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viernes, 5 de mayo de 2017

Rachmaninov: manos grandes, depresión y melanoma







Konstantin Somov

Retrato de Sergei Rachmaninov
(1925)
 Óleo sobre lienzo
Museo Estatal Ruso. San Petersburgo



Sergei Rachmaninov (1873-1943) fue un compositor, pianista y director de orquesta ruso. Nacido en una familia noble, se formó en el Conservatorio de Moscú, con profesores como Nikolai Zverev y Alexandr Siloti. Desde muy joven estuvo interesado en la composición, pero Zvrerev lo veía fundamentalmente como un pianista e intentó que se dedicara exclusivamente a la interpretación.

De hecho las composiciones de Rachmaninov, muy controvertidas, pueden considerarse como el epílogo del romanticismo. Muy influídas por Tchaikovsky, Liszt y Chopin, en un estilo tardorromántico. Aunque los críticos no las valoraron excesivamente, al juzgarlas monótonas, no han dejado de popularizarse y están entre las piezas más interpretadas de la primera mitad del s.XX.

De lo que no cabe duda alguna era de que fue uno de los pianistas más influyentes del s. XX, con una capacidad técnica y rítmica legendaria. Sus enormes manos podían abarcar un intervalo de trecena al teclado (esto quiere decir que con una mano podía tocar hasta doce teclas). Tenía la capacidad de tocar composiciones muy complejas con solo oírlas una vez.   

Las manos de Rachmaninov eran pues descomunales y esbeltas, y contribuyeron indudablemente a su virtuosismo. Cuando ya al final de su vida, el pianista se enfrentó con un pronóstico infausto, suspiró: 
"Mis queridas manos... Adiós, mis pobres manos!"
Algunos autores (Wolf, Young), creen que el tamaño de sus manos podría haber sido una manifestación del síndrome de Marfan, en el que es característica la aracnodactilia (dedos largos y gráciles). Sin embargo, Rachmaninov no presentaba evidencia de las demás características clínicas típicas de Marfan, como la escoliosis, pectus excavatum, ni alteraciones oculares o complicaciones cardíacas. Tampoco ninguna de las principales enfermedades asociadas como el síndrome de Beal (aracnodactilia contractural congénita), síndrome de Ehlers-Danlos, homocistinuria, síndrome de Stickler, o síndrome de Sphrintzen-Goldberg. No tenemos referencias de que ningún miembro de su familia inmediata tuviera las manos especialmente grandes, por lo que podemos descartar la aracnodactilia familiar. Rachmaninov no mostró ningún signo de acropaquia ni alteraciones cutáneas que pudieran relacionarse con el síndrome de Marfan


Ramachandran y Aronson piensan que podría tratarse de una acromegalia. Aunque era de elevada estatura (198 cm), y de rasgos angulosos, ni en las fotografías que conservamos de él ni en el retrato que le hizo Konstantin Somov en 1925 ni en el que encabeza esta entrada se aprecian claramente los rasgos toscos faciales que caracterizan a la acromegalia. Los partidarios de esta hipótesis señalan diversos episodios de depresión (que se asocian frecuentemente a la acromegalia). 

Pasternak: Rachmaninov al piano.
Carboncillo sobre papel (1916)
La primera depresión la tuvo el pianista tras el estreno de su Primera Sinfonía, que fue abucheada y muy mal acogida por la crítica tras una penosa interpretación dirigida por Aleksandr Glazunov, en estado de embriaguez. Sergei sumido en una profunda depresión dejó de componer y de tocar. Gracias a la ayuda de un psiquiatra, el Dr. Nikolai Dahl, pudo superarlo. En agradecimiento, Rachmaninov dedicó a Dahl su Concierto número 2 para piano y orquesta. Rachmaninov abandonó Rusia en 1917 y no volvió jamás a su país, pero la nostalgia le ocasionaba frecuentes episodios de depresión. 
La teoría de la acromegalia señala también un episodio de intenso dolor de manos que obligó a la anulación de un concierto en 1912. La hinchazón de las manos asociado a la acromegalia pudo ser la causa, aunque cabe plantearse otras posibilidades, como la existencia de un túnel carpiano. Finalmente, señalan que el melanoma maligno que se le diagnosticó  en 1942 tiene una mayor incidencia en los pacientes con acromegalia. 


En 1942 durante una gira, el músico se encontró mal. Acudió al hospital, donde al explorarlo, se hallaron pequeñas lesiones negras en perdigones en su piel. Tras la biopsia, se diagnosticó melanoma maligno. La evolución fue rápida: cinco meses después (28 de marzo de 1943) moría en la casa que había comprado un año antes en Beverly Hills, California, cuatro días antes de cumplir los setenta años. En su último concierto (17 de febrero de 1943) quiso tocar la Sonata num. 2 para piano de Chopin, que incluye la famosa Marcha Fúnebre. Fue su personal manera de despedirse del mundo. 

