Ergotismo (I): El "Mal de San Marçal" en las Cantigas de Alfonso X

Cantigas en loor de Santa María (Cantiga 91) Miniatura Códice Rico Biblioteca del Real Monasterio del Escorial

El rey castellano Alfonso X recogió un grupo de poemas llamados cantigas, ya que estaban musicados y eran cantados por los juglares a lo largo del camino de Santiago y en las romerías marianas. El tema común de estos poemas es la loanza de la Virgen relatando diversos milagros obrados por su intercesión. Las historias que allí se relatan nos dan una preciosa información sobre como era la vida y costumbres en el s. XIII. Y también de muchos aspectos médicos o epidemiológicos.  

En la Cantiga 91 por ejemplo, se cuenta una historia sucedida en el santuario de Soissons (Francia). Allí tuvo lugar una intoxicación masiva por consumo de centeno parasitado por el cornezuelo. Hoy conocemos a esta intoxicación como ergotismo, y en aquel momento era denominada "Mal de San Marçal" (en otros lugares "Mal de San Antonio"). 

"Por yerros que habían cometido, Dios les mandó para su castigo y confusión este fuego que llaman de San Marçal (...) y era de tal naturaleza aquel mal, como he sabido, que primero les tomaba un frío, y después se quemaban peor que con fuego (...) Porque los miembros se les caían, y de ninguna manera podían comer ni dormir, ni sostenerse en pie, y antes preferían ser muertos que sufrir tan descomunal dolor"

La aparición de la Virgen, que desciende del cielo envuelta en deslumbrante luz, produce la curación de estos enfermos, obrando así el milagro.  

Los juglares difundían las cantigas por calles y plazas

En el texto encontramos perfectamente descritos los síntomas de esta enfermedad, producida por la intoxicación por el cornezuelo de centeno. Se trata de un hongo parásito de este cereal (Claviceps purpurea), que se presenta con el aspecto de un pequeño cuerno negruzco en las espigas de centeno. El pan oscuro, de centeno, era el principal alimento de las clases populares (el pan blanco de trigo solía ser privilegio de los caballeros) y la parasitación por cornezuelo estaba muy extendida. Al moler el cornezuelo se origina un polvillo rojizo, que pasaba desapercibido al mezclarse con la harina oscura del centeno. El alcaloide responsable de esta intoxicación era la ergotamina (de la que deriva el ácido lisérgico), que producía alucinaciones, convulsiones y vasoconstricción arterial que podía conducir a la necrosis de los tejidos y aparición de gangrena en las extremidades. La ergotina fue luego usada farmacológicamente, para detener las hemorragias del parto, dando lugar a un floreciente comercio.

Tenemos referencias de diversas epidemias de ergotismo, documentadas desde el s. IX al XVII, y que coincidían con malas cosechas y períodos de hambre, en los que los campesinos tenían una deficiente alimentación, probablemente basada solo en algunos mendrugos de pan negro contaminado. La última gran epidemia conocida de ergotismo en Europa tuvo lugar en Francia en 1951.

Espiga de centeno parasitada por el cornezuelo (Claviceps purpurea),
llamado así por crecer en forma de pequeños cuernos negruzcos. 

Probablemente, las causas que favorecieron los brotes epidémicos de ergotismo fueron por una parte, las altas condiciones de humedad de ciertas zonas y añadas, que propiciaron una masiva parasitación del centeno, y por otra parte, la amplia demanda de pan de centeno parasitado (y de gachas de este cereal, de muy alto consumo entre los campesinos medievales) por la carestía de trigo.

El cuadro clínico del ergotismo, fuego de San Marçal, o mal de San Antonio, podía presentarse de dos maneras:

Ergotismo agudo, caracterizado por fuertes convulsiones espasmódicas en ambas extremidades, crisis epilépticas y parestesias. Durante las crisis convulsivas, el enfermo se movía incontroladamente, como en otras patologías “danzantes” (mal de San Vito o corea . La causa de estas convulsiones está en la acción de la cornutina, que actúa sobre el sistema nervioso, pudiendo también causar alucinaciones. En estos casos, el afectado recibía el nombre de “contracto”, por las fuertes contracciones que padecía. Podría ser el caso de la cantiga 77, en la que aparece una mujer contreita de pes e manos, aunque también pudiera tratarse de una artritis reumatoide o de lesiones de lepra con afectación de los nervios periféricos.  En algunos casos podía sobrevenir la muerte por parálisis respiratoria.

