La consanguinidad de los Habsburgo y el prognatismo

Juan Carreño de Miranda  Carlos II (circa 1680)  Óleo sobre lienzo 75 x 60 cm.  Museo del Prado. Madrid.

En la monarquía hispánica ocupó un papel destacado la dinastía de los Habsburgo, también llamada "Casa de Austria", que destacaba por una especial característica en su fisionomía: un acusado prognatismo de todos sus miembros. El prognatismo (del griego πρo, hacia adelante y γναθος, quijada) consiste en una deformación de la mandíbula, que aparece muy prominente y está adelantada respecto a su posición normal. Tanto, que en ocasiones se impide el correcto encaje de la boca al cerrarla y causa una cierta dificultad para hablar, morder y masticar. Los miembros de esta familia se caracterizaban por otros signos de deformidad facial, incluido un labio inferior evertido, también conocido como "labio de Habsburgo", y narices con una joroba dorsal y una punta nasal sobresaliente, también conocida como "nariz de Habsburgo", rasgos que a menudo son indicativos de deficiencia maxilar. 

En algunos casos algunas descripciones en textos escritos de testigos de la época, como la que realizó Alonso de Santa Cruz, cosmógrafo de Carlos V, corroboran el aspecto que reflejan las pinturas :

 “Su mayor fealdad era la boca, porque tenía la dentadura tan desproporcionada con la de arriba que los dientes no se encontraban nunca; de lo cual se seguían dos daños: el uno el tener el habla en gran manera dura, sus palabras eran como belfo, y lo otro, tener en el comer mucho trabajo; por no encontrarse los dientes no podía mascar bien”.

Christoph  Amberger. Carlos V, ya emperador. (1532)
Obsérvese el prognatismo que le hace mantener la boca abierta, a pesar que
la censura de la época obligó a suavizar la expresión facial. Gemäldegalerie, Berlín. 

De este rey se cuenta una anécdota muy descriptiva. Tenía un prognatismo muy marcado, que a veces le impedía  cerrar la boca. Cuando, todavía joven, heredó de su abuelo Fernando el Católico los reinos de la Corona de Aragón (que eran independientes de Castilla en aquel momento), fue a jurar los fueros de cada uno de estos reinos. En el reino de Aragón, ante las Cortes aragonesas reunidas, el Justicia le leyó la fórmula ritual, por la que se reconocía al rey como "primum inter pares": 

“Nos, que somos y valemos tanto como vos, pero juntos somos más que vos, os hacemos Principal, Rey y Señor entre los iguales, con tal que guardéis nuestros fueros y libertades; y si no, no”.  

Carlos V no debía estar acostumbrado a este tipo de declaraciones. Además casi no entendía el idioma local, ya que se había criado en Flandes, entre flamencos y alemanes. El Justicia, que esperaba su respuesta, al advertir que se quedaba callado y con la boca abierta (por su prognatismo), añadió, burlón: 

"Cierre la boca Vuesa Merced, no le vayan a entrar moscas" 

Una observación que tal vez sería oportuno recordar ante ciertas tentaciones de absolutismo monárquico actual. 

Hace pocos días, una buena amiga y lectora habitual del blog, Cèlia Ros, me hizo llegar una reseña sobre un interesante y reciente artículo que se ha publicado en Annals of Human Biology, lo que le agradezco desde aquí. Al leer el trabajo original, conocí las conclusiones del estudio. Los investigadores, encabezados por Román Vilas y Francisco Ceballos, de la Universidad de Santiago de Compostela, llegaron a la conclusión que el prognatismo de los Habsburgos tiene una relación directa con la endogamia familiar que practicaron de forma sistemática durante dos siglos, y que puede resumirse en el lema Bella gerant alii, tu felix Austria nube (“Que otros hagan guerras. Tú, feliz Austria, cásate”). Era una declaración clara sobre su estrategia para dominar una buena parte de Europa, consistente en realizar constantes matrimonios entre miembros emparentados de distintas familias reinantes, lo que comportaba relaciones sexuales entre primos o incluso entre tíos y sobrinas, lo que acabó motivando su desaparición.  