Poco antes de morir decía que oía una música muy cerca. Cuando le dijeron que no había ningún tipo de música, exclamó: 
- "Entonces la música está en mi cabeza!!"

Rachmaninov Rhapsody: 


Rachmaninov. Concierto para piano num. 2 (dedicado al Dr. Dahl): 



Bibliografía

1. Wolf P. Creativity and chronic disease. Sergei Rachmaninov (1873-1943). West J Med 2001;175: 354. [PMC free article] [PubMed]
2. Young DA. Rachmaninov and Marfan's syndrome. BMJ (Clin Res Ed) 1986; 293: 1624-6 [PMC free article] [PubMed]
3. Ramachandran M, Aronson JK. The diagnosis of art: Rachmaninov's hand span. . 2006 Oct; 99(10): 529–530.
4. Popovic V, Damjanovic S, Micic D, et al. Increased incidence of neoplasia in patients with pituitary adenomas. The Pituitary Study Group. Clin Endocrinol (Oxf) 1998; 49: 441-5 [PubMed]
5. Corcuff JB, Ogor C, Kerlan V, Rougier MB, Bercovichi M, Roger P. Ocular naevus and melanoma in acromegaly. Clin Endocrinol (Oxf). 1997; 47: 119-21 [PubMed]


jueves, 4 de mayo de 2017

El lupus eritematoso sistémico de la reina Ana Estuardo





John Closterman

Reina Anne
(1702)
 Óleo sobre lienzo
National Portrait Gallery. Londres.



Ana Estuardo (1665- 1714) fue la última reina de la casa de Estuardo y la primera monarca del Reino Unido, ya que bajo su reinado Inglaterra y Escocia se unieron en un solo reino, el de la Gran Bretaña (1707) y además fue también soberana de Irlanda. Hay diversos lugares con topónimos que recuerdan el nombre de la soberana: Annapolis (Chesapeake Bay), Cabo Ann (Massachusetts) o Fort Ann (Condado de Washington, Nueva York)

Ana había nacido en el palacio de St. James de Londres en 1665. Era la cuarta de ocho hijos de Jacobo, duque de York, que luego reinó con el nombre de Jacobo II. De los ocho hermanos solamente Ana y su hermana mayor, María, llegaron a la edad adulta. Ana y su hermana fueron educadas en el estricto protestantismo

Siendo todavía una niña, Ana sufrió una infección ocular y para tratarse fue enviada a Francia, junto a su abuela, Enriqueta María de Francia , y al morir ella pasa a residir con su tía, Enriqueta Ana, duquesa de Orleans. Ana volvió de Francia en 1670. En torno a 1673, conoció a Sarah Jennings, que se convirtió en su amiga más cercana y una de sus consejeras más influyentes. El esposo de Sarah, John Churchill, 1er duque de Marlborough, dirigió las tropas inglesas en la Guerra de Sucesión Española. Por cierto que una conocida canción infantil hace referencia a este personaje militar ("Mambrú se fue a la guerra...")  

Su vida estuvo marcada por muchas crisis dinásticas. Su padre, Jacobo II se había convertido al catolicismo y había sido depuesto en 1688; su hermana y su cuñado se convirtieron entonces en los reyes María II y Guillermo II. Pero no tuvieron hijos que llegaran a la edad adulta. Por eso - al no haber un heredero protestante - el hijo de Jacobo II, Jacobo Francisco Eduardo podía reclamar la corona. Pero para evitar esta posibilidad (la religión era entonces muy importante) el Parlamento inglés aprobó una Ley que permitía que el trono pasase a la casa de Wittelsbach. El Parlamento escocés rechazó entonces aceptar la opción aprobada por el Parlamento de Inglaterra, y esto motivó varias tácticas coactivas (por ejemplo, se intentó perjudicar a la economía escocesa poniendo restricciones al comercio), para asegurarse de este modo la cooperación de Escocia. El Acta de Unión de 1707 (que fusionó Inglaterra y Escocia en un solo reino, el de la Gran Bretaña) fue el resultado de negociaciones subsecuentes.




