Manos que recuerdan la esclerodactilia

Dormición de la Virgen  Piedra policromada y dorada.  Procedente de l'Espluga Calva Catedral de Tarragona

En Catalunya, Valencia y Baleares se celebra mucho la Asunción de la Virgen al cielo, festividad que se celebra el 15 de agosto. En algunos lugares, como en Elche, todavía se celebra un auto sacramental, una representación teatral paralitúrgica en la iglesia, en la que se escenifica la asunción de María, que fue llevada por los ángeles hasta el cielo (en este caso la cúpula del templo). 

En muchos lugares, en esta fecha se instalaba un catafalco en el centro de la iglesia con una imagen de la Virgen dormida. Según la creencia católica, María no murió sino que se durmió, siendo transportada en cuerpo y alma al cielo per los ángeles, lo que se conoce como Asunción. 

En el pueblo de L'Espluga Calba se usaba para este fin una estatua de Maria en piedra policromada, que actualmente puede admirarse en la catedral de Tarragona. 

Las manos de la Virgen de L'Espluga Calba, desproporcionadamente
grandes y con dedos largos y afilados. Catedral de Tarragona. 

Hace poco tuve oportunidad de visitar nuevamente esta catedral, y me fijé en la estatua. Sus manos son desproporcionadamente grandes, con dedos largos y nudosos, también de gran longitud. No pude evitar recordar algunos casos de esclerodactilia que he tenido ocasión de observar en mi práctica clínica, especialmente en casos de esclerodermia sistémica progresiva. En estos casos la piel se indura comprimiendo a los dedos que van tomando una disposición larga y afilada. Evidentemente, no quiero decir que la Virgen de la catedral de Tarragona sufra esta enfermedad pero el parecido es notable. Tal vez por eso, en algunos libros de patología, sobre todo de autores alemanes, al hablar de la esclerodactilia usan la expresión Madonnenfinger (dedos de Madonna). Y ciertamente, en este caso, el parecido es innegable.   

Sepulcro del obispo Guillem de Boil (s. XVI), en la catedral de Girona. La figura del obispo yace en una postura indolente poco habitual, como si dormitara, bajo su escudo heráldico. Sus manos, con dedos largos y afilados, recuerdan el aspecto clínico de la esclerodactilia. 

 

En otra catedral, esta vez en la de Girona, me fijé en el mausoleo del obispo Guillem de Boil, presidido por una magnífica escultura renacentista yacente del prelado, natural de Valencia y que ocupó durante 24 años el trono episcopal de la diócesis de Girona hasta su muerte, acaecida en 1532. El mausoleo es de mármol, y está formado per un arco solio abierto en la pared, enmarcado por unas columnas laterales. Su cima se remata con un frontón triangular. La urna sepulcral reposa sobre unes garras de león, bellamente esculpidas. La figura del obispo está tendida, en una postura indolente, poco habitual en estas estatuas, sosteniendo su cabeza con una mano, como si estuviese dormitando. Guillem de Boil está revestido de pontifical con una casulla gótica bordada con volutas y tocado por la mitra, símbolo de su dignidad eclesiástica. En la mano derecha luce un gran anillo episcopal. 

Al acercarme más al mausoleo, pude observar sus manos, que también presentan signos claros de esclerodactilia. En este caso, la piedra pulida refuerza todavía más la sensación de piel indurada. Al tratarse de un personaje coetáneo, es más posible que hubiera podido tener en vida una afectación cutánea, como la esclerodermia. De hecho, la fisionomia del prelado, con la nariz afilada, y la boca pequeña, con labios finos, iría a favor de esta hipótesis diagnóstica. 

La esclerodactilia es evidente en este detalle de la mano izquierda
de la figura yacente del obispo Boil. 

Los rasgos afilados de la cara y una cierta microstomía podrían ser compatibles con la sintomatología cutánea de la esclerodermia sistémica progresiva. 

Detalle de la mano derecha, que sostiene la cabeza y la mitra del prelado

No es el único personaje que hemos encontrado con esta sintomatología, sino que hemos visto signos parecidos en otro dignatario, el obispo sevillano Francisco de Domonte, pintado por Murillo, y del que ya hemos tratado en otra entrada del blog. 

¿Una vieja con esclerodermia?

Pieter Brueghel "El Viejo" Retrato de una campesina vieja   (1564) Óleo sobre tabla Alte Pinakothek. Munich.

Pieter Brueghel el Viejo (1525-1569) fue un pintor y grabador flamenco, conocido por sus detallados y abigarrados paisajes y por las escenas costumbristas campesinas. Sus cuadros están llenos de detalles con contenido psicológico, crítico y satírico que a veces se acompaña de cierto componente simbólico, que recuerda a las obras de El Bosco. 

