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viernes, 19 de julio de 2019

El viejo y el mar





Tivadar Kosztka Csontváry 

El Viejo pescador 

Óleo sobre lienzo. 59,5 x 45 cm
Otto Herman Museum. 
Miskolc (Hungría)  




Mi buen amigo Carlos de la Torre, dermatólogo de Pontevedra y seguidor habitual de "Un dermatólogo en el museo", me sugiere esta obra de Tivadar Kosztka Csontváry para que la comente en el blog, lo que le agradezco sinceramente. Siempre es una alegría recibir colaboraciones y sugerencias y más si es de un amigo y colega.

De entrada, debo decir que la pintura de este artista húngaro me ha recordado un libro de Ernest Hemingway, El viejo y el mar (The Old man and the Sea), que me cautiva especialmente. En él, el gran escritor norteamericano describe la aventura de Santiago, un veterano pescador a quien todos conocen simplemente como el Viejo. Santiago, que lleva 84 días sin conseguir pesca alguna,  decide salir solo al mar, donde por fin, un enorme marlín (pez vela similar al pez espada) pica el anzuelo no sin dar una dura batalla antes de ser capturado definitivamente. La lucha con el enorme pez dura tres días, en los que Santiago recuerda su vida pasada. Al final, tras lograr la captura, el viejo se dirige nuevamente hacia su pueblo, calculando la ganancia que obtendrá de la venta del gran pez, pero la preciada presa es atacada por los tiburones, que destrozan el botín.


El libro constituye una sabia parábola por lo que representa la vida, la lucha por la supervivencia, el trabajo, la soledad y la compañía, la frustración y el fracaso. Pero nos deja además una detallada descripción de la piel de los pescadores, expuestos durante horas al sol. Una piel surcada por arrugas fruto de la elastoidosis actínica y con numerosas lesiones de precáncer y cáncer cutáneo que aparecen con frecuencia sobre ella: 
The old man was thin and gaunt with deep wrinkles in the back of his neck. The brown blotches of the benevolent skin cancer the sun brings from its reflection on the tropic sea were on his cheeks. The blotches ran well down the sides of his face and his hands had the deep-creased scars from handling heavy fish on the cords. But none of these scars were fresh. They were as old as erosions in a fishless desert.
(El viejo era flaco y desgarbado, con arrugas profundas en la parte posterior del cuello. Las pardas manchas del benigno cáncer de piel que el sol produce con sus reflejos en el mar tropical estaban en sus mejillas. Esas pecas corrían por los lados de su cara hasta bastante abajo y sus manos tenían las hondas cicatrices que causa la manipulación de las cuerdas cuando sujetan los grandes peces. Pero ninguna de estas cicatrices era reciente. Eran tan viejas como las erosiones de un árido desierto). 

El húngaro Tivadar Kosztka Csontváry (1853-1919), era farmacéutico. Sufría una esquizofrenia y a los 27 años oyó voces que le anunciaban que iba a ser un gran pintor, por lo que se puso a pintar. Adquirió una gran habilidad como  pintor adscribiéndose a la corriente expresionista. El pintor loco, como a veces se le ha llamado, nos ha dejado un cuadro en el que aparece un viejo pescador que corresponde bastante bien a la descripción de Hemingway, en el que podemos destacar profundas arrugas y un marcado proceso de fotoenvejecimiento cutáneo. Hasta aquí, nada raro: estas alteraciones aparecen en todos los  retratos de pescadores o de campesinos. Pero hay algo más en su aspecto que nos resulta inquietante. Tal vez su penetrante e inquisitiva mirada o la marcada asimetría de su rostro son las que nos dejan una cierta sensación de desazón. 


Si se coloca un espejo en medio del cuadro se obtienen dos personajes diferentes.
En la imagen de la izquierda aparece el Bien (el pescador), y en la imagen
de la derecha el Mal (el Diablo)

El verdadero misterio del cuadro se descubrió tras la muerte del autor. Si colocamos un espejo en la mitad del lienzo conseguiremos ver dos personajes distintos. Una es la cara del Bien (el lado derecho del viejo) y la otra, la cara del Diablo (el izquierdo). Una dualidad -la del bien y el mal-presente en cualquier ser humano. 