El reinado de Ana estuvo marcado también por el desarrollo del sistema bipartidista. La reina tenía una clara preferencia muy poco disimulada por el partido tory, por lo que se aseguró la animadversión de los whigs
La vida de la reina Ana se vió destrozada por el lupus eritematoso sistémico (LES) y su asociación, el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, que produce hemorragia, coagulación, accidente cerebrovascular y problemas obstétricosAnne estuvo embarazada al menos 17 veces desde 1684 hasta 1700: 12 de ellos terminaron en pérdidas (abortos espontáneos, niños que nacían muertos o que morían al poco tiempo de nacer) Otros 4 niños murieron antes de los 2 años. William, el único hijo de Anne que consiguió sobrevivir, el último Estuardo del palacio de Kensington, murió a los 11 años, tras presentar un cuadro de convulsiones, disquinesia, e hidrocefalia, alteraciones que en la actualidad se consideran como expresión de un lupus neonatal. 

Estatua de la reina Ana (1705). Queen Anne's Gate,  Londres.

Ana sufría de lupus eritematoso sistémico, una enfermedad autoinmune que afecta principalmente a las mujeres en edad de procrear y a sus hijos recién nacidos. Algunos testimonios contemporáneos de la Reina la describieron con cuatro características clínicas que hay que añadir a los criterios diagnósticos actuales: 
a) manchas en la cara, con eritema malar 
b) poliartritis recurrente 
c) edema facial y de la pierna 
d) convulsiones repetidas, hemorragias nasales, y accidente cerebrovascular letal
Los retratos oficiales de la reina Ana muestran inflamaciones articulares variables, un claro edema facial, y la típica erupción lupoide. Si a esto añadimos su historial obstétrico, no podemos menos que concluir que padecía un síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, también conocido como “síndrome de Hughes”. 

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica, autoinmune y de causa desconocida. Su curso clínico fluctúa, con periodos de actividad y remisión. Se estima una una prevalencia de 20 a 150 casos por 100.000  y una incidencia de 1 a 25 casos por 100.000 personas/año. Es mucho más frecuente en mujeres jóvenes (razón mujer/hombre de 10/1). Los embarazos pueden exacerbar la actividad del LES.  Las probabilidades de complicaciones de la gestación son elevadas: 19% de pérdida gestacional (55% como muertes fetales del segundo trimestre), 22% de preeclampsia (60% en pacientes con enfermedad renal), y 30% de parto prematuro.  
La vida de la reina Ana no fue fàcil: bebés muertos, gota, hidropesía y convulsiones. Sin embargo, en nuestros días, los británicos no recuerdan su enfermedad, sino que bajo su reinado el Reino Unido vivió un período de paz y prosperidad. Ana siguió las directrices de su abuelo Carlos II y supo proteger las artes, las ciencias y el bien común. La Guerra de Sucesión española había estallado en ambos lados del Atlántico, el año anterior al de su coronación. Las grandes potencias europeas participaron en esta contienda: Inglaterra, Austria, Holanda y la Corona de Aragón lucharon contra Francia y Castilla en batallas desde los Alpes hasta las Islas Canarias, desde Jamaica hasta el Ártico. En 1713, la guerra terminó con un logro importante de Ana, el Tratado de Utrecht. El tratado dejó a Gran Bretaña en posesión de Terranova, Nueva Escocia, el Territorio de la Bahía de Hudson, Menorca y Gibraltar, consolidando un gran poder británico


Queen Anne - The Stuart Gloriana


Bibliografía 
    1. Hughes GR (1985The cardiolipin antibody syndromeClin. Exp. Rheumatol3285286
    2. (1999Britain's Royal Families: The Complete GenealogyThe Bodley HeadLondon, UK266
    3. (2012Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosusArthritis Rheum6426772686
    4. Vicens Vives J. Historia General Moderna (s. XVIII-XX) Ed Vicens Vives. Barcelona, 1997
    5. Cepeda et al. Manual de Historia Universal (el siglo XVIII) Historia 16. Madrid, 1992
    6. Estuardo, Ana. Reina de Gran Bretaña e Irlanda (1665-1714) http://www.mcnbiografias.com/app-bio/do/show?key=estuardo-ana-reina-de-gran-bretanna-e-irlanda



    miércoles, 3 de mayo de 2017

    Exposición de Historia de la Dermatología en Catalunya








    Alfons Zarzoso, Xavier Sierra, 
    Sara Fajula

    Exposición Historia de la Dermatología en Catalunya 
    (Deixar-hi la pell)

    Colegio de Medicos de Barcelona  




    Hoy el dermatólogo no va a hablar de lo que ha visto o lo ha descubierto en tal o cual museo. No va a tratar esta entrada como viene siendo habitual de la interpretación de una anécdota o un detalle revelador, del hallazgo de un observador atento a los aspectos patológicos o higiénicos. Hoy el dermatólogo cambia su rol de observador para presentar una exposición propia, hecha por él mismo con mucho amor y dedicación. Se trata de la exposición Historia de la Dermatología en Catalunya, que se inauguró ayer (2 de mayo de 2017) en el Colegio de Médicos de Barcelona. 