En esta obra, realizada hacia el final de su vida, se retrata a una vieja campesina. Brueghel tiene tendencia a exagerar algunos rasgos y en cierta manera, a caricaturizar a algunos personajes. Tal vez sea esta la intención de la obra, ya que la anciana aparece con un perfil que podría tener un cierto carácter burlesco. 

Sin embargo, el perfil de la mujer es perfectamente superponible a un cuadro clínico. La nariz afilada y la frente algo huidiza le confieren un perfil que recuerda vagamente a un pájaro. La boca parece algo más pequeña de lo habitual (microstomía), y la parte semimucosa de los labios ha desaparecido. A juzgar por las arrugas de su cuello, la vieja presenta una avanzada edad, pero sin embargo, no aparecen arrugas en su cara, que aparece tensa, como si estuviera indurada. El color entre céreo y cetrino de su piel es otro posible síntoma. En algunos puntos (pómulos, nariz)  se observa una coloración rojiza probablemente relacionada con la presencia de telangiectasias

La esclerodermia sistémica es una enfermedad crónica autoinmune poco frecuente. Se caracteriza por fibrosis difusa por aumento de fibroblastos y anormalidades vasculares en la piel, articulaciones, y órganos internos (en especial el esófago, tubo digestivo inferior, pulmones, corazón y riñones). El rasgo más sobresaliente es un notable endurecimiento de la piel, que da el nombre a la enfermedad ( σκληρός sklēro, duro y  -δερμία -dermíā, piel). La dureza cutánea es tanta que hay quien piensa que ha podido dar origen a algunos mitos. La piel, dura y tensa, tiende a borrar los pliegues. La mímica facial está dificultada y el rostro se presenta inexpresivo, como momificado. La nariz se afila progresivamente y el contorno del enfermo remeda una cabeza de pájaro. A nivel de la boca el reborde rojo se adelgaza cada vez más hasta llegar a desaparecer. La induración de los tejidos circundantes reduce la dimensión de la boca ocasionando una clara microstomía. Alrededor de la boca se observan pliegues de disposición radial "en bolsa de tabaco" muy característicos (presentes también en el retrato de Brueghel). En los casos de esclerodermia se observa también una retracción del frenillo lingual que ocasiona dificultad para la protrusión de la lengua (escleroglosia). Este hecho y sobre todo el endurecimiento de las paredes del esófago son la causa de una evidente dificultad en la deglución. 

Sobre esta piel tensa, dura, esclerosada, de color de cera vieja, pueden observarse frecuentemente telangiectasias, por la compresión vascular de la piel indurada, que produce dilatación de los vasos superficiales como compensación. La piel de los esclerodérmicos puede presentar pigmentaciones difusas o vagamente reticuladas. 

La esclerodermia se acompaña de fenómeno de Raynaud en las manos, que también aparecen con dedos largos, duros y afilados (esclerodactilia,  manos de Madonna) e incluso con la presencia de pequeñas ulceraciones o depósitos calcáreos (calcinosis cutis). Por eso se le conoce también con el nombre de síndrome CREST:

• Calcinosis cutis
• Raynaud
• Esófago alterado
• Sclerodactyly (esclerodactilia)
• Telangiectasias)

Creo que si observamos el cuadro de Brueghel con atención nos daremos cuenta de la presencia de muchos de estos síntomas, por lo que no sería de extrañar que la vieja campesina pudiera haber estado afecta de una esclerodermia sistémica. 

Un San Jerónimo con esclerodactilia

Marinus van Reymerswaele San Jerónimo en su estudio  (1541) Óleo sobre tabla  Museo del Prado. Madrid

Marinus van Reymerswaele (1490 - ca.1567) fue un pintor flamenco, que vivió y trabajó en Amberes. Sabemos poco acerca de su formación, aunque en su obra se pueden apreciar influencias de Durero y de Quentin Massys. En su obra se puede ver la constante crítica a la codicia y a la avaricia. Tal vez su obra más conocida es la pintura del cambista y su mujer.  

En esta pintura, Van Reymerswaele representa a San Jerónimo. El santo aparece rodeado de libros, y pergaminos en cierto desorden. Los libros son uno de sus atributos, ya que Jerónimo había traducido la Biblia al latín (la conocida versión de la Vulgata), por lo que tenía una gran fama de intelectual. Tal vez por eso se le suele representar muchas veces con gafas. 

Por otra parte, sobre la mesa aparece un crucifijo y un cráneo humano, alusivos a su etapa de anacoreta, y en las reflexiones que en la ermita hacía sobre la fugacidad de la vida. 

