jueves, 4 de mayo de 2017

El lupus eritematoso sistémico de la reina Ana Estuardo





John Closterman

Reina Anne
(1702)
 Óleo sobre lienzo
National Portrait Gallery. Londres.



Ana Estuardo (1665- 1714) fue la última reina de la casa de Estuardo y la primera monarca del Reino Unido, ya que bajo su reinado Inglaterra y Escocia se unieron en un solo reino, el de la Gran Bretaña (1707) y además fue también soberana de Irlanda. Hay diversos lugares con topónimos que recuerdan el nombre de la soberana: Annapolis (Chesapeake Bay), Cabo Ann (Massachusetts) o Fort Ann (Condado de Washington, Nueva York). 

Ana había nacido en el palacio de St. James de Londres en 1665. Era la cuarta de ocho hijos de Jacobo, duque de York, que luego reinó con el nombre de Jacobo II. De los ocho hermanos solamente Ana y su hermana mayor, María, llegaron a la edad adulta. Ana y su hermana fueron educadas en el estricto protestantismo

Siendo todavía una niña, Ana sufrió una infección ocular y para tratarse fue enviada a Francia, junto a su abuela, Enriqueta María de Francia , y al morir ella pasa a residir con su tía, Enriqueta Ana, duquesa de Orleans. Ana volvió de Francia en 1670. En torno a 1673, conoció a Sarah Jennings, que se convirtió en su amiga más cercana y una de sus consejeras más influyentes. El esposo de Sarah, John Churchill, 1er duque de Marlborough, dirigió las tropas inglesas en la Guerra de Sucesión Española. Por cierto que una conocida canción infantil hace referencia a este personaje militar ("Mambrú se fue a la guerra...")  

Su vida estuvo marcada por muchas crisis dinásticas. Su padre, Jacobo II se había convertido al catolicismo y había sido depuesto en 1688; su hermana y su cuñado se convirtieron entonces en los reyes María II y Guillermo II. Pero no tuvieron hijos que llegaran a la edad adulta. Por eso - al no haber un heredero protestante - el hijo de Jacobo II, Jacobo Francisco Eduardo podía reclamar la corona. Pero para evitar esta posibilidad (la religión era entonces muy importante) el Parlamento inglés aprobó una Ley que permitía que el trono pasase a la casa de Wittelsbach. El Parlamento escocés rechazó entonces aceptar la opción aprobada por el Parlamento de Inglaterra, y esto motivó varias tácticas coactivas (por ejemplo, se intentó perjudicar a la economía escocesa poniendo restricciones al comercio), para asegurarse de este modo la cooperación de Escocia. El Acta de Unión de 1707 (que fusionó Inglaterra y Escocia en un solo reino, el de la Gran Bretaña) fue el resultado de negociaciones subsecuentes.




El reinado de Ana estuvo marcado también por el desarrollo del sistema bipartidista. La reina tenía una clara preferencia muy poco disimulada por el partido tory, por lo que se aseguró la animadversión de los whigs. 
La vida de la reina Ana se vió destrozada por el lupus eritematoso sistémico (LES) y su asociación, el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, que produce hemorragia, coagulación, accidente cerebrovascular y problemas obstétricos. Anne estuvo embarazada al menos 17 veces desde 1684 hasta 1700: 12 de ellos terminaron en pérdidas (abortos espontáneos, niños que nacían muertos o que morían al poco tiempo de nacer) Otros 4 niños murieron antes de los 2 años. William, el único hijo de Anne que consiguió sobrevivir, el último Estuardo del palacio de Kensington, murió a los 11 años, tras presentar un cuadro de convulsiones, disquinesia, e hidrocefalia, alteraciones que en la actualidad se consideran como expresión de un lupus neonatal. 

Estatua de la reina Ana (1705). Queen Anne's Gate,  Londres.

Ana sufría de lupus eritematoso sistémico, una enfermedad autoinmune que afecta principalmente a las mujeres en edad de procrear y a sus hijos recién nacidos. Algunos testimonios contemporáneos de la Reina la describieron con cuatro características clínicas que hay que añadir a los criterios diagnósticos actuales: 
a) manchas en la cara, con eritema malar 
b) poliartritis recurrente 
c) edema facial y de la pierna 
d) convulsiones repetidas, hemorragias nasales, y accidente cerebrovascular letal. 
Los retratos oficiales de la reina Ana muestran inflamaciones articulares variables, un claro edema facial, y la típica erupción lupoide. Si a esto añadimos su historial obstétrico, no podemos menos que concluir que padecía un síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, también conocido como “síndrome de Hughes”. 

