lunes, 30 de enero de 2017

¿Tenía Mirabeau el síndrome de Parry Romberg?







Philippe Charlier, Philippe Froesch y Megha Tollefson

Reconstrucción virtual en 3D de la cara de Mirabeau

Reconstruída por Visual Forensic 
a partir de la máscara funeraria del 
Museo Granet. Aix-en-Provence.




Honoré Gabriel Riqueti, conde de Mirabeau (1749-1791) fue un destacado ideólogo de la Revolución Francesa. Genial orador y escritor, su apasionado verbo convencía fácilmente a su auditorio. 

A pesar de su severa educación fue un joven rebelde, de vida desordenada y licenciosa, que lo incapacitó para liderar el ala reformista y liberal de la nobleza. Pasó parte de su vida en prisión y con grandes dificultades económicas. En los Estados Generales de Francia, viéndose rechazado por la nobleza se hizo elegir diputado por el Tercer Estado.  

Su elocuencia y su apasionado verbo, puestos al servicio de una visión moderada de la Revolución pronto congregaron a muchos partidarios. Defendió la monarquía constitucional limitada por una Asamblea legislativa, basándose en los escritos de Montesquieu e inspirándose en el modelo británico. Cuando por fin se instauró este régimen en Francia, Mirabeau hizo el doble juego, manteniéndose como miembro en la Asamblea Nacional (de la que llegó a ser presidente) y actuando en secreto como consejero de Luis XVI (de quien recibió generosas remuneraciones) aunque topó con la animadversión de María Antonieta y el partido reaccionario de la corte. 

Su muerte debilitó las posibilidades de una monarquía constitucional. Poco después, la traición de la familia real al intentar la frustrada huída a Varennes, terminó por imposibilitar esta opción. 

Recientemente un equipo de antropólogos especializados en reconstrucciones faciales virtuales (Charlier de Nanterre y Froesch, de Visual Forensic) con el asesoramiento de Magha Tollefson, del departamento de Dermatología Pediátrica de la Mayo Clinic, ha realizado un estudio a partir de la mascarilla mortuoria de Mirabeau

En la cara de Mirabeau se observan cicatrices en sacabocados, típicas de la viruela, que le afectó a los 3 años de edad. La viruela era una enfermedad muy frecuente y temida en el s. XVIII, y causaba una notable mortalidad. En los afortunados casos en los que se conseguía sobrevivir, las cicatrices residuales eran la norma, y casi todo el mundo presentaba estas marcas. Tanto es así que en ciertos bandos, en los que se buscaba algún delincuente perseguido por la justicia se señalaba, como hecho excepcional, "que no tiene señales de viruela en su cara".

Máscara mortuoria de Mirabeau
Otro rasgo destacado en el examen de la máscara mortuoria del conde de Mirabeau es su marcada asimetría facial, que produce una marcada desviación de la nariz y la boca hacia la derecha y se hace más patente si observamos los surcos nasogenianos. Según los autores del estudio, esto podría equipararse a una hemiatrofia facial o síndrome de Parry-Romberg. Se trata de un poco frecuente transtorno que implica la piel y los tejidos subyacentes afectando típicamente a los dermatomas  de una o más ramas del nervio del 5º par craneal. Se produce atrofia de la piel, del tejido adiposo y muscular y de las estructuras óseas y cartilaginosas. El resultado es el aspecto de una atrofia de la mitad de la cara. 

El examen de la máscara además permite observar una depresión linear en el medio de la frente, lo que puede corresponder a una esclerodermia en "coup de sabre" (llamada así por remedar la herida producida por un golpe dado con un sable). Esto no es nada sorprendente ya que frecuentemente la esclerodermia circunscrita en "coup de sabre" puede asociarse a una hemiatrofia facial.  


A pesar de que se solían disimular los defectos físicos de los
personajes públicos, en este grabado se evidencia la asimetría
facial del conde de Mirabeau, así como un nevus intradérmico
en el surco nasogeniano izquierdo. 
Disponemos de los datos de la autopsia de Mirabeau, que no destacan nada respecto a su cráneo, aunque señalan un infiltrado inflamatorio en su líquido cefalorraquídeo. Su historia clínica incluía enfermedades relativamente frecuentes en su tiempo, como cólicos renales y biliares, ictericia, adenopatías laterocervicales (que fueron intervenidas quirúrgicamente), osteoartritis gotosa y algunos episodios febriles. No hay constancia de ningún traumatismo que justifique la asimetría facial o la depresión frontal. 

El caso de Mirabeau no es único, y se ha podido observar en momias egipcias del período romano. El primer caso que fue descrito y estudiado médicamente fue publicado en 1825 por Charles Henry Parry (1779-1860) en una colección de escritos póstumos de su padre Callier Hillier Parry  (1755-1822). El segundo caso fue publicado por Moriz Heinrich Romberg (1795-1873) y Eduard Heinrich Henoch (1820-1910). El nombre de hemiatrofia facial progresiva fue usado por primera vez en 1871 por el neurólogo alemán Albert Eulenburg (1840-1917)  
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