El síndrome de los cabellos impeinables

Heinrich Hoffmann  Der Struwwelpeter Stuwwelpeter und Heinrich Hoffmann Museum. Frankfurt am Main.

Heinrich Hoffmann (1809-1894) fue un médico, psiquiatra y escritor alemán. Natural de Frankfurt, trabajó en el manicomio de esta ciudad del que llegó a ser el Director, esforzándose en conseguir mejores condiciones de vida para los pacientes internados en el centro y en desarrollar nuevos tratamientos para la esquizofrenia. 

En 1845 su amigo el editor Carl-Friedrich Loening le convenció para publicar una serie de historietas en verso dirigidas a moralizar a los niños a través de una serie de enseñanzas de educación y urbanidad. El libro, que al principio se tituló Lustige Geschichten und drollige Bilder für Kinder von 3–6 Jahren (Historias divertidas e ilustraciones chistosas para niños de 3 a 6 años) pronto fue conocido con el nombre de uno de sus protagonistas, Der Struwwelpeter, (Traducido al castellano como Pedro Melenas o Pedro Desgreñado). Este curioso nombre deriva de la abundante y rebelde melena del niño, que además se niega a que le peinen, ni a que le corten las uñas o el pelo. El resultado son unas greñas tan terribles que todos le rehúyen y rechazan. Se trata de unas historias crueles que querían afear la conducta y suscitar el rechazo ante la conducta asocial y poco civilizada del personaje, que descuida su aseo personal, para ejemplificar la urbanidad y buenos modales que deben seguir los niños. 

  

    

¡Aquí está, nenes y nenas,

vean bien a Pedro Melenas!

Por no cortarse las uñas

le crecieron diez pezuñas,

y hace más de un año entero

que no ha visto al peluquero.

¡Qué horroroso! -¡Uy, qué miedo!

¡Encontrármelo, no quiero!

Aparte de las intenciones pedagógicas del libro, llama la atención el encrespado e indomable cabello de Struwwelpeter, que aunque achacado a la poca frecuencia del recortado y peinado, nos recuerda poderosamente al llamado síndrome del cabello impeinable. 

El síndrome de los cabellos impeinables, es una enfermedad rara que se caracteriza por una cabellera especialmente retorcida, que crece en todas direcciones y que no se deja domesticar por la acción de un peine. Su nombre científico es Pili trianguli et canaliculi. 

No se trata de una enfermedad grave. Comparece generalmente durante la infancia, entre los 3 meses y los 12 años y suele desaparecer al llegar a la pubertad. Los cabellos toman progresivamente un aspecto rubio plateado o un color pajizo, con aspecto seco y crecimiento desordenado, perpendicular al cuero cabelludo. El pelo crece en todos los sentidos y no puede ser alisado de ningún modo. El volumen y cantidad del cabello es normal, pero su análisis microscópico pone de manifiesto la presencia de una hendidura longitudinal en el tallo piloso. La sección transversal del pelo es de forma triangular o arriñonada. 

Estos cambios se evidencian clínicamente cuando se afecta aproximadamente un 50% del cabello. Se ha descrito que el síndrome de los cabellos impeinables (SCI) puede asociarese con distintas enfermedades genéticas como la displasia ectodérmica, la displasia retiniana, la distrofia pigmentaria retiniana, cataratas juveniles, anomalías digitales, anomalías del esmalte dental, oligodontia, displasia falange-epifisaria, alopecia areata, eczema atópico e ictiosis vulgar.

El único tratamiento que puede recomendarse es el de poner la máxima atención en el cuidado del cabello, usando acondicionadores, cepillos suaves y evitar tratamientos agresivos. En algunos pacientes se ha utilizado el tratamiento con suplementos de biotina que podría ser útil para controlar la fragilidad de las uñas, ocasionando un hipotético aumento del crecimiento del cabello tras unos 4 meses.

La frecuencia de este transtorno es muy baja. Es tan poco frecuente que ni siquiera las asociaciones de enfermedades raras se atreven a evaluar su frecuencia en la población. Tal vez por eso se ha tardado tanto en conocer las causas que lo producen. 

Recientemente el equipo del Dr. Michel Simon, director de investigación Inserm de la Unidad de diferenciación epidérmica y autoinmunidad, de Toulouse, ha descubierto el origen genético del síndrome de cabellos impeinables, 43 años después de que fuera descrito en 1973. El resultado de su estudio, que se ha publicado en la revista The American Journal of Human Genetics llega a la conclusión que la enfermedad está causada por mutaciones recesivas de tres genes implicados en la formación del pelo.