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica, autoinmune y de causa desconocida. Su curso clínico fluctúa, con periodos de actividad y remisión. Se estima una una prevalencia de 20 a 150 casos por 100.000  y una incidencia de 1 a 25 casos por 100.000 personas/año. Es mucho más frecuente en mujeres jóvenes (razón mujer/hombre de 10/1). Los embarazos pueden exacerbar la actividad del LES.  Las probabilidades de complicaciones de la gestación son elevadas: 19% de pérdida gestacional (55% como muertes fetales del segundo trimestre), 22% de preeclampsia (60% en pacientes con enfermedad renal), y 30% de parto prematuro.  
La vida de la reina Ana no fue fàcil: bebés muertos, gota, hidropesía y convulsiones. Sin embargo, en nuestros días, los británicos no recuerdan su enfermedad, sino que bajo su reinado el Reino Unido vivió un período de paz y prosperidad. Ana siguió las directrices de su abuelo Carlos II y supo proteger las artes, las ciencias y el bien común. La Guerra de Sucesión española había estallado en ambos lados del Atlántico, el año anterior al de su coronación. Las grandes potencias europeas participaron en esta contienda: Inglaterra, Austria, Holanda y la Corona de Aragón lucharon contra Francia y Castilla en batallas desde los Alpes hasta las Islas Canarias, desde Jamaica hasta el Ártico. En 1713, la guerra terminó con un logro importante de Ana, el Tratado de Utrecht. El tratado dejó a Gran Bretaña en posesión de Terranova, Nueva Escocia, el Territorio de la Bahía de Hudson, Menorca y Gibraltar, consolidando un gran poder británico. 


Queen Anne - The Stuart Gloriana


Bibliografía 
    1. Hughes GR (1985) The cardiolipin antibody syndrome. Clin. Exp. Rheumatol. 3, 285–286
    2. (1999) Britain's Royal Families: The Complete Genealogy, The Bodley Head, London, UK, 266
    3. (2012) Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 64, 2677–2686
    4. Vicens Vives J. Historia General Moderna (s. XVIII-XX) Ed Vicens Vives. Barcelona, 1997
    5. Cepeda et al. Manual de Historia Universal (el siglo XVIII) Historia 16. Madrid, 1992
    6. Estuardo, Ana. Reina de Gran Bretaña e Irlanda (1665-1714) http://www.mcnbiografias.com/app-bio/do/show?key=estuardo-ana-reina-de-gran-bretanna-e-irlanda



    miércoles, 3 de mayo de 2017

    Exposición de Historia de la Dermatología en Catalunya








    Alfons Zarzoso, Xavier Sierra, 
    Sara Fajula

    Exposición Historia de la Dermatología en Catalunya 
    (Deixar-hi la pell)

    Colegio de Medicos de Barcelona  




    Hoy el dermatólogo no va a hablar de lo que ha visto o lo ha descubierto en tal o cual museo. No va a tratar esta entrada como viene siendo habitual de la interpretación de una anécdota o un detalle revelador, del hallazgo de un observador atento a los aspectos patológicos o higiénicos. Hoy el dermatólogo cambia su rol de observador para presentar una exposición propia, hecha por él mismo con mucho amor y dedicación. Se trata de la exposición Historia de la Dermatología en Catalunya, que se inauguró ayer (2 de mayo de 2017) en el Colegio de Médicos de Barcelona. 

    Durante mi conferencia en el acto
    de inauguración de la exposición
    Como comisionado que soy del Año Piñol fue para mí un honor inaugurar esta exposición e impartir la conferencia sobre el mismo tema ante un atento y numeroso auditorio. La exposición la hemos realizado Alfons Zarzoso, Director del Museo de Historia de la Medicina de Catalunya, Sara Fajula, archivera de la misma institución y yo mismo, Xavier Sierra, como historiador, dermatólogo y comisionado de los actos del Año Piñol. Incluye casi 20 metros de paneles explicativos y objetos diversos, procedentes de los fondos del Museo de Historia de la Medicina, mi propia colección de piezas históricas y aportaciones de otros dermatólogos e instituciones. Estará expuesta y abierta al público en el espacio Pedro i Pons del Colegio de Médicos de Barcelona hasta el final de noviembre de 2017. 




