Manos que recuerdan la esclerodactilia

Dormición de la Virgen  Piedra policromada y dorada.  Procedente de l'Espluga Calva Catedral de Tarragona

En Catalunya, Valencia y Baleares se celebra mucho la Asunción de la Virgen al cielo, festividad que se celebra el 15 de agosto. En algunos lugares, como en Elche, todavía se celebra un auto sacramental, una representación teatral paralitúrgica en la iglesia, en la que se escenifica la asunción de María, que fue llevada por los ángeles hasta el cielo (en este caso la cúpula del templo). 

En muchos lugares, en esta fecha se instalaba un catafalco en el centro de la iglesia con una imagen de la Virgen dormida. Según la creencia católica, María no murió sino que se durmió, siendo transportada en cuerpo y alma al cielo per los ángeles, lo que se conoce como Asunción. 

En el pueblo de L'Espluga Calba se usaba para este fin una estatua de Maria en piedra policromada, que actualmente puede admirarse en la catedral de Tarragona. 

Las manos de la Virgen de L'Espluga Calba, desproporcionadamente
grandes y con dedos largos y afilados. Catedral de Tarragona. 

Hace poco tuve oportunidad de visitar nuevamente esta catedral, y me fijé en la estatua. Sus manos son desproporcionadamente grandes, con dedos largos y nudosos, también de gran longitud. No pude evitar recordar algunos casos de esclerodactilia que he tenido ocasión de observar en mi práctica clínica, especialmente en casos de esclerodermia sistémica progresiva. En estos casos la piel se indura comprimiendo a los dedos que van tomando una disposición larga y afilada. Evidentemente, no quiero decir que la Virgen de la catedral de Tarragona sufra esta enfermedad pero el parecido es notable. Tal vez por eso, en algunos libros de patología, sobre todo de autores alemanes, al hablar de la esclerodactilia usan la expresión Madonnenfinger (dedos de Madonna). Y ciertamente, en este caso, el parecido es innegable.   

Sepulcro del obispo Guillem de Boil (s. XVI), en la catedral de Girona. La figura del obispo yace en una postura indolente poco habitual, como si dormitara, bajo su escudo heráldico. Sus manos, con dedos largos y afilados, recuerdan el aspecto clínico de la esclerodactilia. 

 

En otra catedral, esta vez en la de Girona, me fijé en el mausoleo del obispo Guillem de Boil, presidido por una magnífica escultura renacentista yacente del prelado, natural de Valencia y que ocupó durante 24 años el trono episcopal de la diócesis de Girona hasta su muerte, acaecida en 1532. El mausoleo es de mármol, y está formado per un arco solio abierto en la pared, enmarcado por unas columnas laterales. Su cima se remata con un frontón triangular. La urna sepulcral reposa sobre unes garras de león, bellamente esculpidas. La figura del obispo está tendida, en una postura indolente, poco habitual en estas estatuas, sosteniendo su cabeza con una mano, como si estuviese dormitando. Guillem de Boil está revestido de pontifical con una casulla gótica bordada con volutas y tocado por la mitra, símbolo de su dignidad eclesiástica. En la mano derecha luce un gran anillo episcopal. 

Al acercarme más al mausoleo, pude observar sus manos, que también presentan signos claros de esclerodactilia. En este caso, la piedra pulida refuerza todavía más la sensación de piel indurada. Al tratarse de un personaje coetáneo, es más posible que hubiera podido tener en vida una afectación cutánea, como la esclerodermia. De hecho, la fisionomia del prelado, con la nariz afilada, y la boca pequeña, con labios finos, iría a favor de esta hipótesis diagnóstica. 

La esclerodactilia es evidente en este detalle de la mano izquierda
de la figura yacente del obispo Boil. 

Los rasgos afilados de la cara y una cierta microstomía podrían ser compatibles con la sintomatología cutánea de la esclerodermia sistémica progresiva. 

Detalle de la mano derecha, que sostiene la cabeza y la mitra del prelado

No es el único personaje que hemos encontrado con esta sintomatología, sino que hemos visto signos parecidos en otro dignatario, el obispo sevillano Francisco de Domonte, pintado por Murillo, y del que ya hemos tratado en otra entrada del blog. 

