Arnault Tzanck y su obra

Retrato de Arnault Tzanck  Fotografía en Blanco y Negro  Biblioteca F.M.P.  París

¿Por qué creer cuando podemos saber? 

(Arnault Tzanck)

Arnault Tzanck (1886 -1954) fue un dermatólogo que realizó importantes aportaciones tanto al campo de la Dermatología como al de las Transfusiones sanguíneas. 

Había nacido en Vladikavkaz (Osetia del Norte) y se formó como médico en París, donde fue médico interno en los servicios de Dermatología del Hospital de Saint-Louis con Darier, Ravault y Beurmann (1910-1914).

Durante la Primera Guerra Mundial Tzanck prestó servicio como médico de una ambulancia militar. Fue en esta contienda, donde tuvo que atender a tantos heridos, cuando tomó conciencia de la importancia que podían tener las transfusiones sanguíneas.  

Después de la guerra, se reicorporó a su actividad médica en la vida civil. En 1927 alcanzó el título de médico interno de los hospitales de París, siendo Jefe de Servicio en el hospital Broca primero y en el  de Saint-Louis más tarde.  

En la obra médica de Tzanck cabe distinguir dos líneas de investigación. Por una parte, en Dermatología desarrolló la práctica de las pruebas epicutáneas, y les dio un gran impulso. 

En 1947 ideó el citodiagnóstico, que lleva su nombre., el test de Tzanck, que consiste en el estudio microscópico de las células obtenidas en la base de vesículas o ampollas. Si las lesiones se han roto, se puede realizar un frotis de la base de las lesiones ulceradas. Esta muestra se fija en un portaobjetos y se tiñe con tinción de Giemsa o azul de toluidina. Este examen directo permite confirmar cualquier forma de infección por herpes, o por el virus varicela-zóster, antes de iniciar un tratamiento antiviral empírico. También se usa en el diagnóstico de algunas enfermedades ampollares, como el pénfigo, eritema multiforme, enfermedad de Hailey Haley o disqueratosis de Darier. A pesar de ser una técnica clásica, el TT sigue teniendo una gran utilidad clínica en la actualidad, y representa un método sencillo y económico de confirmar de forma rápida el origen de muchas lesiones cutáneas. 

   Tzanck y su equipo de transfusiones sanguíneas. 
    Musée de la Transfusion sanguine et du don de sang    

Pero además de sus valiosas contribuciones en el campo del diagnóstico dermatológico,  
Tzanck seguía muy interesado en las transfusiones sanguíneas. No había olvidado los terribles efectos de la guerra y la necesidad de transfundir sangre a los heridos. En 1948 funda un centro de transfusiones sanguíneas en el hospital de Saint-Antoine. El centro, que llevaba el nombre de « Œuvre de la Transfusion Sanguine d’Urgence » realizará 262 transfusiones en 1929, 3.738 en 1932 y más de 35.000 en 1948. 

Marie Laurencin: Retrato de Tzanck hijo (1923)

En 1937, bajo el mecenazgo de Mme Raba Deutch de la Meurthe, se crea el «Centre de transfusion sanguine et de la recherche hématologique» en el mismo hospital de Saint-Antoine, y Tzanck es su primer presidente. Un año más tarde funda la Societé française des transfusions sanguínes y la Sociedad internacional de las transfusiones sanguíneas.

Un año más tarde se interesa mucho por las técnicas de conservación de la sangre, que harían que las transfusiones puedan realizarse más fácilmente, ya que hasta entonces se tenían que realizar brazo a brazo. 

Marie Laurencin: Tzanck hijo

Debido a su origen judío, Tzanck tuvo que abandonar Francia durante la ocupación alemana para evitar las persecuciones antisemitas. Durante este tiempo emigró a Chile. En 1943 se unió a las fuerzas francesas destacadas en África del Norte y combatió con el cargo de teniente coronel. Cuando terminó la guerra se incorporó nuevamente a su Servicio de Dermatología en el hospital de Saint-Louis.

En 1949 creó el Centro Nacional de Transfusión sanguínea, impulsando especialmente la investigación. El centro acogió a notables investigadores como Jean Dausset, Marcel Bessis y Jean-Pierre Soulier. Tzanck fue uno de los inspiradores de la ley de la donación de sangre de 1952, en la que se establecía un código ético para los donantes. Según esta ley, "la sangre y sus derivados no pueden ser consideradas como medicamentos, ni constituyen un bien comercial, ya que salen del cuerpo humano".