    Durante mi conferencia en el acto
    de inauguración de la exposición
    Como comisionado que soy del Año Piñol fue para mí un honor inaugurar esta exposición e impartir la conferencia sobre el mismo tema ante un atento y numeroso auditorio. La exposición la hemos realizado Alfons Zarzoso, Director del Museo de Historia de la Medicina de Catalunya, Sara Fajula, archivera de la misma institución y yo mismo, Xavier Sierra, como historiador, dermatólogo y comisionado de los actos del Año Piñol. Incluye casi 20 metros de paneles explicativos y objetos diversos, procedentes de los fondos del Museo de Historia de la Medicina, mi propia colección de piezas históricas y aportaciones de otros dermatólogos e instituciones. Estará expuesta y abierta al público en el espacio Pedro i Pons del Colegio de Médicos de Barcelona hasta el final de noviembre de 2017. 




    Iniciando el acto inaugural: de izquierda a derecha, Alfons Zarzoso, director del Museo de Historia de la Medicina de Catalunya, el Dr. Miquel Bruguera, Director de la Unitat d'Estudis Acadèmics del CoMB; Dr. Xavier Sierra, comisionado del Año Piñol


    La exposición presenta paneles explicativos y diferentes objetos relacionados con la práctica dermatológica (libros, medicamentos, microscopios, moldeados de cera...) 

    La exposición revisa el impacto de diversas enfermedades en tiempos antiguos: la lepra, el fuego de San Antonio (ergotismo), las escrófulas, la viruela, la sífilis... Muchas de estas enfermedades han dejado su huella en diversas representaciones artísticas, en el romancero o en el imaginario popular. 


    En el exterior del Colegio de Médicos,
    un monolito recuerda el Año Piñol y la
    Exposición de Historia
    de la Dermatología en Catalunya
    El Dr. Bruguera, Director de la 
    Unitat d'Estudis Acadèmics del CoMB , 
    contemplando la exposición



















    Se destacan algunas aportaciones médicas catalanas. Arnau de Vilanova introdujo un protocolo de exploración de los leprosos y llamó la atención sobre la típica ronquera en esta enfermedad; en el s. XVIII el gerundense Gaspar Casal describió en Asturias la pelagra; los médicos catalanes Oller y Salvany participaron en las expediciones que llevaron la vacuna de la viruela a América...

    El establecimiento de la Dermatología científica fue un proceso que se inició en el s. XIX. Es un período de observación sistemática y racionalización clasificadora con una gran riqueza léxica. A lo largo del s. XIX las representaciones visuales de las dermatosis (láminas, figuras de cera...) tuvieron lugar mientras se iba delimitando la dermatología como disciplina médica. La dermatología se convirtió en una ciencia museológica. A partir de los libros y de los atlas (con grabados, primero y fotografías más tarde) y de los moldeados de cera, las imágenes dermatológicas se extendieron por el mundo, revolucionando las prácticas de ver, reconocer y tratar las enfermedades de la piel. 


    Los moldeados de cera representando enfermedades de la piel fueron de ayuda para la enseñanza de la dermatología en el s. XIX 


    Otra perspectiva de los paneles de la exposición. A la derecha un láser de la última década del s. XX. 

    La exposición fija la mirada en la construcción de la dermatología científica en la Catalunya contemporánea. Se pasa revista a los maestros y creadores de escuelas dermatológicas que surgieron del Hospital de la Santa Creu y que consolidaron la especialidad en la Facultad de Medicina y en los hospitales del Eixample de Barcelona. Los jefes de escuela Jaume Peyrí y Xavier Vilanova formaron equipos de expertos y enlazaron el ejercicio profesional local con las nuevas corrientes de pensamiento dermatológico internacional. En este ambiente, Joaquim Piñol Aguadé (1917-1977) que homenajeamos este año, modernizó e impulsó la cátedra  de Dermatología de Barcelona reafirmando su prestigio en todo el mundo.  


    Un moldeado de un torso con tatuajes. Los tatuajes llamaban la atención en el s. XIX.

    La exposición se cierra con un lúdico test participativo de diagnósticos sobre lesiones cutáneas en representaciones antiguas, que prevé algunos premios y distinciones para los acertantes. 

    En resumen, la exposición es nuestra manera de homenajear no solamente a la figura de Joaquim Piñol sino a toda la trayectoria de la Dermatología catalana. 



    Xavier Sierra: Història de la Dermatologia a Catalunya (versió íntegra, filmat per enfocat.cat)