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lunes, 19 de abril de 2021

Epónimos para olvidar: (IV) Hallenvorden-Spatz

 versió catalana | versión española





Julius Hallervorden 
 
Fotografía en B&N
Archivo de la Universidad de Leipzig



En anteriores entradas hemos comentado algunos epónimos usados en Medicina que se deberían olvidar teniendo en cuenta el comportamiento contrario a la ética de los médicos que realizaron estos descubrimientos (Hans Reiter, Max Clara, Wegener). Un epónimo es una forma de homenaje y no puede enaltecer actitudes contrarias a los dignidad y a los Derechos Humanos. 

Otro de los científicos que incurrió en esta nefasta actitud fue el médico y neurocientífico Julius Hallervorden (1982-1965). 

Hallenvorden era hijo de un psiquiatra de Prusia Oriental y estudió Medicina en el Albertina de Königsberg. Tras licenciarse se especializó en psiquiatría y trabajó en Berlín, Landsberg y Munich. 

Afiliado al partido nazi NSDP, fue nombrado Jefe del Departamento de Neuropatología del Instituto Kaiser Wilhelm para la Investigación del Cerebro (1938).  En esta etapa realizó con pleno conocimiento gran parte de su investigación sobre los cerebros de prisioneros ejecutados. 



La documentación de Julius Hallervorden durante el III Reich. 


También participó en el programa de "eutanasia de Aktion T4". En este programa, bajo el eufemismo de eutanasia o eugenesia se justificaba el asesinato de enfermos, niños nacidos con enfermedades hereditarias o defectos congénitos, o razas consideradas contaminantes como los judíos o gitanos. El propio Hallervorden realizaba las extracciones de los cerebros, previo examen del paciente todavía vivo. 

El propio Hallervorden lo explicó con toda claridad. 
”Había un material maravilloso entre aquellos cerebros, bellas deficiencias mentales, malformaciones y enfermedades infantiles. Yo acepté aquellos cerebros, por supuesto. De dónde venían y cómo llegaban hasta mí no era en realidad asunto mío”. 
En una ocasión Hallenvorden comentó a los que organizaban este programa de asesinato en masa: 
“Les dije, escuchadme muchachos, si realmente vais a matar a toda esa gente, sacadle al menos el cerebro para que puedan ser útiles. 
Ellos me preguntaron, ‘¿cuántos podría analizar?’ 
Yo les dije, ‘un número ilimitado, cuantos más, mejor”.



El equipo del laboratorio de Walther Spielmeyer, en 1927. 

Julius Hallervorden es el segundo de la izquierda (fila de atrás) y Hugo Spatz el quinto por la izquierda (primera fila) 

 
Julius Hallenvorden, en colaboración con otro médico nazi, Hugo Spatz (1888-1969), describió el síndrome de neurodegeneración asociada a la pantotenato quinasa (PKAN), una enfermedad rara caracterizada por una degeneración progresiva del sistema nervioso (trastorno neurodegenerativo). Durante mucho tiempo se designó a esta patología con el nombre de síndrome de Hallervorden-Spatz. 


Julius Hallervorden


Hugo Spätz

Los niños con la forma clásica de PKAN presentan síntomas en los primeros diez años de vida. Hay también una forma atípica de PKAN que se presenta generalmente después de los diez años y que progresa más lentamente. Todas las personas con PKAN tienen una acumulación anormal de hierro en ciertas áreas del cerebro. En casi todas las personas con PKAN, se observa una alteración en las imágenes de resonancia magnética del cerebro que se llama “ojo del tigre”, que indica una acumulación de hierro. Se trata de una enfermedad que se hereda de forma autosómica recesiva y que está causada por mutaciones en el gen PKAN2. 

Después de la Segunda Guerra Mundial, Hallervorden se convirtió en presidente de la Sociedad Neuropatológica Alemana y continuó su investigación en el  Instituto Max Planck en Giessen (Alemania).




Demagógico cartel de propaganda nazi sobre la eugenesia: Cuesta lo mismo mantener a un afectado de una enfermedad hereditaria que a toda una familia.
La solución implícita era hacerlo desaparecer.  



Bibliografía

Cuerda E, González-López E, López-Estebaranz JL. Dermatología en la Alemania nazi. Actas Dermo-Sif, 2011; 102: 423-428

Cuerda E. López-Muñoz F (ed) Cuando la Medicina no cura. La participación del personal sanitario en torturas, genocidios y experimentos al margen de los códigos éticos. Delta Delta pub. Madrid, 2016. 

Sierra X. Los dermatólogos judíos en la Alemania nazi. En: Sierra X (ed) 100 años de Dermatología. p. 57-70. Grupo Aula Médica SA. Madrid, 2001

Sierra X. Los dermatólogos judíos bajo el III Reich. Piel, 2011, 16, 120-124.