También se le representa vestido de púrpura como alusión a su dignidad de cardenal, con el capelo cardenalicio colgado en la pared tras él. Ni que decir tiene que se trata de una visión totalmente anacrónica, ya que ni las gafas ni los hábitos rojos de los cardenales no aparecieron hasta algunos siglos más tarde del tiempo real en el que vivió San Jerónimo. Sin embargo esta representación obedece a un cliché convencional, con los atributos que permiten la identificación de los santos en la iconografía. 

Desde el punto de vista médico es interesante destacar las manos y el rostro del santo. Los dedos aparecen largos y estrechos, en una clara esclerodactilia. La piel que los recubre es de un color céreo, con una pigmentación poco habitual, que recuerda mucho a los dedos marmóreos y afilados de la esclerodermia. Los dedos largos y finos con aspecto marfileño que caracterizan a esta enfermedad han recibido a veces el apelativo de dedos de Madonna por recordar a algunas representaciones renacentistas de la Virgen. 

Al fijarnos en la cara se refuerza aún más esta idea. La tez apergaminada, la nariz aguileña, la boca reducida, son signos que pueden indicar la posible esclerodermia del personaje. 

El nombre de esclerodermia deriva etimológicamente del griego escleros, duro y dermia, piel. Se trata de una enfermedad autoinmune que forma parte de las llamadas enfermedades del colágeno, cuyo rasgo más destacado es la aparición de un progresivo endurecimiento de la piel que llega a limitar la movilidad de los enfermos. El endurecimiento puede afectar también a los vasos, al esófago y a otros órganos internos. 

Claro que también se pueden especular con otras posibilidades. A mi amiga Anna Tuneu, dermatóloga de San Sebastián, los dedos largos, aracniformes, y la delgadez del personaje le sugieren más bien un síndrome de Marfan. Es posible. Hay que ver lo que nos sugieren a los médicos la contemplación de ciertas obras de arte. En todo caso, tengo que agradecer a Anna su interés y seguimiento constante de este blog. 

La esclerodermia de Paul Klee

Paul Klee Tod und Feuer  (1940) Oleo y tempera sobre arpillera. 46 x 44 cm Zentrum Paul Klee, Berna

Paul Klee (1879-1940) es uno de los grandes artistas del siglo XX, vinculado a algunas de sus corrientes más destacadas, como el expresionismo, el cubismo o el surrealismo, pero con un estilo claramente diferenciado y singular. En sus obras, que figuran en los principales museos del mundo, se pueden observar distintos estilos, como el surrealismo, el expresionismo y la abstracción, contraponiendo frecuentemente una estética ingenua con un humor seco, grave y circunspecto. Más allá de su obra artística, es autor de un conjunto de escritos y reflexiones considerados fundamentales dentro de la teoría del arte contemporáneo, así como de un extenso diario que ofrece una de las travesías más fecundas e ilustrativas de nuestro tiempo sobre la experiencia del arte. 

Relieve con el retrato de Paul Klee 
(Paul-Klee-Brunne z Bärn)

Klee pasó su vida entre Suiza y Alemania, donde desarrolló la mayor parte de su vida como artista. Tras el triunfo del nazismo su obra fue clasificada como "arte degenerado" y abandonó definitivamente Alemania para volver a Suiza, su país de origen, en donde permaneció hasta su muerte. 

El artista, en 1935, comenzó a presentar fatiga, alteraciones cutáneas, dificultades en la deglución, artralgias en las manos y dificultad respiratoria. Al cabo de unos meses (1936) le diagnosticaron una esclerodermia sistémica, que progresivamente fue condicionando su actividad como pintor, aunque Klee siguió pintando hasta el final. La conciencia del avance de la enfermedad y de la ineluctabilidad de su destino se puede ver también reflejada en sus últimas obras. 

Una de las últimas fotos de Paul Klee (1940), en la que 
muestra claros síntomas de la esclerodermia en 
la cara y manos 

Paul Klee se internó en un sanatorio de Locarno, donde murió en 1940. .El posterior incendio del centro hizo desaparecer su historial clínico, por lo que tenemos pocos datos de la progresión de la enfermedad. Sin embargo, disponemos de algunas fotografías en las que se puede ver el aspecto típico de la esclerodermia en su cara, es decir, piel con aspecto de cera, labios delgados, boca pequeña, nariz afilada, y dedos largos y afilados, incurvados, con dificultad para cerrar la mano.  

Probablemente Paul Klee fue tratado con las pautas que se preconizaban en aquel momento para tratar la enfermedad. Probablemente se le realizaron baños calientes seguidos de la aplicación de una crema emoliente a base de aceite de hígado de bacalao, lanolina, vaselina o aceites aromáticos. También se le debió administrar aceite de hígado de bacalao, y tónicos de hierro por vía oral. 