Pero paralelamente seguía trabajando en el campo de la alergia cutánea, en el que siempre le secundó su discípulo y ayudante Sidi (1903-1966). En 1945 publicaron el libro Les Accidents cutanées des teintures capillaires, , en el que señala la gran importancia de las pruebas epicutáneas y estandariza su uso en el caso de los tintes del cabello. En 1950, ambos autores publican una nueva obra sobre las Dermatosis alérgicas, precisando el procedimiento para realizar la totalidad de las pruebas de alergia. Poco después ambos autores  comienzan a dar a conocer sus estadísticas sobre dermatosis alérgicas, llamando la atención sobre esta patología en alza. Tras la muerte de Tzanck, Edwin Sidi continuará con esta línea de trabajo en la Fundación Rothschild, que resumió en un opúsculo aparecido en 1964. 

Cartas de Marie Laurencin al Dr. Arnault Tzanck 

Arnault Tzanck estuvo muy interesado también en el arte. Le interesó mucho la obra de la pintora Marie Laurencin, con la que mantuvo una buena amistad, reflejada en su abundante correspondencia y de la que poseía bastantes cuadros en su colección, muchos de ellos retratos de sus familiares. 

La obra de Tzanck constituyó un notable avance tanto en el campo del diagnóstico de las enfermedades cutáneas como en el de las transfusiones sanguíneas, por lo que debemos recordar su memoria con gratitud.  


Bibliografía

Baruk H, Weissmann-Netter R, 
La vie et l'œuvre scientifique du Dr Arnault Tzanck (1886-1954), 
Revue d'histoire de la médecine hébraïque, 26, Numéro spécial, 1955

Arnault Tzanck (1886-1954) 
http://www.biusante.parisdescartes.fr/sfhd/biographies/tzanck.htm

Mougeolle JM. Histoire de la Dermato-Allergologie Française. En: Wallach D, Tilles G. La Dermatologie en France. Ed. Privat. Toulouse, 2002. p. 115-125. 

Fernando VI (y IV): Intento de diagnóstico retrospectivo

Anónimo El rey Fernando VI (1754)   Óleo sobre lienzo 151 x 31 cm Museo del Prado. Madrid

Fernando VI de Borbón reinó en España de 1746 a 1759. El último año de su reinado fue conocido como "el año sin rey" ya que una patología psiquiátrica impidió al monarca ejercer como tal y su ausencia fue manifiesta de todos los asuntos y actos públicos. La enfermedad mental de Fernando VI fue calificada en su tiempo por los numerosos médicos que lo atendieron como manía o melancolía, diagnósticos poco precisos pero muy habituales en la época. Pero ¿como diagnosticaríamos en la actualidad un caso así? ¿con qué cuadro psiquiátrico se correspondería? Revisemos algunas de las principales hipótesis que se han barajado hasta ahora. 

Se ha apuntado la posibilidad de que se tratara de un síndrome de Alzheimer. El diagnóstico puede basarse en su evidente deterioro psíquico. Aunque es poco probable, si tenemos en cuenta la edad del paciente (murió a los 46 años), la rápida progresión clínica, la ausencia inicial de déficits de la memoria episódica y la grave alteración de la conducta. 

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Evolución clínica de Fernando VI durante el "año sin rey"

Antecedentes:                                            Episodios depresivos previos

Agosto de 1758:                                        Sintomatología depresiva

Septiembre-diciembre de 1758:                Alteraciones de conducta 

                                                                   Ideas de muerte

                                                                   Pensamientos psicóticos e irracionales

                                                                   Pérdida de función como gobernante 

Enero-junio de 1759:                                 Encamamiento progresivo

                                                                   Conducta motora durante el sueño

                                                                   Incontinencia urinaria y fecal

                                                                   Crisis epilépticas focales ¿mioclonías?

Julio-agosto de 1759:                                Demencia grave

                                                                   Muerte

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(Tomado de S. Fernández-Menéndez y cols Rev Neurol 2016; 62 (11): 516-523

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Según otros autores, Fernando VI presentó un cuadro depresivo. En favor de esta hipótesis hay que tener presente la enfermedad mental de su padre, Felipe V (que también sufrió una grave alteración mental, probablemente depresiva); los propios antecedentes personales (Fernando había ya presentado épocas depresivas en su juventud); y el desencadenante que supuso la pérdida de su esposa, a quien debía su equilibrio afectivo. 