Con obras como esta, Tivadar Kosztka Csontváry entronca con la pintura de Arcimboldo u otros autores barrocos, que jugaron con ilusiones ópticas o trampantojos y también con la obra del surrealista Salvador Dalí. 

En cuanto a Tivadar, su arte empezó a ser reconocido, aunque su carácter solitario, la esquizofrenia que padecía y sus delirios religiosos hicieron que se aislara, alejándose del trato social, y se convirtió en un misántropo. Los otros artistas se burlaban de él, pero tras su muerte su pintura se revalorizó, y actualmente está considerado como uno de los grandes pintores húngaros del siglo XX.



Tivadar Kosztka Csontváry:



jueves, 18 de julio de 2019

Carlos II (y VI): Muerte y autopsia







Muerte de Carlos II 

Grabado en papel impreso. 
Museo de Historia.  Madrid 





Tras una vida con una abigarrada y abundante patología tanto física como mental, el rey Carlos II estaba muy envejecido. A pesar de no haber cumplido los 40 años su aspecto era la de un viejo setentón. 

El 24 de octubre de 1700 comenzó la agonía de Carlos II, que se prolongaría durante una semana, hasta su muerte acaecida el 1 de noviembre. La descripción que del suceso hacía el doctor Christian Geelen en una carta al Elector Palatino, hermano de la reina Mariana de Neoburgo era bastante escueta:

Lleno de aflicción he de dar a Vuestra Alteza Electoral la noticia de la muerte del rey, acaecida el día de Todos los Santos hacia las tres de la tarde, después de cuarenta y dos días de flujo de vientre, agravados los últimos cuatro por una apoplejía”. 
Esta breve notificación no nos proporciona grandes detalles sobre los últimos días del monarca. Pero mucho más explícita es la la descripción del marqués d’Harcourt. el embajador francés, enviado por Luis XIV :
Una hora después de la salida del correo que envié a Vuestra Majestad, el Rey Católico mejoró algo. Le dieron leche de perlas y descansó un poco, aunque continuó la diarrea. A las seis, tomó un caldo y descansó hasta las dos de la tarde del 29, en que subió la fiebre. A las cuatro, le sobrevino un leve desmayo, respirando difícilmente, perdido el oído y con grandes dolores de vientre. Hubo consulta de médicos; se acordó ponerle cantáridas en los pies y pichones recién muertos en la cabeza, para evitar los vahídos; y se practicó así, hasta las nueve de la noche. Hace cuatro o cinco días se están sacrificando carneros, para aplicarle las entrañas humeantes aún sobre el estómago y a flor de piel, a fin de devolverle el calor natural. Pasó la noche del 29 al 30 delirando y en continua inquietud, acentuándose este síntoma hacia las diez de la mañana. Estuve en palacio al mediodía, como de costumbre, y me dijeron que agonizaba. No tenía apenas voz, según me comunicó el Nuncio, quién acababa de verle y bendecirle junto a su lecho; nadie creía posible que llegase a la noche; los médicos hacen cuanto pueden por prolongar su existencia y le dieron un líquido que se llama Agua de la Vida, que le hizo sudar cuatro horas sin interrupción, y le devolvió el uso de la palabra, casi perdida desde que le acometió un estertor continuo. A las diez de la noche de ayer estaba bastante tranquilo; no lo ha pasado mal, consiguiendo dormir y tomando tres caldos hasta las siete de la mañana. Se le creyó agónico hacia las once y se rezaron las oraciones por los agonizantes. A las diez había reaparecido la fiebre”.
En esta detallada relación podemos ver algunos de los métodos terapéuticos de la época, la mayoría más propios de un sortilegio de brujería que de una auténtica acción real. Destacamos la aplicación de cantáridas, que como hemos visto en otras entradas eran usadas como vesicantes e irritantes cutáneos (además de sus efectos afrodisíacos).