    Iniciando el acto inaugural: de izquierda a derecha, Alfons Zarzoso, director del Museo de Historia de la Medicina de Catalunya, el Dr. Miquel Bruguera, Director de la Unitat d'Estudis Acadèmics del CoMB; Dr. Xavier Sierra, comisionado del Año Piñol


    La exposición presenta paneles explicativos y diferentes objetos relacionados con la práctica dermatológica (libros, medicamentos, microscopios, moldeados de cera...) 

    La exposición revisa el impacto de diversas enfermedades en tiempos antiguos: la lepra, el fuego de San Antonio (ergotismo), las escrófulas, la viruela, la sífilis... Muchas de estas enfermedades han dejado su huella en diversas representaciones artísticas, en el romancero o en el imaginario popular. 


    En el exterior del Colegio de Médicos,
    un monolito recuerda el Año Piñol y la
    Exposición de Historia
    de la Dermatología en Catalunya
    El Dr. Bruguera, Director de la 
    Unitat d'Estudis Acadèmics del CoMB , 
    contemplando la exposición



















    Se destacan algunas aportaciones médicas catalanas. Arnau de Vilanova introdujo un protocolo de exploración de los leprosos y llamó la atención sobre la típica ronquera en esta enfermedad; en el s. XVIII el gerundense Gaspar Casal describió en Asturias la pelagra; los médicos catalanes Oller y Salvany participaron en las expediciones que llevaron la vacuna de la viruela a América...

    El establecimiento de la Dermatología científica fue un proceso que se inició en el s. XIX. Es un período de observación sistemática y racionalización clasificadora con una gran riqueza léxica. A lo largo del s. XIX las representaciones visuales de las dermatosis (láminas, figuras de cera...) tuvieron lugar mientras se iba delimitando la dermatología como disciplina médica. La dermatología se convirtió en una ciencia museológica. A partir de los libros y de los atlas (con grabados, primero y fotografías más tarde) y de los moldeados de cera, las imágenes dermatológicas se extendieron por el mundo, revolucionando las prácticas de ver, reconocer y tratar las enfermedades de la piel. 


    Los moldeados de cera representando enfermedades de la piel fueron de ayuda para la enseñanza de la dermatología en el s. XIX 


    Otra perspectiva de los paneles de la exposición. A la derecha un láser de la última década del s. XX. 

    La exposición fija la mirada en la construcción de la dermatología científica en la Catalunya contemporánea. Se pasa revista a los maestros y creadores de escuelas dermatológicas que surgieron del Hospital de la Santa Creu y que consolidaron la especialidad en la Facultad de Medicina y en los hospitales del Eixample de Barcelona. Los jefes de escuela Jaume Peyrí y Xavier Vilanova formaron equipos de expertos y enlazaron el ejercicio profesional local con las nuevas corrientes de pensamiento dermatológico internacional. En este ambiente, Joaquim Piñol Aguadé (1917-1977) que homenajeamos este año, modernizó e impulsó la cátedra  de Dermatología de Barcelona reafirmando su prestigio en todo el mundo.  


    Un moldeado de un torso con tatuajes. Los tatuajes llamaban la atención en el s. XIX.

    La exposición se cierra con un lúdico test participativo de diagnósticos sobre lesiones cutáneas en representaciones antiguas, que prevé algunos premios y distinciones para los acertantes. 

    En resumen, la exposición es nuestra manera de homenajear no solamente a la figura de Joaquim Piñol sino a toda la trayectoria de la Dermatología catalana. 



    Xavier Sierra: Història de la Dermatologia a Catalunya (versió íntegra, filmat per enfocat.cat) 







    martes, 2 de mayo de 2017

    J. Jakob Plenck






    Retrato de Joseph Jakob 
    von Plenck 

    Grabado (s. XVIII)



    A Joseph Jakob Plenck (1732-1807) se debe uno de los primeros intentos de clasificación de las enfermedades cutáneas, aunque fue éste un hecho aislado dentro de su obra médica. Había nacido en Viena el 28 de noviembre de 1735. Su padre, Franz Plenck, era encuadernador y su madre se llamaba Maria Anna o Anna Maria Pochtl, como señalan Holubar y Frankl, que estuvieron indagando en los archivos parroquiales de Viena. Realizó los primeros estudios en su casa y en la "Escuela latina" de los jesuitas.