Fernando VI y su familia, según un grabado de la época

Teniendo en cuenta la gravedad de los síntomas,  la pérdida de interés por sus actividades habituales (caza, juegos de cartas, oficios religiosos), anorexia, alteración del sueño, abandono de la higiene personal, pensamientos de muerte recurrentes y diversos intentos de suicidio, se debería plantear la hipótesis de un trastorno depresivo mayor.  

Por otra parte, aparecen también momentos en los que se observa un estado de ánimo elevado, aumento anormal de la actividad, irritabilidad y episodios de heteroagresividad que concuerdan con un episodio de manía o hipomanía, por lo que cabe plantear tal vez un transtorno bipolar tipo II.

La aparición de otros síntomas, como las crisis epilépticas o la progresión rápida hacia un estado de encamamiento y demencia grave, tendrían que explicarse por otros motivos. Es importante recordar su mal estado nutricional, y posibles trastornos deficitarios, endocrinos, metabólicos y finalmente infecciosos. La posibilidad de un transtorno neurológico, teniendo en cuenta la aparición de las convulsiones, que podrían explicarse por un origen epiléptico focal, lo cual orienta a un posible daño cerebral estructural.

La evolución clínica de Fernando VI encajaría dentro de lo que hoy clasificaríamos sindrómicamente como demencia rápidamente progresiva. Existen varias causas que irían a favor de este diagnóstico entre las que cabe destacar por su frecuencia en la actualidad las enfermedades priónicas, seguidas de las enfermedades neurodegenerativas y las encefalitis autoinmunes; sin embargo, como señala Santiago Fernández-Menéndez no hay que descartar la posibilidad de un origen infeccioso, frecuente en el s. XVIII. Una demencia rápidamente progresiva cuyos síntomas habrían pasado desapercibidos al coincidir con la agonía y la muerte de la reina explicaría mejor todo el proceso clínico.

En resumen puede ser que Fernando VI padeciera un trastorno psiquiátrico de base (o un trastorno bipolar, o un episodio depresivo mayor). Lo que parece claro es que el empeoramiento grave de su sintomatología, con la decadencia funcional que eso acarreó, se tiene que explicar por otras causas. Una etiología orgánica que haya causado una demencia rápidamente progresiva cuyos síntomas hayan pasado desapercibidos al coincidir con la agonía y muerte de la reina explicaría mejor todo el proceso clínico. Lo que está claro es que su mal estado nutricional y  las complicaciones infecciosas fueron factores  importantes para su muerte precoz.

Bibliografía

Fernández-Menéndez S, González-González JM, Álvarez-Antuña V, Bobes J. The dementia of King Ferdinand VI and the year with no King. Rev Neurol. 2016;62:516-23

Perez J, Baldessarini RJ, Cruz N, Salvatore P, Vieta E. Andres Piquer-Arrufat (1711-1772): contributions of an eighteenthcentury Spanish physician to the concept of manic-depressive illness. Harv Rev Psychiatry 2011; 19: 68-77.

Piquer A. Discurso sobre la enfermedad del Rey nuestro señor Don Fernando VI (que Dios lo guarde). Colección de documentos inéditos para la historia de España: Viuda de Calero; 1851.

Vieta E, Barcia D. El trastorno bipolar en el siglo xviii, notas del Dr Andrés Piquer sobre la enfermedad de Fernando VI. Barcelona: MRA Ediciones; 2000.

Voltes P. Fernando VI, enfermo de Alzheimer. In Voltes P. La vida y la época de Fernando VI. Barcelona: Planeta; 1996. p. 225.

Fernando VI (III): el loco que mordía y que comía excrementos

Van Loo Retrato de Fernando VI  Óleo sobre lienzo 128 x 108 cm Museo del Prado. Madrid

Según las crónicas, sabemos que en el curso de su vida, Fernando VI padeció muchas enfermedades: tercianas (paludismo), viruela, diarreas, estreñimiento, epilepsia... Pero sin duda la peor fue el grave trastorno mental que sufrió al final de su vida. 