Ergotismo crónico, caracterizado por una intensa vasoconstricción periférica. La enfermedad empezaba con un frío intenso y repentino en todas las extremidades para convertirse después en una sensación de quemazón aguda y por eso era también era conocida como mal de los ardientes. Esta sucesión de fenómenos la encontramos bien descrita en la cantiga 91. En ella se describe la sensación inicial de frío en las extremidades (por la intensa vasoconstricción) seguida después por la característica sensación de ardor.  También en la Cantiga 37, se describe un pie con gran ardor. La isquemia en piernas podía conducir a la gangrena, con trombosis o vasculopatías en órganos como orejas, nariz y dedos. Muchas víctimas lograban sobrevivir pero quedaban mutiladas: podían llegar a perder una o más extremidades. Tales mutilaciones propician ciertas confusiones o dudas diagnósticas entre las descripciones del fuego de San Marçal y la lepra (y todavía más en la época medieval ya que los cuadros clínicos todavía estaban muy mal definidos). Esta es la duda que nosotros mismos nos planteamos en el caso de la cantiga 83, en la que se describe una mujer con lesiones en la cara. Sin embargo, en general, los leprosos presentaban preferentemente estas secuelas en la cara (facies leonina), mientras que en el ergotismo eran más frecuentes las amputaciones en las extremidades. La gangrena en extremidades ocasionaba la necrosis del órgano afecto y la amputación del mismo. A estos enfermos se les llamaba desmembrados o stropiat . El dolor que experimentaban debían de ser muy intenso, como atestigua la cantiga 131 encontramos descripciones parecidas. Tan intenso era el dolor que a veces se usaba como una terrible maldición. Así, Rabelais hace exclamar a Gargantúa: 

“Mal fuego de San Antonio le queme la tripa cular al orfebre que las hizo y a la doncella que las llevaba” (Gargantúa, cap. XIII)

En todos los casos, el ergotismo se acompañaba de un síntoma común, la fiebre alta, acompañada de extrañas visiones y alucinaciones. Actualmente se han aislado entre los alcaloides de Claviceps purpurea sustancias afines a la dietilamida del ácido lisérgico (LSD) que explican tales alucinaciones. Otros síntomas acompañantes del cuadro son sedación, hipotensión, vómitos, cefaleas, paraplejias, y ocasionales infartos de miocardio.

Ilustración de las Cantigas de Santa María.

En un Códice de las Cantigas de Santa María se puede ver ilustrada la Cantiga 91 con una miniatura en la que se pueden ver las amputaciones distales de los enfermos de ergotismo (Véase la ilustración que encabeza esta entrada) En otras Cantigas también encontramos otras alusiones a esta enfermedad, como en la Cantiga 37 relata el caso de un enfermo que tuvo que recurrir a la amputación de la extremidad. La cantiga 134 cuenta la de otro enfermo que fue sometido a la amputación de la pierna y que tras la intervención la fue a arrojar al río. En la cantiga 81 se refiere el caso de una mujer, ya que la enfermedad afectaba por igual a ambos sexos. También afectaba tanto a niños como a adultos (como se describe en la cantiga 53)

Texto de la Cantiga 91 

Como Santa María deceu do céo en ũa eigreja ante todos e guareceu quantos enfermos i jazían que ardían do fógo de San Marçal. A Virgen nos dá saúd' | e tólle mal, tant' á en si gran vertud' | esperital. E porên dizer-vos quéro entr' estes miragres séus outro mui grand' e mui féro que esta Madre de Déus fez, que non póden contradizer judéus nen eréges, pero queiran dizer al. A Virgen nos dá saúd' | e tólle mal... Aquest' avẽo en França, non á i mui gran sazôn, que os ómes por errança que fezéran, déu entôn Déus en eles por vendeita cofojôn deste fógo que chaman de San Marçal. A Virgen nos dá saúd' | e tólle mal... E braadand' e gemendo fazían-s' entôn levar a Saixôn lógo correndo por sa saúd' i cobrar, cuidand' en todas guisas i a sãar pela Virgen, que aos coitados val. A Virgen nos dá saúd' | e tólle mal... E éra de tal natura aquel mal, com' aprendí, que primeiro con frïúra os fillava, e des i queimava peior que fógo; e assí sofrían del todos gran coita mortal. A Virgen nos dá saúd' | e tólle mal... Ca os nembros lles caían, e sól dormir nen comer per nulla ren non podían nen en séus pées s' erger, e ante ja querrían mórtos seer que sofrer door atán descomũal. A Virgen nos dá saúd' | e tólle mal... Porend' ũa noit' avẽo que lume lles pareceu grande que do céo vẽo, e lógu' entôn decendeu Santa María, e a térra tremeu quando chegou a Sennor celestial. A Virgen nos dá saúd' | e tólle mal... E os ómees tal medo ouvéron, que a fugir se fillaron, e non quedo, mais quanto podían ir; e ela fez lóg' os enfermos guarir como Sennor que ennas coitas non fal A Virgen nos dá saúd' | e tólle mal... A quena chama, fïando no séu pïadoso ben, ca ela sempre ven quando entende que lle convên. Porend' a esses enfermos nulla ren non leixou do fógo, nen sól un sinal. A Virgen nos dá saúd' | e tólle mal...