El primero codifica uno de los componentes estructurales del cabello, la tricohialina (gen TCHH). Los otros dos originan los enzimas que a su vez la toman por diana: l-a  peptidil-arginina desaminasa 3 (gen PAD3) y la transglutaminasa 3 (TGase3). Los investigadores han comprobado que en el ratón, la inactivación del gen PAD3 modificaba la forma del pelo y de los bigotes de los roedores. En conclusión, la ausencia de TCHH de la cascada bioquímica produciría la rigidez del tallo piloso y sería la responsable de las anomalías del pelo características del síndrome de los cabellos impeinables. 

La importancia de estos descubrimientos, además de esclarecer el origen molecular y la génesis de esta patología del pelo y de permitir su mejor diagnóstico, servirá para aportar nuevos conocimientos sobre la formación del cabello en general.

Bibliografía

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2. Rieubland C, de Viragh PA & Addor MC. Uncombable hair syndrome: a clinical report. Eur J Med Genet. 2007 Jul-Aug; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17526443. 
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5. Schena D, Germi L, Zamperetti MR, Darra F, Giacopuzzi S, Girolomoni G. Uncombable hair syndrome, mental retardation, single palmar crease and arched palate in a patient with neurofibromatosis type I. Pediatr Dermatol. 2007 Sep-Oct; 
6. Kuhn CA, Helm TN, Bergfeld WF, McMahon JT. Acquired uncombable hair. Arch Dermatol. 1993; 
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8. Boccaletti V, Zendri E, Giordano G, Gnetti L, De Panfilis G. Familial Uncombable Hair Syndrome: Ultrastructural Hair Study and Response of Biotin. Pediatr Dermatol. 2007; 
9. Shelley WB &, Shelley ED. Uncombable hair syndrome: observations on response to biotin and occurrence in siblings with ectodermal dysplasia. J Am Acad Dermato. 1985; 13(1):97-102.

Der Struwwelpeter

Arañazo de gato

Jean Simon Chardin Bodegón con gato y pescado  (1728)  Óleo sobre lienzo. 242 x 188 cm.  Musée d'Orsay. Paris.

Jean Simon Chardin ( 1699-1779) está considerado como uno de los más importantes pintores franceses del s. XVIII, destacando sobre todo por sus naturalezas muertas y por sus retratos. Chardin abandona la grandilocuencia de la pintura épica o mitológica para recluirse en la paz de su estudio, intentando captar la realidad, la esencia misma de las cosas. 

Chardin: Bodegón con gato y raya, 1728. 

Chardin llegó a ser el maestro incontestado de los bodegones, de la naturaleza muerta, aunque pronto se dió cuenta que tenía que introducir alguna novedad. 

Empezó a pintar entonces escenas costumbristas y algunos retratos. Continuó pintando bodegones, pero decidió animarlos con algún elemento vivo, alguna anécdota tomada del costumbrismo, como algunos gatos merodeando por la escena. Esta pincelada no desprovista de cierto humor tuvo mucho éxito. En 1728, gracias a las obras maestras Bodegón con gato y raya (La raya) y Bodegón con gato y pescado (El buffet) consiguió entrar en la Académie Royale. 

Mosaico de un gato cazando a un pájaro. Casa del Fauno. Pompeya (s. I d.C.) 

Los gatos son los animales domesticados más recientemente. Tal vez por esa razón conservan un carácter independiente y si se sienten amenazados, se defienden con sus afiladas uñas . Los arañazos de los gatos, como cualquier lesión provocada por un animal (mordeduras de perro, heridas de asta de toro) suelen infectarse con mucha facilidad. 

Pero además de las habituales bacterias piogénicas de cualquier herida las heridas provocadas por un felino pueden además inocular Bartonella henselae, causando lo que se conoce con el nombre de "enfermedad por arañazo de gato". El gato fue identificado como reservorio natural de la enfermedad en 1950 por Robert Debré, que la contraen Bartonella de otros gatos mediante las picaduras de pulga. 

La afección puede transmitirse a los humanos a través del contacto con un gato infectado (mordedura o arañazo) o por la exposición a las pulgas de gato. También puede propagarse a través del contacto con la saliva del gato sobre la piel o las superficies mucosas rotas como las de la nariz, la boca y los ojos.

Chardin: La raya (detalle), 1728

La bartonelosis o enfermedad por arañazo de gato suele comenzar con una pápula o pústula en el lugar de la inoculación, con inflamación de los ganglios linfáticos cercanos a la zona de la herida. Al cabo de poco puede presentar una sensación de malestar general, con fatiga, y dolor de cabeza. Ocasionalmente, fiebre y escalofríos, aunque éstos son un síntoma más inconstante. Menos frecuente es presentar dolor de garganta, inapetencia y pérdida de peso. 