Quimeras (III): Las quimeras en genética.

Taller del pintor de Baltimore Belerofonte cabalgando a  Pegaso y matando a la quimera (350-300 a.C.) Cerámica negra con figuras rojas.  80 cm de altura. Museo Nazionale romano. Roma.

En una entrada anterior comentábamos lo que era una quimera en el mundo clásico: Un animal fabuloso, un monstruo híbrido, mezcla de varios animales diferentes, frecuentemente representado por un león, con dos cabezas adicionales, una saliendo del tronco (una cabeza de cabra o macho cabrío) y otra saliendo de la cola, convertida en cabeza de dragón o serpiente. Y, a veces, con alas de águila saliendo por los costados. mezcla de otros animales. La quimera de Arezzo, la mejor escultura etrusca, es sin duda el ejemplo paradigmático. 

Pero esta palabra ha pasado al lenguaje habitual para referirse a algo inexistente, imposible de conseguir. En el diccionario de la Real Academia Española también se define como: 

«aquello que se propone a la imaginación como posible o verdadero, no siéndolo».

Pero el término quimera también ha pasado al lenguaje de la biología, para referirnos a seres generados al mezclar células embrionarias de dos individuos distintos, en general de la misma especie, aunque también pueden ser de especies distintas. 

En biología las cosas son un poco más complicadas que en la mitología. El quimerismo es un trastorno genético por la que dos cigotos, tras la fecundación, se combinan formando uno solo que se desarrolla de forma normal. El ser vivo resultante posee entonces dos tipos de células diferentes, cada una con distinta constitución genética. En la mayoría de los casos documentados, las células de órganos o zonas distintas del cuerpo tienen ADN distinto, como si fueran dos personas en una sola. Esto se explica, porque alrededor de uno de cada ocho nacimientos individuales se ha iniciado como un embarazo múltiple (gemelos, trillizos, cuatrillizos, etc.) y no es raro que las células y el ADN de los hermanos que no se terminaron de formar se absorban por el gemelo que sí siguió con su formación.

Quimeras de ratón obtenidas mezclando células embrionales de ratones genéticamente distintos, con pigmentación diferente. Esquema tomado de Lluís Montoliu

Una variante puede ser el microquimerismo, en el que hay células con una dotación de genes propia del individuo y otras con un perfil de ADN que solo es similar en un 50%, como el caso de un hermano; estas células pertenecerían a los gemelos bivitelinos de los animales. 

Así pues, hay la presencia de un reducido número de células originarias de un individuo en otro, y que, por lo tanto, son diferentes genéticamente a las células del individuo huésped. Este fenómeno puede estar relacionado con ciertos tipos de enfermedades autoinmunes (esclerodermia?); aunque los mecanismos responsables de esta relación no están del todo claros.

Bibliografía

Montoliu L. Hablemos de quimeras. Genética 9 sept. 2019. 

Quimeras (II): Las esfinges

Pintor del Edipo  Edipo y la esfinge (480 a.C.) Kylix ática procedente de Vulci.  Cerámica negra con figuras rojas  26,3 cm diámetro  Museos Vaticanos. Roma

En otra entrada del blog hablábamos las quimeras, animales fabulosos que presentaban caracteres de diversos animales. Un tipo de quimeras que merece una atención especial son las esfinges, relativamente frecuentes en la historia del arte, fundamentalmente en esculturas. 

Las esfinges, eran animales quiméricos, unos seres que tenían cuerpo de león, cara y busto de mujer y, a veces, alas de águila. Las encontramos en antiguas civilizaciones, tanto en Grecia como en Egipto. Según algunos, su nombre proviene del verbo griego antiguo σφίγγω (sfingo) que significa «cerrar, estrechar, apretar». En griego dio lugar a Σφίγξ y en latín sphinx. Algunos ven en esta palabra la observación de que las leonas y no los leones son las cazadoras y que matan a su presa por estrangulación, mordiendo la garganta hasta la muerte. Tal vez esta constatación originó la mezcla de mujer y león. Otros, sostienen que los antiguos egipcios la llamaron Sheps-anj, «imagen viviente» o «estatua viviente»; luego dio sefanjes (sephankhes) y los griegos corrompieron el nombre egipcio.