En los últimos años de vida, Paul Klee tenía grandes dificultades para tragar (a causa de la afectación esofágica) y solo podía tomar alimentos líquidos. Por este motivo sufrió una importante pérdida de peso. También tenía dificultades para respirar, probablemente por una fibrosis pulmonar, o por una hipertensión pulmonar. 

Paul Klee: Clown (1929)

En 1940 pintó "Tod und Feuer" (Muerte y fuego), una pintura que parece resumir la percepción de su destino. Un hombre pálido parece saludar al mundo. En su cara se puede leer la palabra "Tod" (muerte), el fondo tiene el color del fuego y una figura humana estilizada se aleja para siempre. Con esta pintura Paul Klee parece saludar a la vida por última vez. En este momento, la enfermedad lo había dejado inválido, aunque nos dejó unas 9.000 obras, de las cuales casi la mitad se conservan en el Zentrum Paul Klee, el museo de Berna que está dedicado enteramente al artista.

La esclerodermia es más frecuente en mujeres que en hombres (relación 3:1). Se presenta sobre todo entre los 55 y 64 años, y es muy infrecuente durante la niñez. Todavía no conocemos con exactitud la causa que la produce, aunque hay evidencias de una cierta predisposición genética. También se ha relacionado con la inhalación de sílice.    

Desde el punto de vista clínico, el primer síntoma suele ser un cambio en la coloración de los dedos de las manos y de los pies (fenómeno de Raynaud). Con la exposición al frío, la perfusión de los dedos se compromete, y se puede ver una coloración azulada, primero blanquecina y luego colorada. Puede acompañarse de dolor, sensación de hormigueo e incluso lesiones en la piel. 

Paul Klee: Puro placer

Los pacientes pueden presentar las manos hinchadas y engrosamiento de la piel, que se vuelve tan tirante y rígida que puede llegar a impedir cerrar completamente las manos. Otro síntoma frecuente es la inflamación de las articulaciones (artritis). Las articulaciones de cualquier parte del cuerpo se inflaman y causan dolor. 

Algo más tarde, los pacientes con esclerodermia pueden presentar síntomas en otras partes del cuerpo, como los pulmones (con sensación de falta de aire); el tubo digestivo, incluyendo la boca, esófago, estómago e intestinos (dificultades al deglutir y falta de absorción de nutrientes), el corazón, y los riñones (hipertensión grave, con las complicaciones que esto puede comportar). 

Paul Klee: Alter Klang (Antigua armonía) 1925

Todavía no disponemos de un tratamiento que permita curar del todo la esclerodermia; pero hoy contamos con una amplia gama de tratamientos disponibles, que permiten aliviar los síntomas. Los avances científicos nos han permitido controlar la actividad de la enfermedad, mejorando la calidad y expectativa de vida de estos pacientes. 

El 29 de junio se celebra el Día Mundial de la Esclerodermia. Se eligió esta fecha, porque en ese día falleció Paul Klee, tal vez una de las personas más célebres que padeció y murió por esta enfermedad. 

Asimetría facial en la catedral de Burgos

Capitel con rostro asimétrico Piedra esculpida Claustro bajo. Catedral de Burgos

Los prodigios escultóricos de la catedral de Burgos son bien conocidos por todos. Los pináculos, las capillas, el claustro configuran una auténtica sinfonía de piedra que maravilla a todos los que la admiran. Y muchas veces alberga detalles escondidos que pasan desapercibidos a muchos visitantes. 

Uno de ellos son algunos capiteles del claustro bajo. Las caras reproducidas en muchos de ellos son marcadamente asimétricas. Cuando un médico las contempla no puede dejar de recordar ciertos casos clínicos, aunque es posible que no sea más que la representación de muecas o un mero recurso artístico.

Capitel con asimetría facial. Claustro bajo de la catedral de Burgos 

La asimetría facial la podemos encontrar en algunos estados patológicos de origen vascular, como en los casos de ictus (AVC) o neurológicos, como en las parálisis faciales. 

También lo podemos encontrar en patologías menos frecuentes, como la hemiatrofia facial progresiva de Parry-Romberg. Se trata de un síndrome neurocutáneo raro de etiología desconocida.  Las principales características son la atrofia de los tejidos blandos, y algunas veces del hueso, en una mitad de la cara o parte frontal de la cabeza, sin debilitamiento facial. Suele relacionarse con la esclerodermia en "golpe de sable", en la que aparece una línea indurada y deprimida en la frente, remedando los efectos de un sablazo en plena cara.

La enfermedad fue descrita por el médico inglés Caleb Parry sobre 1815 y desarrollada posteriormente en 1846 por Moritz Romberg (el del signo de Romberg). En los 190 años siguientes no ha habido mucho progreso en la comprensión o tratamiento de la enfermedad,y la literatura médica se ha limitado a la descripción de nuevos casos.