esta razón se la bautizó como Eugenia, que quiere decir "la bien nacida". Pero pronto la realidad contradijo esta esperanza:  

“la pequeña Eugenia parecía tener doce años cuando aún no había cumplido uno, y pesaba más de dos arrobas [cerca de 25 kilos], que se convertirían en cerca de seis [75 kilos] cuando contaba seis años.” 

El mismo año 1680, Juan Cabezas, cronista de la época, publicó en Madrid un pequeño folleto titulado “Relación verdadera en la que da noticia de los prodigios de la naturaleza que ha llegado a esta corte, en una niña gigante llamada Eugenia Martínez de la villa de Bárcena, del arzobispado de Burgos”. La obra tuvo éxito, reeditándose varias veces y vendiéndose miles de copias. En ella se la describe así: 

“Eugenia era blanca y no muy desapacible de rostro, aunque lo tiene de mucha grandeza. La cabeza, rostro y cuello y demás facciones suyas son del tamaño de dos cabezas de hombre, su vientre es tan descomunal como el de la mujer mayor del mundo a punto de parir. Los muslos son en tan gran manera gruesos y poblados de carnes que se confunden y hacen imperceptible a la vista su naturaleza vergonzosa. Las piernas son poco menos que el muslo de un hombre, tan llenas de roscas ellas y los muslos que caen unos sobre otros, con pasmosa monstruosidad y aunque los pies son a proporción del edificio de carne que sustentan, pues son casi como los de un hombre, sin embargo se mueve y anda con trabajo, por lo desmesurado de la grandeza de su cuerpo.”

Algunos autores, como Gregorio Marañón creen que Eugenia podía presentar un síndrome de Cushing, por elevación de cortisol, lo que podría deberse a una estimulación de la corteza suprarrenal por parte de la hipófisis anterior o por un problema de la propia glándula suprarrenal como un tumor (hiperplasia, adenoma o cáncer). El cuadro clínico que ocasiona este transtorno es la de una cara redonda, con aspecto "de luna llena", con"joroba de búfalo" (por acumulación de grasa en la zona cervical), acné, amenorrea (cese de menstruación en las mujeres), diabetes, fracturas por osteoporosis, hipertensión arterial, cálculos renales, debilidad, impotencia, hematomas por fragilidad vascular y adelgazamiento cutáneo… 

El neurobiólogo y catedrático de la Universidad de Salamanca Jose R. Alonso y otros autores creen que la patología de "la monstrua" podría sugerir un síndrome de Prader-Labhart-Willi, más comúnmente conocido como síndrome de Prader-Willi (SPW),  descrito en 1956 por los suizos Andrea Prader (1919-2001), Alexis Labhart (1916- ) y Heinrich Willi (1900-1971). Se trata de una rara enfermedad genética en la cual siete genes del brazo largo del cromosoma 15 (q 11-13) se han perdido o no se expresan en el cromosoma paterno. Cada individuo dispone de dos copias de cada gen, una paterna y otra materna, que pueden ser iguales o diferentes. En muchas ocasiones la falta de algunos genes no se traduce en alteración alguna, porque se compensa con la otra copia, pero en este caso los genes homólogos maternos no se expresan, están silenciados. Como en esa región del cromosoma 15, las copias maternas de estos genes están silenciadas y las del padre desaparecidas, se produce el síndrome. 

Amado González Hevia, "Favila": La monstrua
Escultura en homenaje al pintor avilesino Carreño de Miranda.
Avilés (Asturias)

Los niños que presentan este síndrome nacen con una importante hipotonía muscular y presentan alteraciones endocrinas precoces, características faciales dimórficas, estrabismo, y retrasos en el desarrollo, que se manifiesta en una estatura baja y desarrollo sexual incompleto con posible infertilidad. 

El síndrome de Prader-Willi tiene un fuerte componente encefálico, con problemas en el desarrollo del sistema nervioso central. El tronco encefálico es de tamaño inferior al habitual, con menos superficie cortical y menor volumen de la sustancia blanca. Se altera el funcionamiento del hipotálamo y del centro regulador del apetito, lo que impide la sensación de saciedad, lo que les lleva a comer excesivamente y que a su vez les produce una obesidad mórbida. 

Aunque en su primera infancia, los niños con SPW suelen ser bonachones y alegres, más tarde cambia su carácter, volviéndose muy obstinados y con frecuentes rabietas. Suelen padecer trastornos del sueño, mala coordinación física, problemas de comportamiento y cognitivos. En su comportamiento tienen también una frecuencia alta de enfermedad obsesiva compulsiva, episodios psicóticos o autistas. La gran mayoría de los niños con SPW presentan un coeficiente de inteligencia bajo. En los dos retratos pintados por Carreño, Eugenia aparece con gesto contrariado y con cierto estrabismo, además de una llamativa obesidad mórbida.

La frecuencia del síndrome de Prader-Willi es bastante baja: 1/15.000 - 1/30.000. Se calcula que hay actualmente unas 400.000 personas afectadas con este síndrome en el mundo. 

Bibliografía

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https://franciscojaviertostado.com/2014/01/29/la-medicina-en-el-arte-pintura-la-monstrua/