Weyers W. Death of Medicine in Nazi Germany. Dermatology and dermatopathology under the swastika.  Madison Books. Oxford 1998







Epònims per oblidar: (IV) Hallenvorden-Spatz






Julius Hallervorden 
 
Fotografia en B&N
Arxiu de la Universitat de Leipzig



En anteriors entrades hem comentat alguns epònims usats en Medicina que s'haurien d'oblidar tenint en compte el comportament contrari a l'ètica dels metges que van realitzar aquests descobriments (Hans Reiter, Max Clara, Wegener). Un epònim és una forma d'homenatge i no pot enaltir actituds contràries a la dignitat i als drets humans.

Un altre dels científics que va incórrer en aquesta nefasta actitud va ser el metge i neurocientífic Julius Hallervorden (1982-1965).

Hallenvorden era fill d'un psiquiatre de Prússia Oriental i va estudiar Medicina a l'Albertina de Königsberg. Després de llicenciar-se va especialitzar-se en psiquiatria i va treballar a Berlín, Landsberg i Munich.

Afiliat al partit nazi NSDP, va ser nomenat Cap de Departament de Neuropatologia de l'Institut Kaiser Wilhelm per a la Investigació del Cervell (1938). En aquesta etapa va realitzar amb ple coneixement gran part de la seva investigació sobre els cervells de presoners executats.


La documentació de Julius Hallervorden durant el III Reich. 
 

També va participar al programa Aktion T4. En aquest programa, sota els eufemismes d'"eutanàsia" o "eugenèsia" es justificava l'assassinat de malalts, nens nascuts amb malalties hereditàries o defectes congènits, o races considerades contaminants com els jueus o gitanos. El mateix Hallervorden realitzava les extraccions dels cervells, previ examen del pacient encara viu.

El mateix Hallervorden ho va explicar amb tota claredat:
"Hi havia un material meravellós entre aquells cervells, belles deficiències mentals, malformacions i malalties infantils. Jo vaig acceptar aquells cervells, és clar. D'on venien i com arribaven fins a mi no era en realitat assumpte meu".
En una ocasió Hallenvorden va comentar als que organitzaven aquest programa d'assassinat en massa:

"Els vaig dir, escolteu nois, si realment aneu a matar a tota aquesta gent, almenys treieu-los el cervell perquè puguin ser útils.
Ells em van preguntar, 'quants en podria analitzar?'
Jo els vaig dir, 'un nombre il·limitat, com més, millor ".



L'equip de laboratori de Walther Spielmeyer, el 1927. 
Julius Hallervorden és el segon de l'esquerra (fila de darrere) i Hugo Spatz el cinquè per l'esquerra (primera fila)



Julius Hallenvorden, en col·laboració amb un altre metge nazi, Hugo Spatz (1888-1969), va descriure la síndrome de neurodegeneració associada a la pantotenat quinasa (PKAN), una malaltia rara caracteritzada per una degeneració progressiva del sistema nerviós (trastorn neurodegeneratiu). Durant molt de temps es va designar  aquesta patologia amb el nom de síndrome d'Hallervorden-Spatz.

 

Julius Hallervorden


Hugo Spätz


Els nens amb la forma clàssica de PKAN presenten símptomes els primers deu anys de vida. També hi ha una forma atípica de PKAN que es presenta generalment després dels deu anys i que progressa més lentament. Totes les persones amb PKAN tenen una acumulació anormal de ferro en certes àrees del cervell. En gairebé totes les persones amb PKAN, s'observa una alteració en les imatges de ressonància magnètica del cervell que es diu "ull del tigre", que indica una acumulació de ferro. Es tracta d'una malaltia que s'hereta de forma autosòmica recessiva i que està causada per mutacions en el gen PKAN2.

Després de la Segona Guerra Mundial, Hallervorden es va convertir en president de la Societat Neuropatològica Alemanya i va continuar la seva investigació a l'Institut Max Planck a Giessen (Alemanya).



Demagògic cartell de propaganda nazi sobre l'eugenèsia: Costa el mateix
mantenir un afectat d'una malaltia hereditària que a tota una família.
La solució implícita era fer-lo desaparèixer.




Bibliografia

Cuerda E, González-López E, López-Estebaranz JL. Dermatología en la Alemania nazi. Actas Dermo-Sif, 2011; 102: 423-428

Cuerda E. López-Muñoz F (ed) Cuando la Medicina no cura. La participación del personal sanitario en torturas, genocidios y experimentos al margen de los códigos éticos. Delta Delta pub. Madrid, 2016. 

Sierra X. Los dermatólogos judíos en la Alemania nazi. En: Sierra X (ed) 100 años de Dermatología. p. 57-70. Grupo Aula Médica SA. Madrid, 2001

Sierra X. Los dermatólogos judíos bajo el III Reich. Piel, 2011, 16, 120-124.

Weyers W. Death of Medicine in Nazi Germany. Dermatology and dermatopathology under the swastika.  Madison Books. Oxford 1998

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