Esta enfermedad a menudo no se detecta debido a que es bastante difícil de diagnosticar. Al realizar la exploración médica puede encontrarse esplenomegalia (bazo agrandado). En ocasiones algunos ganglios engrosados pueden fistulizar y desprender su contenido al exterior. La prueba de inmunofluorescencia indirecta (IFA, por sus siglas en inglés) para Bartonella henselae en la sangre es una forma precisa de detectar la infección causada por estas bacterias. Los resultados de esta prueba se deben tener en cuenta junto con otras informaciones obtenidas a partir de la historia clínica, las pruebas de laboratorio o la anatomía patológica. 

Pablo Picasso: Gato que se come un pájaro (1939)

La enfermedad del arañazo de gato no suele ser grave, y muchas veces ni siquiera necesita tratamiento médico, ya que es autolimitada y en la mayoría de casos se suele resolver espontáneamente. Sin embargo las adenopatías (ganglios inflamados) pueden persistir algunos meses, por lo que si se cree conveniente puede realizarse un tratamiento con antibióticos, siendo de elección la azitromicina. También se han propuesto tratamientos con otros antibióticos, como doxicilina o claritromicina  asociada a rifampicina. 

El tratamiento con antibióticos es imprescindible en pacientes con inmunidad deprimida como es el caso de los afectos de sida. En estos pacientes, si no se efectúa un tratamiento idóneo pueden presentarse complicaciones, como encefalopatía, osteomielitis, neurorretinitis o síndrome de Parinaud (conjuntivitis granulomatosa con adenopatía).

Fernando Botero: Gato (Rambla del Raval, Barcelona)

Para prevenir la enfermedad del arañazo de gato es recomendable:

• Lavarse las manos a fondo con agua y jabón después de jugar con un gato. 

• Lavar especialmente cualquier herida, mordedura o arañazo.

• Tratar suavemente a los gatos para que no arañen.

• Evitar las lamidas de un gato en piel, ojos, boca, o heridas abiertas o cicatrices.

• Mantener al gato limpio y desparasitado, para evitar la presencia de pulgas y disminuir así el riesgo de que el gato desarrolle esta enfermedad.

• No tocar a los gatos callejeros. 

Paul Klee: Gato 

Bibliografía

Arlet G, Perol-Vauchez Y (1991). «The current status of cat-scratch disease: an update». Comp. Immunol. Microbiol. Infect. Dis. 14 (3): 223-8. 

Bottineau Y, L'art baroque, editado por Citadelles, 1986

Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. 

Rosenberg P, Chardin, editado por la Réunion des Musées Nationaux, 1979.

Telford SR III, Wormser GP (marzo de 2010). «Bartonella spp. transmission by ticks not established». Emerg Infect Dis 16 (3): 379-84. 

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Palacio Xelmírez: Escenas de banquete

Escenas de Banquete (s. XIII) Relieves de las ménsulas del Salón de Fiestas.  Palacio Xelmírez. Santiago de Compostela.

Lavarse las manos antes de sentarse a la mesa es una costumbre higiénica muy recomendable que se mantuvo siempre en las clases altas medievales. Tenemos una muestra en una de las ménsulas con bajorrelieves del Palacio Xelmírez, en Santiago de Compostela, sede de una importante corte episcopal. 

Diego Xelmírez (ca. 1070-1140) fue el primer arzobispo de Santiago de Compostela y el artífice de la creciente importancia de la sede compostelana, que la llevó a competir en privilegios con Roma. En efecto, al ser Santiago el único lugar en donde se había encontrado la tumba de un apóstol (la tumba de S. Pedro no fue localizada en Roma hasta el último cuarto de siglo XX) su importancia dentro de la Cristiandad era capital. Xelmírez obtuvo del papa la distinción de que Santiago tuviera sus propios Años Santos y que se convirtiera en un activo foco de peregrinación adonde acudían romeros de toda Europa, convirtiendo a Compostela en un crisol cultural de intercambio de ideas y novedades. 

Pero además el obispo Xelmírez fue un importante señor feudal, que participó muy activamente en la política de su tiempo. Acaudilló su propio ejército y se rodeó de una corte que nada tenía que envidiar a las de los monarcas de su tiempo. Para ello construyó su propio palacio - el actualmente conocido como Pazo Xelmírez - contiguo a la catedral compostelana. 

Algunos arcos del Salón de Fiestas del Palacio Xelmírez

En el Palacio Xelmírez destaca por su espectacularidad el Salón de Fiestas, situada en el primer piso. Es una amplia sala del s. XIII con seis tramos abovedados, bóveda de crucería y nervios muy decorados. Los nervios se apoyan en ménsulas que afloran de las paredes y que presentan relieves con escenas de un festín medieval. El naturalismo gótico de su estilo permite recrear gráficamente como debía ser un banquete de la época, como sirvientes llevando comida, diversos músicos tañendo instrumentos de ambientación, así como los variados manjares dispuestos en la mesa, muchos de ellos perfectamente reconocibles. 

Palacio Xelmírez. Escena del lavado de las manos (detalle). 