Esfinge egipcia. Metropolitan Museum. New York. 

En Egipto las esfinges eran consideradas seres protectores y a veces se disponían flanqueando grandes avenidas ante los templos. Era frecuente también que presentaran la cabeza de carnero, especialmente si tenían alguna relación con el dios Amón. Al hablar de esfinges, en seguida nos viene a la mente la monumental Gran Esfinge de Giza (Egipto), erigida en el siglo XXVI a.C., que representa la cabeza de un faraón y el cuerpo de un león. Las esfinges fueron tomadas más tarde por el arte occidental y las podemos encontrar en los jardines reales e imperiales por toda Europa. Como ejemplos podemos citar las esfinges del Palacio Real de la Granja de San Ildefonso (Segovia), o en el Palacio de Schwetszingen, cerca de Heildelberg (Baden-Württemberg, Alemania). 

Esfinge. Pergamonmuseum. Berlín. 

En la mitología griega también tenían un papel las esfinges. Es famoso el pasaje de Edipo, al encontrarse con una esfinge que le planteó un enigma.  

Estas son también quimeras, animales mezclados. Criaturas imposibles en las que coexisten distintos seres vivos en un mismo animal, como por ejemplo un león y una mujer, con cada una de las partes nítidamente definidas, con un cuerpo de león y un torso de mujer perfectamente delimitados y fusionados en un solo ser.

El nombre de “quimera” también se usa en genética, como veremos en otra entrada del Blog. 

Quimeras: (I) Las quimeras en el arte y la mitología

Quimera de Arezzo Escultura de bronce.  80 cm de altura. Museo Arqueológico. Florencia.

El Museo Arqueológico de Florencia es uno de los mejores museos donde ver antigüedades etruscas. Tengo buenos recuerdos de este museo, que he visitado repetidas veces y donde siempre he podido admirar piezas de gran interés. A él debo muchos de mis  conocimientos sobre el mundo etrusco, aunque no puedo dejar de mencionar otras interesantes colecciones, como las del Museo Guarnacci de Volterra, el de Villa Giulia de Roma y el Museo Gregoriano Etrusco de los Museos Vaticanos. 

La quimera de Arezzo es  una de las piezas más destacadas del Museo Arqueológico de Florencia. Se trata de una escultura de bronce de unos 80 cm de altura, que se considera una de las esculturas etruscas de mayor relevancia. Es posible que se trate de una ofrenda religiosa, ya que en una de las patas de la quimera aparece una inscripción "TINSCVIL" que se podría traducir como "donada al dios Tinia" que sería el equivalente al Zeus griego o Júpiter romano.

Detalle de la inscripción (Fotografía tomada del blog Arqueología en mi jardín)

Fue descubierta en 1553 en la ciudad toscana de Arezzo, en la que quedan unas importantes ruinas etruscas, y fue rápidamente reclamada para la colección de Cosme I, Gran Duque de Toscana, que la expuso en el Palazzo Vecchio de Florencia, tras ser identificada por Vasari. Según cuenta Benvenuto Cellini, el mismo Cosme  se encargaba de limpiarla, con unos instrumentos de orfebre. Actualmente la quimera sigue expuesta en la ciudad de Florencia, en el Museo de Arqueología. 

Cerámica con representación de la quimera. 

Según la mitología, la quimera (del griego antiguo Χίμαιρα Khimaira) era un monstruo compuesto por una cabeza de león, cuerpo de macho cabrío y cola de serpiente o de dragón y que solía echar llamas de fuego por la boca. Según cuenta Hesíodo (s. VIII a.C.) la quimera tenía atemorizados a los habitantes de la ciudad de Lycia, en Asia Menor. Su rey, Lobates pidió ayuda a Belerofonte para que les librara del temible monstruo.  

