lunes, 15 de julio de 2019

Carlos II. (III): La bárbara consanguinidad







Luca Giordano

Retrato de Carlos II 
 (1693)

Óleo sobre lienzo.  66 x 56 cm
Museo del Prado, Madrid 




En anteriores entradas hemos comentado la enfermiza infancia del rey Carlos II  y sus dificultades para tener descendencia en sus matrimonios. 

Numerosos autores han tratado de desentrañar la compleja patología de base que afectó al monarca Carlos II, proponiendo diversos diagnósticos. 

Pero previamente hay que considerar una importante circunstancia que está en la base de todas las hipótesis: la obsesiva endogamia familiar, lo que Marañón calificaba como la bárbara consanguinidad. 


Consanguinidad

La familia de los Habsburgo, más conocida como Casa de Austria llevó a un grado superlativo la costumbre monárquica de casarse con parientes con finalidad política. La traducción de unos versos latinos del s. XVI lo explicitaba claramente:


«Hagan otros la guerra;
 tú, feliz Austria, cásate; 
porque los reinos que Marte da a los otros, 
a ti te los concede Venus»

Claudio Coello: Carlos II


En aplicación de este propósito, los reyes hispánicos de la casa de Austria practicaban una pertinaz endogamia: Felipe II se había casado con una prima carnal;  Felipe III con otra prima y Felipe IV con su sobrina carnal. 

El que había de ser heredero de la corona de Felipe IV, Baltasar Carlos, estaba prometido en matrimonio con su prima Mariana de Austria, pero el príncipe falleció inesperadamente de viruela. Su padre, Felipe IV, que era viudo, se vio obligado a casarse con la prometida, que era su sobrina.  

Una ojeada al árbol genealógico familiar permite ver los continuos enlaces cruzados una y otra vez.  


Árbol genealógico de Carlos II. Obsérvense los continuos enlaces
entre familiares cercanos.


Carlos II de España (1661-1700) fue descendiente de tres generaciones de abuelos y abuelas con siete matrimonios consanguíneos virtualmente incestuosos, con coeficientes de endogamia de F = 1/8 y F = 1/16, es decir con 12,5% y 6,25% de genes idénticos por descendencia. Los coeficientes normales individuales son del orden de F = 1/64 a 1/128, alrededor de 1% de riesgo de homocigosis (Ricardo Cruz-Coke). 


            Juan Carreño de Miranda: Retrato del rey Carlos II        


Los investigadores de la Fundación Pública Gallega de Medicina GenómicaGonzalo ÁlvarezFrancisco Ceballos y Celsa Quinteiro, han calculado el coeficiente de endogamia (valor matemático que indica la probabilidad de que dos genes sean idénticos por descendencia). 

Gonzalo Álvarez afirma: 
"El rey -Carlos II- tenía un coeficiente del 25%, que equivale al que tendría un individuo fruto de un incesto entre hermanos o entre padres e hijos". Ese 25% significa que una cuarta parte de su genoma era homocigoto; es decir, que las secuencias en un cromosoma (el heredado del padre) y el otro (por vía materna) eran idénticos". 
El coeficiente de endogamia (inbreeding) F es la probabilidad de que dos genes, que cada individuo tiene en un locus cromosómico, sean idénticos para la descendencia. 

Algunas de las posibles enfermedades hipotéticamente sufridas por Carlos II estarían causadas por los genes heredados. Para confirmarlo sin duda está la expresión fenotípica, recogida en la multitud de retratos que le hicieron a los Habsburgo, a pesar de que la censura hizo suavizar su aspecto en muchos casos. Si observamos los retratos pintados por: Juan Carreño de Miranda (1614-1685), Claudio Coello (1644-1693) y Luca Giordano (1634-1705), podemos observar: Macrocefalia (cabeza muy grande); caput quadratum (cabeza con ángulos frontales y occipitales marcados que le dan una forma cuadrada), frente olímpica, ojos caídos y sin vida, prominente nariz, prognatismo (mandíbula prominente) y megabelfo (labio prominente y colgante). Tanto el prognatismo como el megabelfo era, bastante habitual en la casa de Habsburgo, pero más marcada si cabe, en su caso) .


Bibliografía

Calvo Poyato J. Carlos II El Hechizado. Barcelona: Planeta, 1996.

Cruz-Coke R.  (Rev Méd Chile 2008; 136: 950-950)

Gargantilla P. Enfermedades de los Reyes de España, Los Austrias: de la locura de Juana a la impotencia de Carlos II el HechizadoMadrid: La Esfera de los Libros; 2005.

Klinefelter HF, Reifenstein EC, Albright F. Syndrome characterized by gynecomastia, aspermatogenesis without A-leydigism and increased excretion of follicle-stimulating hormone. J Clin Endocrinol. 1942; 2: 615-627.

García-Escudero López A, Arruza Echevarría A, Padilla Nieva J, Puig Giró R. Carlos II: del hechizo a su patología génito-urinaria. Arco esp urol2009 abril; 62 (3): 179-85.

Martín JP, Bell J. A pedigree of mental defect showing sex linkage. J Neurol Psychiatry. 1943; 6: 154-157.  

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