Bibliografía

Galicia agraria. El cornezuelo del centeno, una historia alucinante 

http://galiciaagraria.blogspot.com.es/2011/10/el-cornezuelo-de-centeno-una-historia.html

Ortiz de Zárate J (1987) La manía danzante, el fuego de San Antonio, la locura epidémica y el ergotismo. Rev. Neurol. Argentina  1987 (13) 268-76; p. 270.

Morán Suárez I. El fuego de San Antonio: Estudio del ergotismo en la pintura del Bosco. Asclepio XLVIII, 2, 1996.

Romaní J, Sierra X, Casson A. Análisis de la enfermedad dermatológica en 8 Cantigas de Santa María del Rey Alfonso X el Sabio. Parte I: Introducción, el monje resucitado "lac virginis", el ergotismo y la lepra. Actas Dermosif 2016:107 (7): 572-576

Sierra X. Lírica galaicoportuguesa medieval. Col·lecció Camí del Sorral. Associació de Relataires en Català. Barcelona, 2013 Descarga gratuita en pdf: http://www.bubok.es/libros/223185/Lirica-Galaicoportuguesa-Medieval

Caricatura de un rinofima

Louis-Léopold Boilly Las muecas (Les Grimaces 7) (1824)  Litografia  París.

Louis- Léopold Boilly (1761-1845) fue un dibujante y pintor francés que cultivó el arte del retrato y las escenas de género, que reflejan detalladamente y con una visión llena de sorna el estilo de vida de las clases medias francesas a finales del s. XVIII y principios del s. XIX. A pesar de ser un artista totalmente autodidacta, en la pintura de Boilly encontramos influencias de diversos pintores barrocos de los Países Bajos, como Gerard ter Bosch, Gabriël Metsu, Willem van Mieris. 

Louis Léopold Boilly: Un palco, un día de espectáculo gratuito. Musée Lambinet. Versalles 

Boilly realizó diversos retratos pictóricos en los que exageraba las facciones de los retratados, que se muestran haciendo muecas, con tics o defectos físicos. El resultado es una caricatura, una expresión exagerada del personaje con la intención de reflejar algunos aspectos de su carácter y suscitar una clara comicidad, que es aprovechada para realizar una cierta crítica.  La observación de los personajes puede servirnos de guía para reflejar su carácter, nivel social o intenciones. También, en ocasiones para darnos cuenta de una patología.

Un caso de rinofima y diversos nevus. 

Tal es el caso de un personaje que aparece en la parte superior de la litografía "Les grimaces 7". Se trata de un personaje puesto de perfil, mirando hacia la derecha del observador. El personaje lleva evertido su labio inferior y las comisuras de los labios se tuercen hacia abajo, en un claro gesto de desagrado o reprobación. El perfil de su nariz está fuertemente engrosado, lo que podemos interpretar claramente como un rinofima. Además presenta diversos nevus intradérmicos en la nariz y a nivel de la zona frontotemporal izquierda. 

Una demostración más de que las alteraciones cutáneas (rinofima, nevus) pueden ser usadas frecuentemente como un motivo de sátira visual y para connotar a una determinada persona. 

¿Tenía Mirabeau el síndrome de Parry Romberg?

Philippe Charlier, Philippe Froesch y Megha Tollefson Reconstrucción virtual en 3D de la cara de Mirabeau Reconstruída por Visual Forensic  a partir de la máscara funeraria del  Museo Granet. Aix-en-Provence.

Honoré Gabriel Riqueti, conde de Mirabeau (1749-1791) fue un destacado ideólogo de la Revolución Francesa. Genial orador y escritor, su apasionado verbo convencía fácilmente a su auditorio. 