    Profesor en la Universidad de Basilea primero, en la de Buda después, y en la de Viena finalmente, fue un hombre de un vasto conocimiento enciclopédico, encuadrado en el campo de la cirugía y de lo que hoy llamamos especialidades médico-quirúrgicas: obstetricia, oftalmología y dermatología. Todavía la medicina y la cirugía no estaban equiparadas: los cirujanos no alcanzaban el nivel universitario y se consideraba una profesión de menor prestigio. En cambio, las obras de los cirujanos, que se ocupaban del estudio de las enfermedades externas, solían tener mucho éxito debido a que eran muy claras, sintéticas y pedagógicas y proporcionaban a los médicos información muy práctica, sin las complejas y confusas consideraciones de los médicos de la universidad.

    Plenck escribió fundamentalmente en latín, aunque la popularidad de sus obras quedó demostrada muy pronto por sus traducciones al inglés, alemán, francés, italiano y castellano. Fue autor de multitud de obras, más de 30, todas ellas en pequeño formato y dedicadas a varios aspectos del saber médico, dirigidas especialmente a estudiantes de medicina.  Aunque en estas obras, tan dispersas, hay muy poco de original y de extracción de la propia experiencia, sorprenden por su precisión, claridad y hábil selección de lo esencial de cada materia. Así, podemos encontrar manuales de Anatomía, Botánica, Cirugía, Farmacia, Dermatología, Higrología, Medicina Legal, Obstetricia, Odontología, Oftalmología, Oncología, Pediatría, además de las que dedicó a la Venereología y Dermatología y que centrarán nuestra atención. En este sentido debe ser considerado más un enciclopedista que un auténtico autor médico.

    Traducción al alemán del libro de Plenck
    Este último aspecto de su obra - el dermatológico - se compendia en la Doctrina de morbis cutaneis (1776). Se trata de una pequeña monografía en octavo, de 124 páginas, que se publicó en latín, alemán, italiano y español. La versión castellana fue traducida por Antonio Lavedan (1798), de donde extraemos las citas textuales que ilustran esta entrada. El libro comienza comentando el estado de los conocimientos dermatológicos de la época y las razones por las que decide proponer un nuevo sistema clasificatorio:

           "Las muchas y varias enfermedades que molestan á la cutis humana, la obscuridad de las causas de donde provienen, y la dificultad y diversidad que nacen de aquí para curarlas, ha hecho difícil y casi impenetrable esta doctrina a los principiantes de Medicina y Cirugía. Los Autores á quienes se puede consultar son muy pocos; y de estos unos han tocado este género de enfermedades, que  son muy freqüentes en todos tiempos, con plumas demasiado precipitadas, y otros han presentado las señales y modo de curarlas muy incierto. Movido de estas razones he determinado reducir a un sistema la indigesta y vasta mole de semejantes enfermedades..."

    Así pues, para reducir a un sistema las enfermedades de la piel, Plenck decide agruparlas según las lesiones de características parecidas que produzcan en la piel. Inspirado en el trabajo de clasificación del botánico sueco Carl von Linné, Sistema Naturae, reconoce diez tipos de lesiones elementales, por las que clasifica los diez primeros grupos de enfermedades. Veamos como las describe:

         Clase I: Maculae    
    "son unas mudanzas locales del color natural de la cutis"         

         Clase II: Pustulae  
    "son unos pequeños tumores colorados o amarillos, cuya punta termina en una costra purulenta"

         Clase III: Vesiculae 
    "son unos tumores pequeños, transparentes, que no contienen pus como las pústulas, sino agua o suero sanioso y rotos o abiertos, o se secan como las  costras o se excorian"  

         Clase IV: Bullae    
    "son unas elevaciones anchas y grandes de la epidermis encima de la cutis, que representan grandes vexigas"

         Clase V: Papulae    
    "son unos tumores pequeños pero duros, que o se resuelven, o arrojan por la punta cierta humedad, y después se hacen escamas"

         Clase VI: Crustae   
    "son una mutaciones de la cutícula en un cuerpo seco, algo abultado, que se separa de la cutis o se une a ella"