Como ya hemos visto en una entrada anterior , Fernando VI (1713-1759) profesaba un gran amor por su esposa, que además le influía mucho en los momentos de tomar decisiones. Falto de cariño en su infancia, el monarca siempre tuvo en ella el afecto que necesitaba. Pero en el invierno de 1758, la reina Bárbara de Braganza comenzó a toser de una manera preocupante y continua, lo que la obligaba a veces a suspender las cultas veladas que se organizaban casi cada día en palacio. La reina presentaba desde hacía un año un cáncer de útero, que le causaba continuas hemorragias. Probablemente se le había  extendido al peritoneo y tenía el abdomen lleno de tumores que le causaba dolor y dificultaba sus movimientos. Se la veía muy desmejorada y estaba cada vez más débil. La real pareja se trasladó al palacio de Aranjuez, en un intento de que el cambio de aires beneficiara a la salud de Bárbara. Pero todo fue en vano. Finalmente falleció por una embolia pulmonar en agosto de 1758. 

El fallecimiento de la reina provocó un agravamiento de la salud mental del rey. Fernando VI ni siquiera pudo participar en el entierro de Bárbara, ya que no estaba en condiciones. Abandonó inmediatamente Aranjuez, y se refugió en el castillo de Villaviciosa de Odón, donde se recluyó hasta su muerte. 

El rey se sumió en una gran depresión. Era un conocido hipocondríaco, y le asaltaban continuos temores de morir o de ahogarse, como comentaba su médico Andrés Piquer:

«Padecía unos temores sumos, creyendo que cada momento se moría, ya porque se sentía ahogar, ya porque le destrozaban interiormente, ya porque le iba a dar un accidente [...]». 

Fernando VI abandonó sus deberes y los asuntos del reino: el último documento que firmó es de un mes después de la defunción de su esposa y el último despacho del rey con el ministro Wall fue a principios de octubre de 1758, «de pie y en conversación». Ni siquiera le interesaba ya la caza, como antes. Dejó de hablar, y cada vez comía menos, hasta que entró en una franca anorexia, y apenas se alimentaba.

El rey ya no ejercía como tal. El pueblo empezó a hablar del "año sin rey". Durante este periodo circulaban por Madrid coplas como esta:

….Si el rey no tiene cura

¿a qué esperáis o qué hacéis?

Muy presto cumplirá un año

Que sin ver a vuestro rey
Os sujetáis a una ley

Hija de un continuo engaño.

Su estado mental fue deteriorándose cada vez más. A los síntomas anteriores se añadió un gran descuido en su higiene personal. El embajador de Inglaterra comentaba :

	"No quiere que le afeiten y se pasea en bata o en camisa. Ésta no se la ha cambiado desde hace un tiempo increíble. No quiere acostarse porque se imagina que cuando esté en esta posición se morirá, por lo que duerme en un sillón" (Frederick Hervery, lord Bristol,  embajador de Inglaterra en España)

Anton Raphael Mengs: El infante
D. Luis de Borbón y Farnesio

No se mudaba de camisa durante largos períodos de tiempo. También se negaba a que cambiaran las sábanas de su cama, durante meses. Empezó a perder el control de sus esfínteres. Orinaba y defecaba en la cama y con frecuencia comía sus propios excrementos (coprofagia) o untaba con ellos a quien se le acercaba. 

Otros síntomas hicieron aparición en las siguientes semanas: apatía, insomnio, abandono en las obligaciones religiosas... Igual que ya le había pasado a su padre, Felipe V, Fernando comenzó a tener un comportamiento extraño. Fernando corría o bailaba por el palacio en paños menores. El infante Luis Antonio en una carta escrita a su madre, Isabel de Farnesio, decía:

" Ayer estando yo sólo con él empezó a saltar y a brincar con los calzoncillos y las calzetas caídas sobre las chinelas y lo peor es que al poco de hacerlo no se acordaba de nada". 

(Carta del infante Luis de Borbón)

Pronto empezó a tener una gran agresividad. Mordía o pegaba a todos los que se le acercaban, o fingía que estaba muerto o que era un fantasma. 

