viernes, 9 de septiembre de 2016

Blaschko y las líneas de la piel





 Retrato de Alfred Blaschko
(1900 circa)

Fotografía a la albúmina. 
The National Library of Medicine

Bethesda, Maryland.
  



Alfred Blaschko (1858-1922) fue un dermatólogo alemán, natural de la región de Brandemburgo. En 1881 se doctoró en Medicina en Berlín y durante un tiempo trabajó con Georg Wegner (1843–1917) en Stettin. Posteriormente se dedicó a la práctica privada de la Dermatología, dedicándose sobre todo a las dermatosis profesionales y a la prevención de las enfermedades venéreas. Realizó numerosos estudios sobre las condiciones higiénicas de la prostitución. En 1902 fundó en Berlín junto con Albert Neisser la Liga zur Bekämpfung der Geschlechtskrankheiten (Sociedad Alemana para la lucha contra las enfermedades venéreas).

Su principal contribución la realizó en 1901 en el Séptimo Congreso de la Sociedad Alemana de Dermatología que tuvo lugar en Breslau. En esta ocasión, Blaschko presentó sus observaciones sobre una rara condición dermatológica. Las lesiones dibujaban una S en el abdomen, una V en la espalda y una U invertida en pecho y parte superior de los brazos. Blaschko basaba sus hallazgos en 140 pacientes con nevoides y enfermedades de la piel lineares y adquiridas. Esta curiosa distribución dió origen después a las conocidas como "líneas de Blaschko".



Esquema de las líneas de Blaschko


Las líneas de Blaschko son líneas cutáneas invisibles en condiciones normales. Se manifiestan en presencia de algunas enfermedades cutáneas o de la mucosa. Siguen una forma de "V" sobre la espalda y de espirales en forma de "S" sobre el pecho, estómago y laterales, y ondulaciones en la cabeza.

Se cree que las líneas son las huellas de la migración de las células embrionarias. Las franjas son un tipo de mosaicismo genético. No tienen ninguna correspondencia con el sistema nervioso, muscular o linfático. Aparte de en los humanos, también pueden observarse en algunas otras especies como en perros o gatos. 

Las líneas de Blaschko son muy útiles en la detección de mosaicismos, que consisten en la presencia de dos o más líneas celulares genéticamente distintas en un mismo individuo. La piel es un órgano privilegiado para el estudio de los mosaicismos. De hecho, existen muy diversas enfermedades cutáneas que siguen el patrón de las líneas de Blaschko y han sido modelos para elucidar mecanismos patogénicos de enfermedades genéticas con expresión cutánea. 

Una de estas enfermedades fue descrita por primera vez en 1952 por Minor Ito en una mujer japonesa con leucodermia de distribución en «brochazos» o remolinos, siguiendo las líneas de Blaschko. El autor denominó a este proceso «incontinentia pigmenti achromians», pues las lesiones parecían el «negativo» de la incontinentia pigmenti; esta denominación fue poco afortunada, pues aún hoy es motivo de confusión incluso entre dermatólogos avezados. De hecho, lo único que comparten ambos procesos es su distribución a lo largo de las líneas de Blaschko, al igual que otras muchas enfermedades que siguen dicho patrón. Se describieron con posterioridad nuevos casos en Japón y en 1973, Jellinek  propuso el epónimo hipomelanosis de Ito (HI) para designar este trastorno. Los primeros casos, incluyendo la descripción inicial de Ito, se trataban de lesiones exclusivamente cutáneas pero, conforme se fueron describiendo casos nuevos, se observó que muchos de ellos se asociaban a trastornos extracutáneos, principalmente del sistema nervioso central (SNC), oculares y esqueléticos. En las décadas de los 80 y los 90, se han  encontrado anomalías extracutáneas entre el 62 y el 94% de los pacientes descritos; por ser las manifestaciones del SNC y oftalmológicas las más frecuentemente encontradas, muchos autores consideran que la HI es verdaderamente un síndrome neurocutáneo.

Las lesiones cutáneas que siguen las líneas de Blaschko son variadas. Incluyen trastornos genéticos, congénitos y adquiridos. Algunos ejemplos son:


1 Trastornos pigmentarios 
a) Nevus acrómico (incluyendo hipomelanosis de Ito) b) Nevus epidérmico c) Nevus sebáceos d) Nevus epidérmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL)

2 Trastornos cutáneos genéticos en el cromosoma X 
a) Síndrome de Bloch-Sulzberger b) Síndrome CHILD (Hemidisplasia Congénita con nevus Ictiosiforme y Anomalías de Miembros)

3 Erupciones cutáneas inflamatorias adquiridas. 
a) Liquen estriado b) Liquen plano c) Lupus eritematoso 

4 Quimerismo 






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