Moneda de oro acuñada en 1700, año de la muerte de Carlos II


Al día siguiente de la muerte del soberano, el martes dos de noviembre, se procedió a realizar una autopsia previa al embalsamamiento del cadáver:
"…le han hallado todas las entrañas, hígado y bazo de tan mala calidad que era imposible vivir, sin sangre, con una piedra en la vejiga, y el corazón tan consumido y seco que ha manifestado bastantemente el trabajo que ha padecido Su Majestad”.
"apareció el corazón muy pequeño, del tamaño de un grano de pimienta, los pulmones corroídos, los intestinos putrefactos y gangrenosos, en el riñón tres grandes cálculos, un solo testículo, negro como el carbón y la cabeza llena de agua”

Copia del Testamento de Carlos II (probablemente falsificado por intereses políticos)
Museu Rafel Casanoves. Moià. 


La muerte de Carlos II tuvo importantes consecuencias. Con el soberano desaparecía la dinastía de los Habsburgo, también conocida como la Casa de Austria de los reinos hispánicos. Las disputas sobre el testamento de Carlos II (del que hay evidentes muestras de que fue falsificado malévolamente) desembocaron en la Guerra de Sucesión, que enfrentaría al archiduque Carlos de Austria (conocido en aquel momento como Carlos III) y Felipe, duque de Anjou, nieto del Rey Sol, Luis XIV de Borbón, que reinaba en Francia. 


El archiduque Carlos de Austria
Pero no era solamente una guerra entre pretendientes. Fue una sangrienta contienda en la que se enfrentaba la visión foral que siempre tuvieron los reinos hispánicos (hoy diríamos confederal)  que suponía respeto total a sus leyes, instituciones y privilegios de los partidarios austriacistas de Carlos, con la visión centralista, absolutista y uniformadora de los seguidores del Borbón. Dos modelos que tendrían también sus partidarios y detractores en Europa. La imposición final por la fuerza de las armas del Borbón, que fue proclamado rey con el nombre de Felipe V, supuso una brutal represión, la disolución de instituciones y legislación de los países ocupados que se vieron sometidos a las leyes de Castilla. También hubo una feroz persecución lingüística en la que la lengua catalana quedó prohibida en los territorios de Cataluña, Valencia e Islas Baleares, e incluso se suprimió la Universidad de Barcelona (que sería sustituída por la precaria Universidad de Cervera). La nueva dinastía borbónica centralizó todo en el torno de Madrid e impuso un absolutismo a imagen y semejanza del francés, resumido en la famosa frase de Luis XIV: "L'état, c'est moi". Los nefastos efectos de esta imposición y la tensión social que supuso perduran todavía hoy, más de 300 años después.  

miércoles, 17 de julio de 2019

Carlos II (V) Otras hipótesis patológicas





Juan Carreño de Miranda

Carlos II, con armadura 
 (1681)

Óleo sobre lienzo. 232 x 125,5 cm
Museo del Prado. Madrid. 




En entradas anteriores hemos comentado algunos aspectos biográficos de Carlos II, destacando la consanguinidad y la posibilidad de que estuviera afecto de un síndrome de Klinefelter, como consideran muchos autores. Pasaremos hoy revista a otras hipótesis diagnósticas que se han planteado sobre la compleja patología de el último monarca hispánico de la casa de Austria. 


Claudio Coello. Carlos II adorando la Sagrada Forma (detalle). Monasterio del Escorial. 


Síndrome X frágil 

El síndrome X frágil fue descrito por Martin y Bellen 1943 (7) es la causa más frecuente de retraso mental hereditario. Los varones presentan una sintomatología de mayor gravedad que las mujeres (ya que éstas pueden compensar con el otro par cromosómico X). El fenotipo físico se caracteriza por cara alargada, mentón y orejas prominentes y macrocefalia, lo que coincide con el rostro de Carlos II según se puede ver en los los retratos de Claudio Coello y Carreño de Miranda. 

En este síndrome existe laxitud e hiperextensibilidad articular, pies planos e hipotonía muscular, lo cual es la causa de alteraciones de la deambulación (recordemos que el monarca no pudo andar hasta los 6 años y que aún a los 9 lo hacía con bastante dificultad). Los niños con síndrome X frágil presentan retraso mental y autismo en un 30% de los casos. En las niñas, se suele observar timidez, ansiedad social, dificultad de aprendizaje, problemas de atención, conductas caprichosas y compulsivas, todo ello en grado variable. Aparte de otros cambios neuroanatómicos, existe un agrandamiento de los ventrículos laterales, lo que puede explicar el hallazgo de "la cabeza llena de agua" como se hizo constar en la autopsia. 