 "...se echó sobre la cama boca a bajo haciéndose el muerto y el médico le dejó un rato. Después se orinó y le quiso hacer creer que le había dado algo, el médico dijo que no era así, pues no había mudado de color, ni en el pulso había alteración ni novedad ninguna. Entonces de golpe saltó de la cama envuelto en una de las sábanas haciendo como un fantasma. Sus asistentes corrieron con la bata para que se la pusiese y no se resfriase y entonces de rabia los zurró" 

(Carta del infante Luis de Borbón, 29 octubre 1758)

Además de su patología psiquiátrica, Fernando tenía una concepción jerárquica totalmente absolutista, propia de los Borbones: hiciera lo que hiciera, nadie podía darle instrucciones sobre lo que debía hacer. Se reía o burlaba de sus asistentes, que eran constantemente vapuleados y empezaron a temer por su propia integridad física. 

«Se enfurecía con vehemencia, airándose hasta el punto de ejecutar cosas muy impropias a su bondad y a su carácter». 

(Testimonio del médico Andrés Piquer) 

      Andrés Piquer, el médico de Fernando VI 
que dejó el testimonio de la enajenación del rey.
      Escultura en la Facultad de Medicina de Zaragoza.       

Su hermanastro, el futuro Carlos III, que en aquel momento era rey de Nápoles, tuvo que autorizar a sus asistentes a que usaran una ‘violencia respetuosa’ para poder reducir al enfermo a la hora de asearle. Claro que es difícil establecer que se entiende por 'violencia respetuosa' con alguien que acaba de morderte, o de embadurnarte con sus heces. Especialmente si esta persona es un rey absoluto, que no atiende a razones. 

Así terminó el año de 1758. Pero el nuevo año no fue mucho mejor. El día 5 de enero el rey cogió unas tijeras e intentó poner fin a su vida sin conseguirlo gracias a que sus criados se las quitaron. Fernando se enfureció sobremanera, lo que le provocará un ataque de rabia tal que obligará al cirujano Pere Virgili a calmarle mediante una pócima. Al explorarle observa que presenta unos bultos en el vientre que el médico atribuirá al estreñimiento sin darle mayor importancia. Los médicos serían incapaces de aliviar y ni tan siquiera de controlar al real paciente. 

No sería este el único intento del rey para suicidarse. Consciente ó inconscientemente lo intentará en varias ocasiones con todo lo que encuentre a su alcance, cuchillos, armas de fuego e incluso intentará ahorcarse utilizando las cintas de su camisa revolviéndose furioso contra quienes le impedían lograrlo: 

"... estuvo sumamente furioso. A las doce, poco más o menos, se quiso ahorcar con las cintas que tenía en la camisa, después ha querido morder a todo el mundo, pero nadie se le avenía sino a lo que es preciso, porque a todos los tiene escarmentados, mordía las sábanas y las hacía pedazos... está asqueroso, tiene las manos untadas en porquería y no se las quiere dejar limpiar, y a todos los que se le arriman los pringa" 

(Carta del infante Luis de Borbón 6 febrero 1759) 

Sin embargo, como señalan algunos autores como Fernández Menéndez, parece ser que estas tentativas estaban en el contexto de episodios de agitación psicomotriz. Es decir, no eran intentos de suicidio conscientes y planificados, causados por un trastorno depresivo.

Aparecieron en este momento otros síntomas nuevos: las piernas hinchadas, las crisis pertinaces de estreñimiento (tal vez agravadas por el consumo repetido de láudano) y sobre todo las convulsiones, probablemente epilépticas: 

 "Las convulsiones las ha padecido el rey varias veces en el curso de esta enfermedad: y me atrevo a asegurar que raro es el día que según más o menos vehemencia no se las haya observado [...]. En el movimiento convulsivo, el miembro se encoge, retirándose violentamente hacia su origen, y las alternativas vienen de la voluntad que intentan mover a su albedrío la parte [...]. Algunas veces se le notaban movimientos convulsivos de brazos y piernas, y todo el cuerpo ya sin privación de sentidos, ya también con alguna más que suspensión de ellos, aunque pasajera y transitoria [...] tenía algunas veces convulsiones, ya de las partes de la cara, con transitorias suspensiones de los sentidos, ya de los brazos y piernas que daban subsultus, esto es, saltos repetidos con violencia"

                     (Testimonio del médico Andrés Piquer)

Mausoleo de Fernando VI y Bárbara de Braganza,
en la iglesia de las Salesas Reales, de Madrid.