Belerofonte, montado sobre Pegaso tras el beneplácito de Atenea, mató a la Quimera hiriéndola en el cuello de la cabeza de cabra con su lanza después de haberla disparado gran cantidad de flechas.  Otra historia cuenta que Belerofonte introdujo su lanza entre las fauces de la bestia que fundió la punta porque la Quimera echaba fuego por la boca.  Se tragó entonces la punta de lanza y esta quemó sus órganos internos muriendo. Belerofonte se ganó así el favor del rey Lobates y la mano de su hija Filonoe. El simbolismo que se ha querido ver en este mito es la victoria de la inteligencia o de la razón sobre la fuerza natural o la irracionalidad. 

Mosaico representando a Belerofonte matando a la quimera,
montado sobre el caballo Pegaso. Museo Arqueológico de Rodas. 

Posteriormente se dio el nombre de quimera a otros seres fantásticos compuestos por diversas partes de otros animales. Y más adelante la palabra quimera se aplicó en genética para describir el resultado de ciertas hibridaciones. Pero esto será el motivo de una próxima entrada.  

Provocarse dolor: Místicos y penitencias

 

Francisco de Zurbarán El beato Enrique Susón  (1638) Óleo sobre tela. 209 x145 cm

En un cuadro de Zurbarán se representa al beato Enrique Susón, un fraile místico de la Edad Media que se mortificaba con un curioso método: con un estilete al rojo vivo marcaba en su pecho el anagrama de Jesús (IHS, abreviatura de Iesus, Homo et Salvatoris).  

En la pintura, el dominico alemán está representado de frente y a tamaño natural, elevando sus ojos al cielo con gesto dulce y sereno. El cuadro ofrece la interesante particularidad de su fondo de paisaje. Zurbarán nos demuestra en este caso, su indudable competencia para abordar con maestría la temática paisajística. Las claridades compositivas del fondo contrastan con los tonos verdosos y ocres de la vegetación y con el negro del manto y la esclavina del hábito dominicano. Los pliegues del blanco hábito se resaltan con el claroscuro que define la volumetría inigualable del estilo.

Enrique Susón es la castellanización del apellido del místico Heinrich Seuse O.P., natural de Üeberlingen, cerca de Constanza, y que vivió en el s.XIV. Como poeta lírico y trovador de la sabiduría divina, exploró con intensidad psicológica las verdades espirituales de la filosofía mística de Eckhart. Sus devotas obras fueron sumamente populares e influyentes a finales de la Edad Media. Uno de sus lectores fue Tomás de Kempis. 

Francisco de Zurbarán: El beato Enrique Susón O.P.  (visión completa)

Muchos místicos proponían el camino de la perfección a través del sufrimiento personal y de causarse dolor. Este es uno de los ejemplos que podemos encontrar en la pintura. 

La idea del dolor como vía de redención creó un concepto nuevo (aunque había antecedentes en la Antigüedad, como en el caso de los sacerdotes de Cibeles, que se castraban a si mismos durante los rituales). 

Xilografía representando al beato Susón en éxtasis.
Obsérvense las iniciales IHS grabadas sobre su pecho. 

El sufrimiento místico es una especie de anticipo del Purgatorio (otro concepto medieval, que había introducido el papado para hacerse con donativos a cambio de conceder indulgencias). El valor del dolor personal quedará ya en el imaginario colectivo, y cuajará en la concepción del dolor y la enfermedad como mérito y camino de santidad en la época del misticismo (s. XVI-XVII). 

Jacint Rigau (Hyacinthe Rigaud): Retrato de Bossuet

Para hacernos una idea de como era considerada la enfermedad en aquel momento, basta reflexionar sobre algunas de las declaraciones que hacían algunos coetáneos. Así, el obispo francés Bossuet (1627-1704) afirmaba: 

"Cuando Dios nos prueba con enfermedades, nuestro sufrimiento alcanza el valor de martirio" 

Cornelius Janssen (1585-1638), el fundador del jansenismo, declaraba por su parte: 

“El enfermo es un penitente. 

El sufrimiento de la carne fortalece el espíritu" 

y Blaise  Pascal (1623-1662) llegó a decir: 

“La enfermedad es el estado natural del cristiano" 

Esta idea (el dolor necesario) influyó también en los grandes clínicos del s. XIX. Figuras destacadas como Velpeau y Cabanis se posicionaron contra la introducción de los analgésicos y anestésicos, porque consideraban que experimentar dolor era necesario. Esta  concepción, que nos parece inconcebible a los ojos de la Medicina actual, estaba basada en una hegemónica concepción cristiana del pensamiento médico decimonónico, aunque también encontraba su apoyo en el vitalismo, que consideraba al dolor como una reacción del organismo, que era necesaria para obtener la curación.   