Sífilis congénita 


La sífilis de Felipe IV, padre de Carlos II, de conocida promiscuidad y visitante asiduo de burdeles, puede estar en la base de la historia de repetidos abortos, y continua mortalidad infantil de los numerosos hijos que tuvo. Se calcula que Felipe IV tuvo cerca de 40 hijos (la mayoría bastardos) de los que muchos presentaron problemas al poco de nacer. Incluso preparó a uno de ellos, Juan José de Austria para su posible sucesión en el trono, aunque murió antes que él. El único que quedó a pesar de sus precarias condiciones de salud fue precisamente Carlos II, sobre que planea la sospecha de una sífilis congénita, además de sus problemas genéticos. 

Panhipopituitarismo y progeria

En opinión del Dr. Gregorio Marañón, Carlos II padecía panhipopituitarismo y progeria. La progeria es una enfermedad genética, muy rara, que se caracteriza por un envejecimiento precoz. 


Acidosis tubular proximal

La práctica totalidad de las manifestaciones patológicas y su devenir encuadran en una de las formas de la llamada acidosis tubular renal proximal. 


Wilhelm Humer. Retrato del rey Carlos II

Esta entidad es una enfermedad hereditaria en la que existe un defecto del túbulo renal para la reabsorción de bicarbonato. Los ácidos producidos por el metabolismo no pueden eliminarse ni neutralizarse adecuadamente y se produce una acidificación de la sangre (acidosis), lo que puede ocasionar desequilibrios electrolíticos en algunas células, interfiriendo su normal funcionamiento.  

La sintomatología de la forma primaria, está presente desde las primeras semanas de vida en  forma de vómitos, poliuria, deshidratación y falta de ganancia ponderal. Más adelante, se hace más evidente el retraso de crecimiento, la poliuria y el estreñimiento. Como consecuencia de la hipopotasemia pueden aparecer debilidad muscular o, incluso, episodios de parálisis flácida. La ATR proximal autosómica recesiva, asociada a retraso mental y anomalías oculares, está causada por mutaciones homocigotas en el gen SLC4A4 que codifica el transportador NBC‐1. La ATR mixta (ATR renal combinada proximal y distal o tipo III) y se observa en la osteopetrosis autosómica recesiva. Es causada por mutaciones en el gen CA2 codificante de la anhidrasa carbónica tipo II, enzima que está presente en ambos segmentos tubulares.

El diagnóstico definitivo que corroboraría esta hipótesis podría alcanzarse estudiando fragmentos de ADN de Carlos II por técnicas de biología molecular.


Hidrocefalia

La hidrocefalia es la acumulación de una cantidad excesiva de líquido cefalorraquídeo en el cerebro. En condicones normales, este fluido protege y amortigua el cerebro. Sin embargo, el exceso de líquido ejerce una presión dañina para el cerebro.
La hidrocefalia puede ser congénita, que se presenta al nacer, y sería compatible con las alteraciones que se observaron desde el nacimiento en Carlos II. Jacques Sanguin, que fue enviado por el rey Luis XIV de Francia a la Corte de Madrid cuando nació Carlos II para cerciorarse de su sexo, sobre el que había algunas dudas, comentaba: 
"el príncipe parece extremadamente débil, tiene una erupción herpética en ambas mejillas. La cabeza está cubierta de costras y debajo de la oreja derecha se ha formado un tipo de drenaje supurante"
Aunque había una clara voluntad de ocultar los síntomas que presentaba el pequeño Carlos. Sanguin añadía: 
"Hemos oído hablar de esto a través de otros canales, ya que el gorro que el niño usa generalmente evita ver esta área".

Recientemente Mihaela Turliuc y cols. han publicado un estudio en 'European Neurology' (21 de mayo de 2019) en el que defienden la hipótesis de que Carlos II padecía hidrocefalia. Aparte de las consideraciones que acabamos de exponer, se basaron en los datos de la autopsia efectuada tras la muerte del rey, en la que se comentaba 
“no contenía una sola gota de sangre; su corazón era del tamaño de grano de pimienta; sus pulmones se corroen; sus intestinos podridos y gangrenados; tenía un solo testículo, negro como el carbón, y su cabeza estaba llena de agua ". 
Es fácil identificar el "agua" que llenaba la cabeza con líquido cefalorraquídeo, como sucede en la hidrocefalia. Aunque no tenemos elementos claros para dilucidar la etiología cierta de la hidrocefalia de Carlos II, la posible infección herpética al poco de nacer no debe ser ignorada, ya que las infecciones herpéticas son una de las posibles causas de hidrocefalia.   