Diego Velázquez: Retrato de Felipe IV (detalle) 
Óleo sobre lienzo 198 cm × 101,5 cm (1623) Museo del Prado. Madrid

La protuberancia de la mandíbula es una deformidad que puede deberse a un sobrecrecimiento mandibular verdadero y/o a un desarrollo deficiente del maxilar con retracción de la cara media. Un análisis reciente de las características dismórficas presentes en los retratos de los miembros de la dinastía hispánica de los Habsburgo sugiere que en gran medida es debida a una deficiencia maxilar. 

Los autores del trabajo (un equipo de cirujanos maxilofaciales y genetistas) analizaron datos de un árbol genealógico de 6.000 miembros de 20 generaciones de los Habsburgo. También estudiaron 66 retratos de miembros de la familia Habsburgo, desde Felipe I (1478-1506) hasta Carlos II (1661-1700), que se conservan principalmente en el Museo del Prado y en el Museo de Historia del Arte de Viena. Tomaron como referencia ciertas características dismórficas que pueden observarse en la hipoplasia maxilar: 

• espectáculo escleral (exposición de la esclera, conjuntiva y eventualmente el 1/3 inferior de la córnea, como consecuencia del descenso del párpado inferior)
• exoftalmos (protrusión excesiva de los globos oculares) 
• pliegues nasolabiales prominentes
• base nasal estrecha 
• cresta nasal convexa 
• voladizo punta nasal 
• ángulo nasolabial obtuso 
• bermellón delgado del labio superior 
• mandíbula cerrada 
• labio inferior evertido o prominente 

También observaron rasgos de hiperplasia mandibular: 

• aumento de la distancia tiromentoniana (Es la distancia que hay entre la prominencia del cartílago tiroides y el borde inferior de la sínfisis mandibular, con la boca cerrada y la cabeza en hiperextensión) 
• tejido blando submentoniano tenso 
• ángulo gonial obtuso 
• pliegue labiomentoniano superficial 
• ángulo agudo de la barbilla 
• mayor profundidad de tercio facial inferior 

Teniendo en cuenta estos parámetros, los investigadores calcularon el nivel de prognatismo mandibular y de deficiencia maxilar, confirmando por primera vez lo que ya hacía tiempo que se sospechaba: “una clara asociación entre la deformidad facial y la endogamia”.

Hasta ahora se sospechaba que el prognatismo de los Habsburgo estaba regido por un gen dominante. Sin embargo, este estudio demuestra que probablemente es la expresión de un gen autosómico recesivo. Cada individuo recibe dos versiones de cada gen, una de su madre y otra de su padre. Si estas dos copias son diferentes, se manifiesta la variante dominante, quedando enmascarada la información del otro gen, denominado recesivo. En el caso de los Austria, los autores del artículo llegan a la conclusión que el prognatismo mandibular era un rasgo recesivo que afloró en los monarcas por los continuos matrimonios endogámicos, que aumentaron las probabilidades de heredar las dos copias igualmente defectuosas.

Según uno de los autores del estudio, el genetista Francisco Ceballos, los reyes son un laboratorio perfecto para estudiar los efectos de la consanguinidad humana. En la actualidad, el equipo continúa estudiando la dinastía de los Borbones para ampliar la investigación. Porque los Borbones, descendientes indirectos de los Habsburgo, también muestran una clara tendencia al prognatismo.  


Bibliografía 

Román Vilas, Francisco C. Ceballos, Laila Al-Soufi, Raúl González-García, Carlos Moreno, Manuel Moreno, Laura Villanueva, Luis Ruiz, Jesús Mateos, David González, Jennifer Ruiz, Aitor Cinza, Florencio Monje & Gonzalo Álvarez (2019) Is the “Habsburg jaw” related to inbreeding?, Annals of Human Biology, DOI: 10.1080/03014460.2019.1687752

https://tandfonline.com/doi/10.1080/03014460.2019.1687752