Blondel: Retrato del Dr. Cabanis

Actualmente existen personas que se autoprovocan lesiones, con la finalidad de conseguir algún beneficio personal. En algunos casos, como los presos, pasar a la enfermería o al hospital supone una mejoría en sus condiciones de vida. Pero en otros casos es tal vez menos evidente, aunque suelen asociarse con neurosis de renta u otros trastornos psiquiátricos. 

En Dermatología las lesiones autoprovocadas reciben el nombre de dermatosis artefacta (es decir, producida por un artilugio externo), dermatosis facticia (que quiere decir producida) o patomimia (imitación de una enfermedad). La tipología de las lesiones es muy variada (excoriaciones, úlceras, ampollas, costras, edemas, hematomas…) y es típico que adopten formas caprichosas, generalmente lineales o de configuración geométrica con bordes angulosos o simétricos, o incluso con una morfología figurada y bien delimitada (que sugiere que han estado producidas por determinados objetos). Suelen estar localizadas en el lado contrario al lado dominante, es decir, en el hemicuerpo izquierdo en personas diestras y en las áreas corporales a las que se puede alcanzar con la mano. 

Lesiones de quemaduras autoprovocadas 
(Tomado de Rodríguez Pichardo A y García-Bravo, B. Dermatitis artefacta: Revisión.
Actas Dermosifiliográficas, 104, 10: 854-856) 

Agradezco a mis compañeros dermatólogos, los Dres. Begoña García-Bravo y Antonio Rodríguez Pichardo, seguidores habituales de este blog, su colaboración al ceder una de las imágenes que ilustran esta entrada. 

Bibliografía

Rodríguez Pichardo A y García-Bravo, B. Dermatitis artefacta: Revisión. Actas Dermosifiliográficas, 104, 10: 854-856

Sierra Valentí X. Les concepcions sobrenaturals de les malalties a través de la història. Gimbernat, 2020, 72: 11-30.  

Provocarse dolor: Los flagelantes.

Pieter Bodding van Laer  (il Bamboccio) Los flagelantes  (1635) Óleo sobre tela. 53,6 x 82,2 cm. Alte Pinakothek. Munich.

Pieter Bodding van Laer (1592-1642), llamado il Bamboccio por su aspecto deforme, fue un pintor holandés activo en Roma entre 1623-1638. Se le considera como a uno de los más claros representantes del realismo antirretórico, movimiento post-caravaggista que se centró en representar temas populares basados sobre todo en la realidad cotidiana. Su lenguaje pictórico se reconoce por la construcción de amplios espacios, generalmente en tonos cálidos ocres y marrones.  

En la obra que hoy aportamos se plasma la vida callejera en Roma con niños jugando, mendigos a la puerta de la iglesia, un puesto de venta ambulante... Destacan en primer término la presencia de dos flagelantes con la cabeza cubierta por una caperuza y las espaldas descubiertas, propinándose latigazos con un flagelo, como ostentación de penitencia. 

Los flagelantes eran una secta religiosa que se originó en las corrientes espiritualistas que surgieron en el norte de Italia durante la Edad Media. 

Procesión de flagelantes. Miniatura medieval

Las procesiones de flagelantes se iniciaron en el s. XIII por inspiración de un ermitaño, Rainiero Faisiani, en Perugia, y se extendieron con gran rapidez. El movimiento de los flagelantes cobró gran impulso a partir de la aparición de la peste negra a mediados del s. XIV. Consideraban que la epidemia era un castigo divino que debían apaciguar mediante la penitencia personal. 

Promovían la idea de que se podía alcanzar la salvación por méritos propios y sin ayuda de la Iglesia, mediante la penitencia redentora. Era suficiente participar en sus procesiones de penitentes para redimir los pecados. La penitencia que practicaban era el dolor autoprovocado, autolesionándose al flagelarse en público, de donde les vino el apelativo de "flagelantes". Su impacto social fue muy grande, lo que produciría un constante incremento de sus adeptos.