La hidrocefalia puede estar causada por alteraciones genéticas y por problemas de desarrollo fetal durante el embarazo. El principal signo de la hidrocefalia congénita es una cabeza con un tamaño fuera de lo normal, cosa que también puede observarse en los retratos del monarca.
Los principales síntomas que pueden observarse en la hidrocefalia son:
  • Dolor de cabeza
  • Vómitos y náusea
  • Visión borrosa
  • Problemas de equilibrio
  • Problemas para controlar la vejiga
  • Problemas con el pensamiento y la memoria

La hidrocefalia puede causar daños permanentes en el cerebro y provocar problemas con el desarrollo físico y mental. Cuando no se trata, suele ser mortal. Con tratamiento, muchas personas llevan una vida normal, con ciertas limitaciones. En la actualidad se suele tratar quirúrgicamente para implantar una derivación, para drenar el exceso de líquido cefalorraquídeo a otra zona del cuerpo donde pueda ser absorbido. 

En resumen, el estudio patobiográfico de Carlos II demuestra que probablemente sufrió diversas patologías, probablemente derivadas o favorecidas por la consanguinidad. Aunque es difícil demostrar las diferentes hipótesis planteadas, lo que está fuera de duda es que fue un rey indudablemente incapaz, y que su ausencia de descendencia acarreó la Guerra de Sucesión, de infaustas consecuencias, algunas consecuencias de la cual se han alargado hasta nuestro días. 

Bibliografía 


Calvo Poyato J. Carlos II El Hechizado. Barcelona: Planeta, 1996.

Gargantilla P. Enfermedades de los Reyes de España, Los Austrias: de la locura de Juana a la impotencia de Carlos II el HechizadoMadrid: La Esfera de los Libros; 2005.


Hagerman RJ. "Fragile X síndrome". En Neuro-developmental disorders: Diagnosis and Treatment. Oxford University Press. New York 1999.   


Hayashi K, Iwasaki Y, hidrocefalia inducida por el virus del herpes simple tipo 1 de Yanagi K. en ratones. J Virol1986 Mar; 57 (3): 942–51.


Klinefelter HF, Reifenstein EC, Albright F. Syndrome characterized by gynecomastia, aspermatogenesis without A-leydigism and increased excretion of follicle-stimulating hormone. J Clin Endocrinol. 1942; 2: 615-627.


García-Escudero López A, Arruza Echevarría A, Padilla Nieva J, Puig Giró R. Carlos II: del hechizo a su patología génito-urinaria. Arco esp urol2009 abril; 62 (3): 179-85.



Martín JP, Bell J. A pedigree of mental defect showing sex linkage. J Neurol Psychiatry. 1943; 6: 154-157.  

Turliuc M, Cucu AI, Percacciante A, Tosolini G, De Luca S. Costachescu B, Costea, CF. 
Hidrocefalia del rey Carlos II de España, el Rey Hechizado. Eur Neurol 2019; 81: 76–78 https://www.karger.com/Article/FullText/500719#ref4






martes, 16 de julio de 2019

Carlos II. (IV): Síndrome de Klinefelter, un estado intersexual.






Claudio Coello

Retrato de Carlos II 
 (1680-1683)

Óleo sobre lienzo.  84,5 x 63,5 cm
Museu Nacional d'Art de Catalunya. Barcelona. 




Muchos autores creen que Carlos II estaba afecto de un estado intersexual conocido como síndrome de Klinefelter. Las dudas sobre su sexo desde el momento de su nacimiento hacen pensar que el monarca presentaba un estado intersexual. 

El síndrome de Klinefelter, que fue descrito en 1942, es la anomalía de los cromosomas sexuales más frecuente. La mayoría de los afectos de este problema suelen acudir al médico en la adolescencia por presentar ginecomastia, testículos pequeños y atróficos y pene de pequeño tamaño, pero otros consultan directamente por esterilidad. 