El rey se negaba a dormir sobre su lecho. Se encerró en una habitación pequeña, en la que no había sitio suficiente para una cama, de modo que improvisaba cada noche una camilla con dos sillas y un taburete. Como le había acontecido anteriormente a su padre Felipe V, dormía durante el día y por las noches vagaba por el palacio, ululando y gritando. De este modo pasó sus últimos meses de vida. 

Y llegó el 6 de agosto. A las nueve de la mañana el rey sufre una crisis convulsiva que lo deja sin conocimiento durante once horas pero 

"a pesar de los remedios espirituosos con los que se socorrió a S.M. la situación será ya irreversible"

El 10 de agosto de 1759, Fernando VI expiró. Dejó las finanzas del reino saneadas, con una Hacienda pública con un superávit de 300.000 reales. 

El sepulcro de Fernando VI está rematado por una figura de un anciano
(alegoría del Tiempo) que sostiene un medallón con la efigie del soberano.
A sus pies, rodeados por unos afligidos angelotes, las dos bolas que
representan los dos hemisferios terráqueos, amparados por una
corona real, alusión a los extensos dominios de la monarquía hispánica. 

Fue enterrado junto a su esposa Bárbara de Braganza en un mausoleo de mármol, obra del arquitecto Francesco Sabatini y del escultor Francisco Gutiérrez Arribas, en el templo del convento de las Salesas Reales de Madrid. Al morir sin hijos, le sucedió su hermanastro Carlos III, que hizo colocar sobre su tumba el siguiente epitafio: 

"HIC IACET HVIVS COENOBII CONDITOR, FERDINANDVS VI HISPANIARVM REX, OPTIMVS PRINCEPS, QVI SINE LIBERIS, AT NVMEROSA VIRTVTVM SOBOLE, PATER PATRIAE OBIIT IV.ID.AVG.AN.MDCCLIX. CAROLVS III. FRATI DILECTISSIMO, CVIVS VITAM REGNO PRAEOPTASSET, HOC MOERORIS ET PIETATIS MONVMENTVM." 

"Yace aquí el fundador de este monasterio, Fernando VI, rey de las Españas, óptimo príncipe, que murió sin hijos aunque con una numerosa prole de virtudes. Padre de la patria, murió el 10 de agosto de 1759. Carlos III, su dilectísimo hermano, que hubiera preferido su vida al Reino, le dedica este monumento de tristeza y piedad"

(Traducción: Xavier Sierra)  

Fuentes documentales

Piquer A. Discurso sobre la enfermedad del Rey nuestro señor Don Fernando VI (que Dios lo guarde). Colección de documentos inéditos para la historia de España: Viuda de Calero; 1851.

Carta del 29 de octubre de 1758 del infante Luis de Borbón a su madre Isabel de Farnesio. Archivo Histórico Nacional, Estado legajo 2593, Documento 80

Carta del 6 de febrero de 1759 del infante Luis de Borbón a su madre Isabel de Farnesio. Archivo Histórico Nacional, Estado legajo 2593, Documento 180. 

Carta del 31 de enero de 1759 del infante Luis de Borbón a su madre Isabel de Farnesio. Archivo Histórico Nacional, Estado legajo 2593, Documento 172. 

Carta del 19 de septiembre de 1758 del infante Luis de Borbón a su madre Isabel de Farnesio. Archivo Histórico Nacional, Estado legajo 2593, Documento 54.



Bibliografía 

Fernández-Menéndez S, González-González JM, Álvarez-Antuña V, Bobes J. La demencia del rey Fernando VI y el año sin rey. Rev Neurol. 2016;62:516-23

Perez J, Baldessarini RJ, Cruz N, Salvatore P, Vieta E. Andres Piquer-Arrufat (1711-1772): contributions of an eighteenthcentury Spanish physician to the concept of manic-depressive illness. Harv Rev Psychiatry 2011; 19: 68-77.

González Cremona, Juan Manuel; Anecdotario real: de Felipe V a Alfonso XIII, Plaza & Janés, 1998, pàg. 64

Voltes Bou, Pedro. “Fernando VI”. Planeta. Barcelona, 1996.

Voltes Bou, Pedro. “La vida y la época de Fernando VI”. Planeta. Barcelona. 1998.