Dirigidos en general por sacerdotes, grandes masas de hombres y mujeres, marchaban noche y día en procesión, tras una gran cruz (por eso eran llamados también "cruciferi"), y  con la cabeza cubierta con caperuzas o esparciendo ceniza sobre sus cabellos en señal de penitencia. Solían llevar hachas encendidas en la mano y marchaban entonando cánticos litúrgicos fúnebres (especialmente el Dies irae).  Las procesiones recorrían los caminos, vagando de ciudad en ciudad. Cada vez que llegaban a un núcleo urbano se agrupaban ante la iglesia y con las espaldas desnudas se azotaban cruelmente durante horas. Para que la penitencia fuera más intensa, utilizaban flagelos con colas acabadas en puntas de metal, a las que se conocía como “escorpiones”, que dejaban la espalda convertida en una masa sanguinolenta. De vez en cuando interrumpían la flagelación para entonar cánticos fúnebres. El frenesí se hacía cada vez más violento, tanto que a veces alguno de los flagelantes llegaba a morir durante la penitencia.  

Los flagelantes creían que con sus prácticas penitenciales obtendrían el perdón divino y conquistarían la salvación eterna, siguiendo el espíritu de renovación que debía dar inicio a la nueva edad del Espíritu. Proclamaban la inminencia de la ira de Dios contra la corrupción, predicando y conminando a todos los que encontraban que se unieran a ellos con duras penitencias para salvar su alma, ante una muerte probablemente próxima. 

Al principio, la sociedad trataba a los flagelantes como si fueran mártires del cristianismo. Los hombres y mujeres empapaban pañuelos en la sangre de los penitentes y la conservaban como si fuera una reliquia. Les daban alimento y cobijo a los miembros de la hermandad y también contribuían económicamente a sus necesidades.

La gran mortalidad causada por la peste había creado un gran sentimiento de incertidumbre en la población, induciendo una sensación de provisionalidad, de íntima convicción de que nada era estable. Se impuso la irracionalidad, que pronto cuajó en una "construcción del enemigo": se buscaban culpables, y el fanatismo de los flagelantes señaló primero a los leprosos, que ellos tenían por pecadores que habían sido castigados con su mal por ofender a Dios. Esta calumnia contribuyó a aumentar todavía más la marginación social de los leprosos. 

Pronto esta construcción del enemigo señaló a los judíos como culpables, acusándolos de echar polvos en el agua de los pozos para contaminarlos. El bajo clero alentó entusiasmado esta idea. Los culpables eran los judíos, que eran los que habían dado muerte a Cristo. Los judíos que en algunos países, como en Catalunya, alcanzaban el 14% de la población eran incómodos para el status quo del momento. Por una parte, eran artesanos y prestamistas, por lo que soslayaban la obediencia feudal a un señor: estaban directamente bajo la protección del rey. Por otro lado, habían prestado frecuentemente dinero a la aristocracia feudal y al propio rey, que necesitaban dinero para financiar sus campañas e incursiones bélicas. También para los clérigos eran incómodos, ya que al no ser cristianos estaban fuera de la influencia de la Iglesia. En una palabra, eran un grupo social aparte, que no participaba de la pirámide social medieval (bellatores, oratores, laboratores). Un grupo social marginal. Además se trataba de un grupo culto y rico. Muchos de ellos eran filósofos, médicos, científicos... En definitiva, tenían todos los elementos para suscitar odio. 

Así pues, se organizó una caza de judíos con asaltos a diversas juderías en los reinos cristianos. Carcassonne y, Narbona en Occitania; Palma, Barcelona y Girona en la Corona de Aragón; Sevilla en la de Castilla... Los asaltos a las juderías fueron muy sangrientos y se produjeron saqueos y asesinatos. 

En otra entrada del blog comentaremos otras formas de autoprovocarse dolor, como hacían los flagelantes.   

Bibliografía

Sierra Valentí X. Les concepcions sobrenaturals de les malalties a través de la història. Gimbernat, 2020, 72: 11-30.