Los individuos con este síndrome suelen ser de estatura alta (a expensas del segmento corporal inferior); el vello axilar y facial escaso y presentan una leve discapacidad mental con dificultad de adaptación social. 

El cariotipo más frecuente es 47-XXY (es decir, con un cromosoma X supernumerario), aunque puede haber mosaicismos como el 46-XY/47-XXY que presentan un fenotipo mucho más leve. 

Retrato de Carlos II con armadura
Hay una hipofunción testicular, con azoospermia (falta de formación de espermatozoides e incluso estrechamiento y fibrosis de los túbulos seminíferos), pero cuando existen líneas celulares 46-XY puede haber una cierta espermatogénesis, e incluso se ha descrito algún embarazo. En el caso de Carlos II existía una cierta líbido, así como una moderada erección de sus pequeños genitales, pero faltaba la secreción espermática, aunque no la prostática que la precede. Los médicos de la época no distinguían entre las dos secreciones y por eso hablaban de “eyaculación precocísima”. 

Intentando dilucidar si se producía o no la eyaculación real el Embajador francés, intentó investigar si el rey realmente eyaculaba y, a través de la lavandería de Palacio, se hizo con unos calzoncillos del rey para que fueran examinados por dos médicos de su confianza. Uno de los facultativos, tras el examen sentenció que Carlos era estéril, pero el otro sostuvo la opinión contraria.  Hacía poco que Antonie van Leeuwenhoeck, había observado y comunicado a la Royal Society de Londres la existencia de los espermatozoides con un microscopio de su invención (1677).

A diferencia de Carlos, los individuos con síndrome de Klinefelter son de tipo eunucoide, altos y con extremidades largas. También presentan ginecomastia, aunque no tenemos la evidencia que fuera el caso del rey (aunque podría ser que esto se hubiera ocultado cuidadosamente). Sin embargo, los defensores de esta hipótesis alegan que Carlos II podría haber presentado  una variante de este mosaicismo con fórmula 46XY/47XXY. En estos casos la talla puede ser normal y sin ginecomastia pero en cambio, hay azoospermia, retraso mental, y a veces lesiones cardiacas y tiroiditis autoinmune. Aunque "el rey hechizado" presentaba una serie de rasgos fenotípicos y alteraciones que exceden a esta enfermedad.


Bibliografía


Calvo Poyato J. Carlos II El Hechizado. Barcelona: Planeta, 1996.

Cruz-Coke R.  (Rev Méd Chile 2008; 136: 950-950)

Gargantilla P. Enfermedades de los Reyes de España, Los Austrias: de la locura de Juana a la impotencia de Carlos II el HechizadoMadrid: La Esfera de los Libros; 2005.

Klinefelter HF, Reifenstein EC, Albright F. Syndrome characterized by gynecomastia, aspermatogenesis without A-leydigism and increased excretion of follicle-stimulating hormone. J Clin Endocrinol. 1942; 2: 615-627.

García-Escudero López A, Arruza Echevarría A, Padilla Nieva J, Puig Giró R. Carlos II: del hechizo a su patología génito-urinaria. Arco esp urol2009 abril; 62 (3): 179-85.

Martín JP, Bell J. A pedigree of mental defect showing sex linkage. J Neurol Psychiatry. 1943; 6: 154-157.  



lunes, 15 de julio de 2019

Carlos II. (III): La bárbara consanguinidad







Luca Giordano

Retrato de Carlos II 
 (1693)

Óleo sobre lienzo.  66 x 56 cm
Museo del Prado, Madrid 




En anteriores entradas hemos comentado la enfermiza infancia del rey Carlos II  y sus dificultades para tener descendencia en sus matrimonios. 

Numerosos autores han tratado de desentrañar la compleja patología de base que afectó al monarca Carlos II, proponiendo diversos diagnósticos. 

Pero previamente hay que considerar una importante circunstancia que está en la base de todas las hipótesis: la obsesiva endogamia familiar, lo que Marañón calificaba como la bárbara consanguinidad. 