A pesar de su severa educación fue un joven rebelde, de vida desordenada y licenciosa, que lo incapacitó para liderar el ala reformista y liberal de la nobleza. Pasó parte de su vida en prisión y con grandes dificultades económicas. En los Estados Generales de Francia, viéndose rechazado por la nobleza se hizo elegir diputado por el Tercer Estado.  

Su elocuencia y su apasionado verbo, puestos al servicio de una visión moderada de la Revolución pronto congregaron a muchos partidarios. Defendió la monarquía constitucional limitada por una Asamblea legislativa, basándose en los escritos de Montesquieu e inspirándose en el modelo británico. Cuando por fin se instauró este régimen en Francia, Mirabeau hizo el doble juego, manteniéndose como miembro en la Asamblea Nacional (de la que llegó a ser presidente) y actuando en secreto como consejero de Luis XVI (de quien recibió generosas remuneraciones) aunque topó con la animadversión de María Antonieta y el partido reaccionario de la corte. 

Su muerte debilitó las posibilidades de una monarquía constitucional. Poco después, la traición de la familia real al intentar la frustrada huída a Varennes, terminó por imposibilitar esta opción. 

Recientemente un equipo de antropólogos especializados en reconstrucciones faciales virtuales (Charlier de Nanterre y Froesch, de Visual Forensic) con el asesoramiento de Magha Tollefson, del departamento de Dermatología Pediátrica de la Mayo Clinic, ha realizado un estudio a partir de la mascarilla mortuoria de Mirabeau

En la cara de Mirabeau se observan cicatrices en sacabocados, típicas de la viruela, que le afectó a los 3 años de edad. La viruela era una enfermedad muy frecuente y temida en el s. XVIII, y causaba una notable mortalidad. En los afortunados casos en los que se conseguía sobrevivir, las cicatrices residuales eran la norma, y casi todo el mundo presentaba estas marcas. Tanto es así que en ciertos bandos, en los que se buscaba algún delincuente perseguido por la justicia se señalaba, como hecho excepcional, "que no tiene señales de viruela en su cara".

Máscara mortuoria de Mirabeau

Otro rasgo destacado en el examen de la máscara mortuoria del conde de Mirabeau es su marcada asimetría facial, que produce una marcada desviación de la nariz y la boca hacia la derecha y se hace más patente si observamos los surcos nasogenianos. Según los autores del estudio, esto podría equipararse a una hemiatrofia facial o síndrome de Parry-Romberg. Se trata de un poco frecuente transtorno que implica la piel y los tejidos subyacentes afectando típicamente a los dermatomas  de una o más ramas del nervio del 5º par craneal. Se produce atrofia de la piel, del tejido adiposo y muscular y de las estructuras óseas y cartilaginosas. El resultado es el aspecto de una atrofia de la mitad de la cara. 

El examen de la máscara además permite observar una depresión linear en el medio de la frente, lo que puede corresponder a una esclerodermia en "coup de sabre" (llamada así por remedar la herida producida por un golpe dado con un sable). Esto no es nada sorprendente ya que frecuentemente la esclerodermia circunscrita en "coup de sabre" puede asociarse a una hemiatrofia facial.  

A pesar de que se solían disimular los defectos físicos de los
personajes públicos, en este grabado se evidencia la asimetría
facial del conde de Mirabeau, así como un nevus intradérmico
en el surco nasogeniano izquierdo. 

Disponemos de los datos de la autopsia de Mirabeau, que no destacan nada respecto a su cráneo, aunque señalan un infiltrado inflamatorio en su líquido cefalorraquídeo. Su historia clínica incluía enfermedades relativamente frecuentes en su tiempo, como cólicos renales y biliares, ictericia, adenopatías laterocervicales (que fueron intervenidas quirúrgicamente), osteoartritis gotosa y algunos episodios febriles. No hay constancia de ningún traumatismo que justifique la asimetría facial o la depresión frontal. 

El caso de Mirabeau no es único, y se ha podido observar en momias egipcias del período romano. El primer caso que fue descrito y estudiado médicamente fue publicado en 1825 por Charles Henry Parry (1779-1860) en una colección de escritos póstumos de su padre Callier Hillier Parry  (1755-1822). El segundo caso fue publicado por Moriz Heinrich Romberg (1795-1873) y Eduard Heinrich Henoch (1820-1910). El nombre de hemiatrofia facial progresiva fue usado por primera vez en 1871 por el neurólogo alemán Albert Eulenburg (1840-1917)