         Clase VII: Squamae  
    "esta clase contiene las enfermedades cutáneas en que toda la cutícula se separa de la cutis o en forma de escamas o de salvado"

         Clase VIII: Callositates 
    "son unas mudanzas de la epidermis, en sustancia blanca, dura, crasa e insensible"

         Clase IX: Excrecentiae cutaneae
    "son unos pequeños tumores que sobresalen fuera del nivel de la cutis"

         Clase X: Ulcera cutaneae 
    "son unas úlceras superficiales o soluciones de continuidad purulentas en toda la superficie externa de la cutis"

    La clasificación de las enfermedades cutáneas, según Plenck
    Tras estas diez clases sistematizadas según las lesiones elementales, Plenck añadió cuatro clases más: dos de ellas según las causas externas que las producen (heridas, insectos) y dos más que agrupan las afecciones de los anejos cutáneos (uñas y pelo): 
    Clase XI: Insecta cutánea
    Clase XII: Vulnera cutánea
    Clase XIII. Morbi unguium
    Clase XIV. Morbi filorum 

         



    En total, Plenck pasa revista a 115 afecciones, que de forma metódica y sistemática describe brevemente, dando invariablemente unas indicaciones terapéuticas finales. 

    La aportación de Plenck es la ruptura con las clasificaciones clásicas comunes hasta entonces para optar por una sistemática nueva tomada de los procederes botánicos y de tipo básicamente morfológico. Las enfermedades cutáneas son clasificadas por su aspecto, prescindiendo de sus causas, evolución, localización, etc..

    La influencia que tuvo Plenck en las clasificaciones posteriores, en especial sobre Willan es innegable. Bateman comentó,  años más tarde, a este respecto:

           "Parece probable, de hecho, que el Dr. Willan deba a este trabajo del Profesor Plenck la base de su clasificación; desde sus definiciones, hasta su terminología se corresponden perfectamente con las del nosólogo húngaro"






    Bibliografía


       Aliotta, G.; Capasso, G.; Pollio, A.; Strumia, S.; De Santo, N.G. Joseph Jacob Plenck (1735-1807). Am J Nephrol, 1994; 14: 377-382.

       Holubar, K.; Frankl, J. Joseph Plenck (1735-1807). A forerunner of modern European dermatology. J Am Acad Dermatol, 1983; 9: 326-332.

       Laín Entralgo, P. (dir). Patología y clínica en el Romanticismo, En: Historia Universal de la Medicina. 7 vols., Barcelona, Salvat, vol 5, pp. 255-293.

       Lane, J.E. Joseph Jacob Plenck 1738?-1807. Arch Derm Syphilol. 1933;28(2):193-214. 


       Tilles, G. Dermatologie des XIXe et XXe siècles. Mutations et controverses. Paris, Springer

    domingo, 30 de abril de 2017

    Tratando la sarna en un orfanato







    Leslie Cole

    Grecia: Un orfanato
    (1945)

    Óleo sobre lienzo. 88,9 x 66 cm. 
    Imperial War Museum, Londres  





    Leslie Cole (1910-1976) fue un artista asalariado contratado por la Armada inglesa como comisionado especial para realizar ilustraciones de guerra. Tenía una graduación honoraria de capitán y viajó por Malta, Grecia, Francia, Alemania y el Lejano Oriente, documentando las consecuencias del conflicto bélico. 

    Regresó a Gran Bretaña en 1946, tras haber sido testigo del campo de concentración de Belsen y del trato dado a los prisioneros de guerra japoneses en los campos de concentración de Singapur. 

    En esta escena, que él pudo presenciar en un orfanelinato en Grecia, aparece una niña con sarna de pie sobre una mesita cubierta con una talla. Una enfermera, protegida con una mascarilla, le aplica Anachryl (un acaricida) sobre la piel. Un soldados británico le ayuda, sosteniendo una batea con el medicamento. Este mismo soldado y una mujer intentan que la niña esté quieta durante el tratamiento. Otros soldados y un sacerdote ortodoxo presencian la escena. Hay dos niños esperando el turno y otro parece que ya ha sido tratado.  

    La sarna es una enfermedad producida por un ácaro (Sarcoptes scabiei) que se contagia mucho en ambientes de concentración e higiene deficiente. La lucha contra esta afección incluye aplicaciones de acaricidas sobre la piel y lavar la ropa a altas temperaturas.