Desde el punto de vista de la higiene destaca la ceremonia de lavado de las manos, preceptiva en estos festejos. Un criado acerca una jofaina al señor. Lleva en la mano una jarra que puede interpretarse como un recipiente con agua o probablemente agua perfumada. Era habitual en estos casos usar agua de rosas, de azahar o de jazmín. El señor está realizando sus abluciones frotándose las manos. Otro sirviente le está preparando un lienzo para secarse. 

En algunos relieves podemos ver algunos músicos tañendo instrumentos de cuerda.
En el centro, el organistrum, que también aparece en el Pórtico de la Gloria de la catedral de Santiago, que era un instrumento de cuerda que se tocaba entre dos. 

El segundo personaje desde la izquierda parece empuñar un cuchillo, disponiéndose a partir alguna vianda, y el cuarto, también toca un instrumento de cuerda (fídula o viola en ocho). 

Algunas ménsulas tienen escenas de músicos tañendo instrumentos musicales (laúdes y fídulas). Los banquetes y fiestas tenían siempre su acompañamiento musical, normalmente a cargo de juglares y ministriles.

 En algunas de las ménsulas del Salón encontramos los comensales sentados a las mesas, rodeados de todo lo que habitualmente requería un banquete de la época. 

El sumiller, mostrando la botella de vino
con gesto muy sugerente

Tal vez la figura más inequívoca de todos los personajes es la del sumiller, sosteniendo una botella de vino con una forma similar a una redoma, que señala con un dedo de la otra mano, como si quisiera invitarnos a probar su contenido. 

Muchos comensales son atendidos por sirvientes (generalmente a los lados) que les llevan los alimentos a consumir durante el festín. Muchos de los manjares que se representan en los relieves son perfectamente reconocibles. 

Los servidores llevan sus viandas a las mesas.
El paje de la izquierda lleva un recipiente parecido a una tajina,
como las que se usan aún hoy en el Norte de África.
El de la derecha porta lo que recuerda a una empanada. 

Así, encontramos soperas con cocidos o estofados, algunas de ellas con formas muy similares a las tajinas usadas aún hoy en los países del Maghreb. En algunas ménsulas encontramos claras representaciones de empanadas, manjares de gran tradición y que siguen siendo muy apreciados en Galicia en la actualidad, y cuya antigüedad está perfectamente representada en relieves desde el siglo XII (también en el Pórtico de la Gloria encontramos un personaje comiendo una empanada). Otro servidor lleva una pila de panes. 

Una pareja de comensales, ante una mesa en la que hay lo que
podrían ser unos panes, se cogen cariñosamente la mano.
A su izquierda, un clérigo sostiene un libro, tal vez para leer
algún pasaje en el curso de la comida. A la derecha, un juglar. 

En los relieves podemos observar algunos detalles anecdóticos o curiosos. Por ejemplo, una pareja de comensales se dan tiernamente la mano, lo que atestigua que las fiestas eran también lugares indicados para idilios y romances. A su izquierda un clérigo lleva un libro abierto, testimonio de la costumbre de la época de leer poemas o pasajes de libros durante el condumio, probablemente relatos o composiciones poéticas como las que encontramos en las Cantigas galaico-portuguesas, aunque en la mayoría de casos estas composiciones eran cantadas. 

Abajo, a la izquierda, un criado lleva un montón de panes para repartir. Sobre la mesa, una sopera que probablemente contenga un cocido o un plato con salsa. Ante el otro comensal, de nuevo una empanada, conocida especialidad de la gastronomía gallega, que aún goza de justa fama en la actualidad. 

Los banquetes medievales solían amenizarse también con espectáculos de habilidad y juegos malabares a cargo de juglares. Tenemos representación de algunos de estos juglares en algunos de los relieves del Salón, aunque su imagen es mucho más frecuente en el exterior de las iglesias medievales. En el románico  gallego el exterior de los templos está decorado por todo lo malo, que hay que dejar fuera del recinto sagrado: demonios, animales impuros (cerdo, toro, serpientes) e incluso escenas de alto contenido erótico (incluyendo coitos, felaciones o sodomías), o escatológico (defecaciones). Es en este espacio profano donde encontramos con cierta frecuencia imágenes de juglares contorsionistas (la música, el baile y los juglares también eran considerados profanos). Ejemplos de estos elementos simbólicos los podemos hallar en la iglesia de Ansemil o en las santiaguesas iglesias de Salomé o en la Colegiata del Sar.  

Ménsula con la representación de un juglar contorsionista,
con los pies puestos encima de la cabeza.
Atrio de la iglesia de Salomé (Santiago)

Bibliografía

Sierra X. Lírica galaicoportuguesa medieval. Col.lecció Camí del Sorral, 5. Associació de Relataires en Català, Barcelona, 2011