Consanguinidad

La familia de los Habsburgo, más conocida como Casa de Austria llevó a un grado superlativo la costumbre monárquica de casarse con parientes con finalidad política. La traducción de unos versos latinos del s. XVI lo explicitaba claramente:


«Hagan otros la guerra;
 tú, feliz Austria, cásate; 
porque los reinos que Marte da a los otros, 
a ti te los concede Venus»

Claudio Coello: Carlos II


En aplicación de este propósito, los reyes hispánicos de la casa de Austria practicaban una pertinaz endogamia: Felipe II se había casado con una prima carnal;  Felipe III con otra prima y Felipe IV con su sobrina carnal. 

El que había de ser heredero de la corona de Felipe IV, Baltasar Carlos, estaba prometido en matrimonio con su prima Mariana de Austria, pero el príncipe falleció inesperadamente de viruela. Su padre, Felipe IV, que era viudo, se vio obligado a casarse con la prometida, que era su sobrina.  

Una ojeada al árbol genealógico familiar permite ver los continuos enlaces cruzados una y otra vez.  


Árbol genealógico de Carlos II. Obsérvense los continuos enlaces
entre familiares cercanos.


Carlos II de España (1661-1700) fue descendiente de tres generaciones de abuelos y abuelas con siete matrimonios consanguíneos virtualmente incestuosos, con coeficientes de endogamia de F = 1/8 y F = 1/16, es decir con 12,5% y 6,25% de genes idénticos por descendencia. Los coeficientes normales individuales son del orden de F = 1/64 a 1/128, alrededor de 1% de riesgo de homocigosis (Ricardo Cruz-Coke). 


            Juan Carreño de Miranda: Retrato del rey Carlos II        


Los investigadores de la Fundación Pública Gallega de Medicina GenómicaGonzalo ÁlvarezFrancisco Ceballos y Celsa Quinteiro, han calculado el coeficiente de endogamia (valor matemático que indica la probabilidad de que dos genes sean idénticos por descendencia). 

Gonzalo Álvarez afirma: 
"El rey -Carlos II- tenía un coeficiente del 25%, que equivale al que tendría un individuo fruto de un incesto entre hermanos o entre padres e hijos". Ese 25% significa que una cuarta parte de su genoma era homocigoto; es decir, que las secuencias en un cromosoma (el heredado del padre) y el otro (por vía materna) eran idénticos". 
El coeficiente de endogamia (inbreeding) F es la probabilidad de que dos genes, que cada individuo tiene en un locus cromosómico, sean idénticos para la descendencia. 

Algunas de las posibles enfermedades hipotéticamente sufridas por Carlos II estarían causadas por los genes heredados. Para confirmarlo sin duda está la expresión fenotípica, recogida en la multitud de retratos que le hicieron a los Habsburgo, a pesar de que la censura hizo suavizar su aspecto en muchos casos. Si observamos los retratos pintados por: Juan Carreño de Miranda (1614-1685), Claudio Coello (1644-1693) y Luca Giordano (1634-1705), podemos observar: Macrocefalia (cabeza muy grande); caput quadratum (cabeza con ángulos frontales y occipitales marcados que le dan una forma cuadrada), frente olímpica, ojos caídos y sin vida, prominente nariz, prognatismo (mandíbula prominente) y megabelfo (labio prominente y colgante). Tanto el prognatismo como el megabelfo era, bastante habitual en la casa de Habsburgo, pero más marcada si cabe, en su caso) .


Bibliografía

Calvo Poyato J. Carlos II El Hechizado. Barcelona: Planeta, 1996.

Cruz-Coke R.  (Rev Méd Chile 2008; 136: 950-950)

Gargantilla P. Enfermedades de los Reyes de España, Los Austrias: de la locura de Juana a la impotencia de Carlos II el HechizadoMadrid: La Esfera de los Libros; 2005.

Klinefelter HF, Reifenstein EC, Albright F. Syndrome characterized by gynecomastia, aspermatogenesis without A-leydigism and increased excretion of follicle-stimulating hormone. J Clin Endocrinol. 1942; 2: 615-627.

García-Escudero López A, Arruza Echevarría A, Padilla Nieva J, Puig Giró R. Carlos II: del hechizo a su patología génito-urinaria. Arco esp urol2009 abril; 62 (3): 179-85.

Martín JP, Bell J. A pedigree of mental defect showing sex linkage. J Neurol Psychiatry. 1943; 6: 154-157.